丁小莉，常 青，王大翠

(鐘祥市人民醫(yī)院功能科，湖北 鐘祥 431900)

右側(cè)胸壁孤立性纖維性腫瘤的超聲病理表現(xiàn)

丁小莉，常 青，王大翠

(鐘祥市人民醫(yī)院功能科，湖北 鐘祥 431900)

目的：探討孤立性纖維性腫瘤的臨床、超聲及病理特點(diǎn)。方法：對1例胸壁孤立性纖維性腫瘤的臨床、超聲、病理形態(tài)及免疫組化進(jìn)行觀察并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果：患者 1983年4月第1次發(fā)現(xiàn)胸腔腫瘤至2010年8月手術(shù)切除，診斷為(右側(cè)胸壁)孤立性纖維性腫瘤。免疫組化：CD34(+)、CD99(+)、BCL-2(+)。結(jié)論：孤立性纖維性腫瘤生長緩慢，B超及影像學(xué)可輔助診斷。

胸壁；孤立性纖維性腫瘤；超聲；病理表現(xiàn)

1 病 例

患者：女，73歲。1983年4月拍胸片曾提示右中肺野顯示雞蛋大圓形包塊影，密度均勻，邊緣清晰，深呼吸時(shí)移動不明顯，側(cè)位包塊位于后縱膈，基底與縱膈相連向肺內(nèi)凸出呈半圓形?？紤]為后縱膈腫瘤，性質(zhì)待定?；颊邿o明顯不適未就診。2009年8月健康體檢時(shí)超聲檢查：右側(cè)胸腔背部探及大小約7.6cm×6.4cm實(shí)性腫物，內(nèi)部回聲欠均勻，輪廓規(guī)整，有包膜回聲(圖1)，右側(cè)背部探查時(shí)幾乎不見肺氣反射強(qiáng)回聲，余未見異常。超聲診斷：右側(cè)胸腔內(nèi)實(shí)性占位性病變，性質(zhì)待定。胸部CT示：右下肺后基底段近胸壁下占位性病變?；颊咭蚰挲g大，無明顯不適，仍未就診。2010年6月28日曾不慎從三輪自行車摔下，右側(cè)肩背部著地，當(dāng)時(shí)僅軟組織損傷，無明顯骨折及其它不適。2010年8月5日晚患者因突然出現(xiàn)右側(cè)胸背部疼痛伴呼吸困難就診。超聲檢查：右側(cè)胸腔背部探及大小約9.1cm×8.5cm實(shí)性腫物回聲，腫物超聲顯像同上次。CDFI：腫物周邊及內(nèi)部可見較豐富血流信號顯示(圖2)，同時(shí)右側(cè)胸腔可見前后徑為7.8cm液性無回聲區(qū)，無回聲區(qū)內(nèi)可見強(qiáng)光帶飄動(圖3)。超聲診斷：右側(cè)胸腔實(shí)性腫物(較2009年增大)；右側(cè)胸腔大量積液。入院后行胸腔穿刺，抽出較陳舊性血性胸水約800ml,多次胸水中均未查到抗酸桿菌及癌細(xì)胞。經(jīng)數(shù)次抽胸水、止血等治療，患者胸水減少不明顯，疼痛未緩解，身體狀況逐漸變差，最后胸腔穿刺時(shí)抽出的幾乎為鮮血。雖然胸水中未找到癌細(xì)胞，臨床醫(yī)生考慮惡性病變不排除。建議患者行手術(shù)治療，術(shù)中從胸壁切除大小約12cm×10cm×8cm腫物1個(gè)，腫物有包膜、有蒂，表面有破損現(xiàn)象。術(shù)后免疫組化檢查結(jié)果：CD99(+)、CD34(+)、BCL-2(+)、SMA(-)、Desmin(-)、Nestin(-)、S-100(-)、CD117(-)。病理所見及病理診斷：鏡下見細(xì)胞為梭形及圓形，呈密集區(qū)與稀疏區(qū)排列，間質(zhì)見粗大膠原纖維，血管壁薄。結(jié)合免疫組化檢查結(jié)果，考慮為(右側(cè)胸壁)孤立性纖維性腫瘤。術(shù)后1月復(fù)查，右側(cè)胸腔積液消失。

圖1 右側(cè)胸腔實(shí)質(zhì)性包塊(右側(cè)胸腔背部探查) 圖2 腫瘤內(nèi)可見血流信號(右側(cè)胸腔背部探查) 圖3 右側(cè)胸腔大量積液(右側(cè)胸腔背部探查)

2 討 論

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor ,SFT)是一種比較常見的間葉組織來源的梭形細(xì)胞腫瘤，由Klemperer和Rabin于1931年首次報(bào)道[1]，過去稱為孤立性纖維性間皮瘤。隨后Scharifker等[2]超微結(jié)構(gòu)研究證實(shí)腫瘤細(xì)胞沒有間皮細(xì)胞的特征，而是成纖維細(xì)胞的特征，以前被稱作血管外皮瘤，在2002年WHO新分類中把它歸入孤立性纖維性腫瘤，幾乎可發(fā)生所有器官，包括胸膜、腹膜、縱隔、腹膜后、上呼吸道、眼眶、軀體軟組織等，其中以胸膜多見。最常見40～60歲的成人，沒有性別差異。腫瘤邊界清楚，息肉樣，有包膜，直徑可以達(dá)到20cm。臨床表現(xiàn)為沒有特征、緩慢增大的腫物，可有胸痛、呼吸困難和發(fā)熱等癥狀，有些可伴有杵狀指、低血糖[3]。顯微鏡下有實(shí)性梭性細(xì)胞成分和彌漫性硬化性成分，細(xì)胞較溫和，比較獨(dú)特的表現(xiàn)是平行于梭性細(xì)胞分布的條索疤痕樣膠原帶沉積，并且含有明顯的血管成分。免疫組化：CD34、CD99、BCL-2在腫瘤細(xì)胞呈彌漫強(qiáng)陽性，有助于診斷。本例患者病程長達(dá)27年，腫瘤逐漸緩慢增大，占據(jù)大半胸腔，并且患者無任何臨床癥狀，這在臨床及以往的報(bào)道中幾乎未見?；颊咄蝗槐巢刻弁窗楹粑щy、右側(cè)胸腔出現(xiàn)大量血性胸水可能與發(fā)病之前的意外摔傷有關(guān)，摔傷誘發(fā)腫瘤間質(zhì)血管破裂，因腫瘤間質(zhì)血管豐富壁薄，術(shù)后見腫瘤表面有破損現(xiàn)象，進(jìn)一步證實(shí)大量血性胸水為腫瘤破裂所致。超聲檢查提示：內(nèi)部回聲欠均勻，輪廓規(guī)整，有包膜回聲。CDFI：腫物周邊及內(nèi)部可見較豐富血流信號。超聲對SFT的診斷有一定價(jià)值，可了解病變的部位、部分形態(tài)特征及血流情況，但對定性診斷及鑒別診斷則有一定局限性。胸膜SFT中，約12%～23%的病例在生物學(xué)上呈惡性經(jīng)過，表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)、胸腔內(nèi)播散及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[4-5]，而大多數(shù)的胸膜SFT臨床上呈良性經(jīng)過。對于有出血和壞死、器官浸潤及腫瘤大于10cm，有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移則考慮惡性傾向，而有完整包膜及帶蒂生長則考慮良性傾向。在超聲檢查中，對于胸腔較大的實(shí)性腫塊、且病程較長時(shí)應(yīng)考慮到SFT的可能。SFT的確診需病理檢查及免疫組化結(jié)果綜合分析，外科整體切除是SFT最好的治療手段，完全切除腫瘤者預(yù)后較好。SFT有較高復(fù)發(fā)率，術(shù)后應(yīng)囑患者定期復(fù)查。

[1]Klemperer P,Pabin C B.Primary Neoplasms of the pleura: a report of five cases[J].Arch Pachal ,1931,11(7):385-412.

[2]Scharifker D,Kastendieck H.Localized fibrous“mesothelioma”of pleura(submesothelial fibroma):a clinicopathologic study of 18 cases[J].Cancer,1979,43:627-635.

[3]Christopher D M.腫瘤組織病理學(xué)診斷[M].北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2009:208-209.

[4]England D M,Hochholzer L,McCarthy M J. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura: a clinicopathologic review of 223 cases[J]. Am J Surg Pathol,1989,13:640-658.

[5]Moran C A,Suster S,Koss M N. The spectrum of histologic growth patterns in benign and malignant fibrous tumors of the pleura[J]. Semin Diagn Pathol,1992,9:169-180.

[編輯] 何 勇

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.06.010

R730.262.1；R445.1

A

1673-1409(2012)06-R021-02

2012-03-08

丁小莉(1961-)，女，湖北鐘祥人，主治醫(yī)師，主要從事超聲影像診斷工作。