王芙蓉 尹 琦

1.新疆維吾爾自治區(qū)瑪納斯縣人民醫(yī)院心內(nèi)科，新疆瑪納斯 832200；2.新疆維吾爾自治區(qū)昌吉市第二人民醫(yī)院，新疆昌吉 831100

38例肺動脈高壓診治體會

王芙蓉1尹 琦2

1.新疆維吾爾自治區(qū)瑪納斯縣人民醫(yī)院心內(nèi)科，新疆瑪納斯 832200；2.新疆維吾爾自治區(qū)昌吉市第二人民醫(yī)院，新疆昌吉 831100

目的 探討肺動脈高壓患者的病因、臨床表現(xiàn)、診斷和治療，提高對肺動脈高壓的認識與警惕性。 方法 對38例肺動脈高壓患者的臨床資料進行回顧性分析。 結(jié)果 肺動脈高壓患者的發(fā)病原因、臨床表現(xiàn)多種多樣，97%的患者口服波生坦，62%的患者給予伊諾前列腺素（吸入或靜點），48%的患者口服貝前列腺素等對癥治療，可取得良好的效果。氧飽和度升高了9.2%，肺動脈壓力降低了9.4 mm Hg。 結(jié)論 肺動脈高壓的臨床癥狀、體征不典型，誤診率高，需結(jié)合醫(yī)技進行早期診斷，而早期治療可提高患者的生存率。

肺動脈高壓；診斷；病因；臨床表現(xiàn)

肺動脈高壓以肺小動脈的血管痙攣、內(nèi)膜增生及重構(gòu)和微血栓病灶形成為主要特征的一種疾病?；颊咦罱K往往死于右心衰竭。臨床上容易誤診、誤治，需提高對此病的認識和提高早期診治水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2010年1月～2011年5月在北京301醫(yī)院（進修期間）心內(nèi)科收治的肺動脈高壓患者38例，其中，男性12例，女性26例；年齡16～80歲。臨床上主要表現(xiàn)有勞力性呼吸困難、氣促、乏力、胸痛、暈厥等。病因分類見表1。

表1 臨床主要表現(xiàn)（n）

1.2 診斷方法

38例患者行血氣分析監(jiān)測：PO2平均壓72.4 mm Hg，行心臟超聲檢查，測肺動脈壓力，平均壓為96.4 mm Hg。行胸片檢查：肺動脈段突出，肺門動脈明顯擴張，左、右肺動脈粗大。行多普勒超聲心電圖檢查：估測肺動脈壓力，腦鈉肽較正常值高者為36例。

1.3 治療方法

38例患者入院后，在經(jīng)濟條件允許后給予口服波生坦、貝前列腺素、伊諾前列腺素（吸入或靜滴）、用藥期間監(jiān)測患者的血壓、心率、肝功、血氣、D-二聚體等。

2 結(jié)果

97%的患者給予口服波生坦62.5 mg，2次/d；48%的患者口服貝前列腺素40 μg，每日3次口服；62%的患者伊諾前列腺素一次10～20 μg（吸入或靜滴）等降低肺動脈高壓治療后，出院時監(jiān)測呼吸困難、胸悶、等不適癥狀較前緩解。監(jiān)測PO2，入院平均為72.4%，出院時平均為81.6%。行心臟超聲測肺動脈壓力，入院平均為96.4 mm Hg，出院時測肺動脈壓力87 mm Hg，降低了 9.4 mm Hg。

3 討論

目前收集的38例患者中，導(dǎo)致肺動脈高壓的原因很多，有特發(fā)性肺動脈高壓、肺栓塞、結(jié)締組織病、先天性心臟病、肺血管畸形、慢性阻塞性肺疾病、腫瘤等。

（1）結(jié)合國內(nèi)外文獻[1]及上述分析，臨床上遇到下述臨床表現(xiàn)及輔助檢查時應(yīng)想到肺動脈高壓。①活動性呼吸困難、胸悶、發(fā)紺、暈厥等。②動脈血氣分析不明原因的低氧血癥。③X線胸片：肺動脈段的突出、右下肺動脈擴張、右心擴大。④彩色多普勒超聲心電圖示肺動脈高壓、右心擴大。

（2）慢性血栓栓塞性肺動脈高壓[1]是急性肺血栓栓塞癥未及時治療或治療導(dǎo)致肺動脈內(nèi)血栓栓塞和血栓形成而造成肺動脈高壓，其典型病理生理變化為進行性肺動脈高壓，最終造成右心功能衰竭和呼吸功能衰竭。

（3）關(guān)于雷諾現(xiàn)象與肺動脈高壓國內(nèi)外報道[2]較多，較為公認的機制是循環(huán)系統(tǒng)的末梢血管收縮功能障礙，即可以出現(xiàn)在肢端，也可以出現(xiàn)在肺小血管，肺動脈高壓者毛細血管密度明顯低于無肺動脈高壓者。國內(nèi)學(xué)者認為可能存在“肺雷諾現(xiàn)象”在受寒冷缺氧刺激時，肺小動脈痙攣收縮，肺血管阻力增加，反復(fù)如此可致肺缺氧損傷。

（4）結(jié)締組織病并發(fā)肺動脈高壓的發(fā)病機制[3]仍不十分清楚，可能與肺血管痙攣、肺小動脈管壁內(nèi)膜及中層纖維化增厚，肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致肺血管床減少，肺小動脈栓塞以及肺血管炎等因素有關(guān)，長期反復(fù)肺血管痙攣引起肺缺氧損傷，引起肺血管壁的增厚、肺血管炎考慮與免疫復(fù)合物沉積有關(guān)，可引起纖維素性壞死，血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄，因此，治療已從單純擴張血管過度到調(diào)整體內(nèi)血管舒張和收縮物質(zhì)的平衡，逆轉(zhuǎn)血管增生，減輕肺血管肥厚及重建等方面。

（5）97%的肺動脈高壓患者治療上給予內(nèi)皮素受體拮抗劑[4]，波生坦是具有雙重活性的內(nèi)皮素受體拮抗劑，治療肺動脈高壓有延長壽命，降低肺動脈壓力，改善癥狀的作用，但有肝功能損害。波生坦治療可以提高肺動脈高壓患者的運動能力，改善心功能和呼吸困難的癥狀，提高患者生存率，且肝損害可能是其主要不良反應(yīng)。改善血流動力學(xué)，抑制病情惡化，延長患者的生存期。在38例患者中，在治療過程中有50%患者肝酶大于正常值的2～3倍，后即停用該藥，同時給予保肝藥，后逐漸降至正常。

（6）62%的患者可改用吸入用伊諾前列腺素[5]，伊諾前列腺素是一種化學(xué)穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物，霧化吸入，一次10～20 μg，藥物可直達肺阻力血管，改善肺通氣血流比，吸入后患者的肺動脈平均壓、肺血管阻力明顯下降，心輸出量增加，并且由于該藥是氣道霧化吸入，具有選擇性作用。吸入過程中囑患者臥床休息，于坐位或半臥位，并給予心電監(jiān)護，密切觀察患者的血壓、心率和血氧飽和度的變化，對于有暈厥史的患者，盡量讓患者在清醒但未下床時吸入首劑藥物，避免發(fā)生直立位暈厥，使用伊諾前列腺素的患者可能會出現(xiàn)低血壓暈厥，但與臨床惡化無關(guān)。伊諾前列腺素是一種化學(xué)穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物，也可以通過靜脈給藥，臨床上我們已給予 4 例患者采用靜脈給藥，從 0.50～1.17 ng/（kg·min）逐漸增加濃度。有1例患者出現(xiàn)腹瀉現(xiàn)象，后逐漸降低，調(diào)整濃度至腹瀉緩解。

（7）48%的患者口服貝前列腺素[6]，該藥能選擇性擴張肺動脈高壓患者的肺血管，使用貝前列腺素治療心肌顯著抑制了組織中鈣的增加，并減少低氧狀態(tài)下肌酸激酶和ATP代謝產(chǎn)物的產(chǎn)生。貝前列腺素對于缺氧后心肌功能和代謝的恢復(fù)有益。貝前列腺素口服后吸收迅速，尤其在空腹情況下吸收更迅速，且半衰期短，主要不良反應(yīng)為皮膚潮紅。把貝前列腺素和其他類型的靶向治療藥物合并使用，仍然有令人滿意的結(jié)果。波生坦可以和伊諾前列腺素或者貝前列腺素進行聯(lián)合治療，但聯(lián)合治療的具體用藥方案尚在探索中。

[1]杜軍保，唐朝樞.肺動脈高壓[M].北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2010：13.

[2]梁瑛，楊京華，劉雙，等.58例急性肺栓塞治療方案的選擇與評估[J].中華結(jié)核和呼吸雜志，2000，23（4）：235-238.

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The experience of diagnosis of pulmonary hypertension in 38 cases

WANG Furong1YIN Qi2
1.Department of Cardiology,the People′s Hospital of Ma′nasi County in Xinjiang Uygur Autonomous Region,Ma′nasi 832200,China;2.The Second People′s Hospital of Changji City in Xinjiang Uygur Autonomous Region,Changji 831100,China

ObjectiveTo explore the etiology of pulmonary hypertension patients,clinical manifestation,diagnosis and treatment,to improve the pulmonary artery high pressure understanding and vigilance.MethodsThe clinical data of Thirty-eight cases with pulmonary hypertension were retrospectively analyzed.ResultsThe etiologies,clinical manifestation was varied in pulmonary artery hypertension patients,97%of the patients oral Bosentan,62%of the patients ino Prostaglandin(suction or static point),48%of the patients oral Beraprost Sodium treatment,could get a good effect.Oxygen saturation increased 9.2%,pulmonary artery pressure dropped by 9.4 mm Hg.ConclusionThe atypical clinical symptoms,signs not typical in pulmonary artery hypertension patients,the misdiagnosis rate is high,should be combined with medical for early diagnosis and early treatment can improve the survival rate of patients.

Pulmonary artery hypertension;Diagnosis;Cause;Clinical manifestations

R543.2

B

1674-4721（2012）11（b）-0188-02

2012-04-26 本文編輯：林利利）