樊省廉

特發(fā)性血小板減少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP)是兒童最為常見的出血性疾病之一，臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜或內(nèi)臟出血，重癥病例并發(fā)嚴(yán)重出血危及生命，及早識(shí)別、迅速提高血小板數(shù)及控制出血癥狀是治療成功從而降低死亡率的關(guān)鍵?，F(xiàn)將筆者所在醫(yī)院兒科60例重癥急性特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒的治療措施分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 60例患兒為筆者所在醫(yī)院兒科病房于2005年11月-2011年11月收治的重癥急性特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒，均符合1999年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。按治療方法不同將60例患兒分為兩組，治療組32例，其中男19例，女13例，年齡3個(gè)月～6歲，均有全身廣泛皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑，伴鼻衄10例，牙齦出血7例，消化道出血5例，注射部位出血不止3例，顱內(nèi)出血1例，24例血小板數(shù)(10～25)×109/L，8例血小板數(shù)<10×109/L；對(duì)照組共28例，其中男17例，女11例，年齡4個(gè)月～5歲8個(gè)月，均有全身廣泛皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑，伴鼻衄9例，牙齦出血6例，消化道出血5例，注射部位出血不止2例，21例血小板數(shù)(10～25)×109/L，7例血小板數(shù)<10×109/L。兩組患兒一般資料差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性。

1.2 治療方法 兩組患兒入院后均給予大劑量維生素C、止血敏止血、西米替丁保護(hù)胃黏膜等治療。對(duì)照組給予沖擊劑量甲基強(qiáng)的松龍靜脈點(diǎn)滴，15～20 mg/(kg·d)，連用3～5 d后改口服強(qiáng)的松，1～1.5 mg/(kg·d)，1～3周內(nèi)逐漸減量至停藥。治療組患兒在對(duì)照組的治療基礎(chǔ)上加用大劑量靜脈丙種球蛋白，1 g/(kg·d)，共 2 d。

1.3 觀察指標(biāo) 兩組患兒治療后的出血停止時(shí)間、血小板開始上升時(shí)間、血小板達(dá)正常時(shí)間及不良反應(yīng)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS 15.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差()表示，采用t檢驗(yàn)，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組治療效果比較，見表1。

表1 兩組治療效果比較 (d)

2.2 不良反應(yīng) 治療組中1例患兒應(yīng)用靜脈丙種球蛋白后顏面及軀干部皮膚出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)疹，經(jīng)抗過敏治療后皮疹消失。

3 討論

特發(fā)性血小板減少性紫癜是小兒時(shí)期血液系統(tǒng)常見的出血性疾病，其病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，80%的急性ITP患兒在發(fā)病前有感染史，其中病毒感染較常見[2]，疫苗接種也可能是原因之一，Black 等[3]研究發(fā)現(xiàn)，接種麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹混合疫苗(MMR vaccine)后六周內(nèi)，ITP發(fā)病的相對(duì)危險(xiǎn)度顯著升高，提示MMR疫苗接種可能與ITP相關(guān)。ITP 的發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是體液免疫、細(xì)胞免疫、巨核細(xì)胞等的調(diào)控異常和人類白細(xì)胞抗原遺傳多態(tài)性等多方面綜合作用的結(jié)果[4]，其中免疫因素為發(fā)病的主要原因。體液免疫存在異常，機(jī)體對(duì)血小板相關(guān)抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)，產(chǎn)生血小板抗體，使血小板受到非特異性損傷，從而被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞致使血小板持續(xù)性下降。近年研究發(fā)現(xiàn)，細(xì)胞免疫功能異常在ITP的發(fā)病機(jī)制方面也起著重要的作用，ITP患者存在血小板膜糖蛋白自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞的異?；罨?，產(chǎn)生免疫應(yīng)答，促使B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗血小板自身抗體[5]。ITP的臨床特征主要表現(xiàn)為皮膚黏膜自發(fā)性出血和血小板減少，重癥病例尤其是血小板<10×109/L患者可出現(xiàn)自發(fā)性出血不止而危及生命。目前公認(rèn)的一線治療藥物為糖皮質(zhì)激素，本文治療組患兒聯(lián)合應(yīng)用大劑量靜脈注射丙種球蛋白治療，血小板提升及出血癥狀改善迅速，臨床效果顯著，值得推薦。

糖皮質(zhì)激素治療ITP的主要作用機(jī)制包括：(1)改善毛細(xì)血管通透性，減少出血傾向；(2)參與免疫過程，可抑制B細(xì)胞轉(zhuǎn)化為漿細(xì)胞的過程，干擾體液免疫使抗體生成減少，誘導(dǎo)淋巴細(xì)胞凋亡，防止過度的免疫激活，避免持續(xù)的免疫性血小板破壞[6]。大劑量丙種球蛋白用于治療ITP的機(jī)制：(1)封閉巨噬細(xì)胞受體，抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的結(jié)合和吞噬；(2)在血小板上形成保護(hù)膜，抑制血漿中的IgG或免疫復(fù)合物與血小板結(jié)合，從而使血小板避免被巨噬細(xì)胞破壞；(3)抑制自身免疫反應(yīng)，使抗血小板抗體減少[7]。故二者聯(lián)合使用治療ITP可起協(xié)同作用。

綜上所述，對(duì)于特發(fā)性血小板減少性紫癜重癥病例，聯(lián)合應(yīng)用沖擊劑量糖皮質(zhì)激素及大劑量靜脈丙種球蛋白治療，可迅速提高血小板數(shù)量，控制出血，從而有效降低致死性出血的風(fēng)險(xiǎn)。

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