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        抗Kpa導(dǎo)致胎兒紅細胞生成抑制1例

        2012-11-21 03:30:08于江虹
        中國實用醫(yī)藥 2012年18期

        于江虹

        Kell血型系統(tǒng)的第1個抗原于1946年發(fā)現(xiàn)。該系統(tǒng)目前有31個抗原。該系統(tǒng)的抗體通常為IgG抗體,抗K,抗k和抗Kpa可導(dǎo)致嚴重的溶血性輸血反應(yīng)和嚴重的胎兒及新生兒溶血病(HDFN)。

        1 臨床資料

        某孕婦,31歲,抗體篩選陰性,足月產(chǎn)下一對雙胞胎,ABO相同,Rh相合。曾有兩次剖腹產(chǎn)史,無其他病史。出生時嬰兒A(男孩)的臍血白蛋白是10.2 g/dL,嬰兒B(女孩)是17.0 g/dL。未測定臍血膽紅素或網(wǎng)織紅細胞計數(shù)。

        由于貧血,嬰兒A在生后立即和生后1 d分別輸血1次。生后5 d,血紅蛋白水平和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)均在正常范圍內(nèi),辦理出院。生后25 d再次入院治療,血紅蛋白水平和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)很低,又輸血數(shù)次。生后1 d該患兒的膽紅素水平達到峰值5 mg/dL,以后穩(wěn)步下降。白細胞和血小板計數(shù)保持正常。

        2 方法

        用試管法測定臍血樣本的ABO,Rh和直接抗人球蛋白試驗(DAT)。父母的血液標(biāo)本用凝膠卡檢測。

        用頰拭子獲取上皮細胞,分離基因組DNA。對KEL的第8外顯子進行擴增,正向引物是 TACCTGACTTACCTGAATCAGCTGGGAACC,反向引物是TCTTCTGGCCCCCAGTTCCAGGCACCATGA。每次擴增 5 μl DNA,在 50 μl的反應(yīng)體系中(含有2.5 mM MgCl2,1 PCR 緩沖液,0.2 mM dNTPs和100ng正向反向引物)加5 U Taq酶。PCR反應(yīng)經(jīng)過35次循環(huán),退火溫度62℃,延伸反應(yīng)10 min。擴增出的202bp的產(chǎn)物用限制性酶NlaIII進行消化。該酶的作用位點存在于KEL*03變異型(841T)中,而不在野生型中(841 c)。

        3 結(jié)果

        分娩時在孕婦血清內(nèi)檢測到抗Kpa。未見其他意外抗體。嬰兒A的血清及紅細胞洗脫液中也含有抗Kpa(表1)。在生后25,30和39 d進行抗體檢測,表明患兒血清內(nèi)持續(xù)存在抗Kpa。

        表1 血凝試驗的結(jié)果

        4 討論

        該患兒可能是由于抗Kpa導(dǎo)致紅細胞生成受抑制。孕婦血清中含有抗Kpa,產(chǎn)下的雙胞胎之一患有HDFN和貧血,而另一個卻沒有?;蚍治霰砻鳎純旱难褪荎p(a+b+),而健康兒是Kp(a-b+)?;純旱膶嶒炇覚z查和病情發(fā)展也符合紅細胞生成受抑制而不是被免疫破壞。膽紅素水平持續(xù)下降,同時血紅蛋白水平下降,網(wǎng)織紅細胞絕對計數(shù)減少,均支持這一解釋。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)減少可能是由輸血導(dǎo)致或加重的。

        Kell 血型系統(tǒng)抗原出現(xiàn)在紅細胞生成早期的紅系祖細胞上,由于紅系祖細胞不含有血紅蛋白,抗Kpa對這些細胞的破壞并未造成患兒的高膽紅素血癥?;純旱呢氀?個月后好轉(zhuǎn),Hb維持在正常水平。盡管抗K與紅細胞生成受抑制最常相關(guān),但嬰兒A的案例表明,針對Kell系統(tǒng)其他抗原的抗體也可以導(dǎo)致紅細胞生成抑制。

        [1]Reid ME,Lomas-Francis C.Blood Group Antigens and Antibodies:A guide to clinical relevance and technical tips.New York,NY:Star Bright Books,2007.

        [2]Klein HG,Anstee DJ.Mollison's blood transfusion in clinical medicine.11thed.Oxford:Wiley-Blackwell,2006.

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