張大偉

(中國人民解放軍第251醫(yī)院疼痛科，河北張家口075000)

1 病歷摘要

患者，男性，60歲。因左胸背痛伴左面部出汗增多4個月余來診?；颊哂?個月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)胸背部疼痛，伴左側(cè)面部出汗增多以及偶爾干咳。既往吸煙史數(shù)十年，每天約20支。查體:左肩胛骨內(nèi)側(cè)緣壓痛(+)，左鎖骨中線第2、3肋間壓痛(+)，雙肺呼吸音略粗糙，未聞及干濕性羅音。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:左側(cè)瞳孔直徑4 mm，右側(cè)瞳孔直徑3 mm，雙側(cè)瞳孔對光反射靈敏，左側(cè)瞼裂稍大(上下瞼緣分別位于角膜上下緣)，右側(cè)瞼裂正常，左眼輕度前突(經(jīng)眼球突出計測量，超過右眼2 mm)，其余顱神經(jīng)(－)，四肢肌力Ⅴ級，肌張力適中，共濟及感覺正常，雙側(cè)腱反射(++)，病理反射(－)，左面部出汗較右側(cè)增多。64排CT肺部三維成像:左上肺野近肺尖部可見不規(guī)則軟組織腫塊影;右肺野清晰，雙肺門未見改變，氣管旁及主動脈窗下可見腫大淋巴結(jié)影(圖1)。紅外熱像:左側(cè)額面部、左側(cè)頸部及左上臂后面偏低溫改變，考慮交感神經(jīng)刺激征象(圖2)。診斷為肺癌合并Pourfour du petit綜合征。

2 討論

Pourfour du petit綜合征是以法國解剖學家、眼科醫(yī)生Pourfour du petit名字命名的頸交感神經(jīng)綜合征。系因交感神經(jīng)傳導徑路中，自下丘腦交感神經(jīng)中樞往下至支配頭頸上肢段任一部位刺激性病損所致。其主要臨床表現(xiàn)為病變側(cè)瞳孔散大(瞳孔散大肌興奮)、瞼裂開大(瞼板肌興奮)、眼球突出(眼眶肌興奮)、頭頸上肢甚至半身皮膚血管收縮以及出汗增多［1］。

引起Pourfour du petit綜合征的肺部惡性腫瘤，多見于肺上溝瘤［2］。肺上溝(也叫鎖骨下動脈溝)是鎖骨下動脈對肺尖部形成的一處壓跡，該部位附近的腫瘤稱為肺上溝瘤(也可叫肺上溝癌)［3］。

肺上溝瘤多侵犯第7頸椎和第1胸椎外側(cè)近脊柱部的交感神經(jīng)節(jié)［2］，即星狀神經(jīng)節(jié)。從解剖關系來看，胸膜頂位于第1胸椎椎體兩側(cè)，其內(nèi)側(cè)即為星狀神經(jīng)節(jié)［4］，所以肺尖部惡性腫瘤很容易侵犯星狀神經(jīng)節(jié)。于疾病早期，腫瘤刺激星狀神經(jīng)節(jié)，引起交感神經(jīng)興奮，出現(xiàn) Pourfour du petit綜合征［1］。

該患者的臨床表現(xiàn)較為典型，病變側(cè)瞳孔散大、瞼裂開大、眼球突出以及面部出汗增多。并且，通過紅外熱像檢查，發(fā)現(xiàn)其左側(cè)額面部、左側(cè)頸部及左上臂后面均呈低溫改變。提示這些低溫區(qū)域便是出汗增多和皮膚血管收縮的范圍，因為這2種原因均可導致皮溫降低。肺癌侵犯星狀神經(jīng)節(jié)恰好可以引起這些區(qū)域交感神經(jīng)興奮。

支配頭頸上肢部位汗腺和血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，來自脊髓T1～4中間帶外側(cè)核［5］。其中支配上肢部位汗腺血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，在頸下神經(jīng)節(jié)和上部胸節(jié)交換神經(jīng)元，節(jié)后纖維沿臂叢、鎖骨下動脈叢、腋動脈叢及上肢神經(jīng)干走行;支配頭頸部汗腺血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，在頸上、中、下神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元，節(jié)后纖維經(jīng)頸動脈叢和椎動脈叢走行。因此星狀神經(jīng)節(jié)受刺激后，同側(cè)上肢部分區(qū)域(而非全部，因其節(jié)后神經(jīng)元于星狀神經(jīng)節(jié)以下尚有一部分胸節(jié))出現(xiàn)偏低溫改變，系皮膚血管收縮及汗液分泌增多所致。而支配頭頸部汗腺血管的交感神經(jīng)纖維，因全部經(jīng)過星狀神經(jīng)節(jié)，故出現(xiàn)病變側(cè)偏低溫改變。

［1］安德仲.實用神經(jīng)眼科學概論［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，1998:34.

［2］米世杰.肺癌［M］.北京:科學技術(shù)文獻出版社，2004:53.

［3］劉向陽.肺尖癌－肺上溝瘤－潘可瘤是一回事嗎［J］.中國醫(yī)刊，1999，34(11):60.

［4］劉樹偉.人體斷層解剖學［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，2006:97－98.

［5］朱長庚.神經(jīng)解剖學［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:900.