肖 蓉

（四川省人民醫(yī)院血液科，成都 610041）

1 臨床資料

患者，男，36歲，因“腰痛、血小板減少7個多月”入院。7個多月前因腰痛到當?shù)貦z查發(fā)現(xiàn)血小板減少（7×109／L），予以“升血口服液、芬必得”等治療，未予以激素治療，其后血小板在7×109／L以下。2個月前因腰痛、膝關節(jié)痛到本院門診檢查，腎功和雙腎彩超正常，白細胞7.47×109／L，血紅蛋白84g／L，血小板7×109／L，網(wǎng)織紅細胞8.29%，以“血康口服液”對癥處理。1個月前腰痛加重，當?shù)匦醒?MRI示：腰椎，附件及雙側(cè)髂骨彌漫性病變。為進一步診治來本院。入院查體：脾大平臍，質(zhì)硬，無壓痛。輔查：WBC 9.16×109／L，N：5.459×109／L，Hb 82g／L，PLT 10×109／L，Ret 8.18%。肝腎功、凝血功能、輸血全套、體液免疫及ENA酶譜、SR、CRP、腫瘤標志物、胸片、心電圖未見異常。Coomb′s試驗陰性，CD55－、CD59－細胞正常，血紅蛋白電泳未見異常，G6PD酶正常。多次骨髓穿刺干抽。骨髓活檢均提示骨髓增生低下伴骨髓纖維化，網(wǎng)狀纖維染色＋＋＋。CT提示脾臟腫大，密度不均，見散在分布大小不等結(jié)節(jié)影，部分強化明顯，邊緣不清，掃及肋骨、椎體及附件、肩胛骨、髂骨、坐骨、恥骨、股骨頭頸骨質(zhì)密度不均，正常骨紋理消失，呈廣泛骨質(zhì)破壞樣改變，腹膜后、腸系膜上見淋巴結(jié)影，見圖1。BCR－ABL融合基因陰性，JAK2V617F陰性。寄生蟲抗體檢測血吸蟲、肝吸蟲、肺吸蟲、包蟲、囊蟲均陰性。后轉(zhuǎn)入外科行脾臟切除術。術中見腹腔少量積液，肝質(zhì)軟，色澤正常，無肝硬化改變；肝臟未捫及包塊，脾臟增大，大小約30 cm×20cm×15cm，表面顏色呈暗紅色，呈不均勻分布改變，質(zhì)地較軟；剖視見脾臟內(nèi)，可見散在血泊樣組織；腹動脈旁可捫及腫大淋巴結(jié)。術中病檢：血管源性腫瘤，含有細血管及海綿狀血管成分，部分為梭形細胞，疑為中間型血管腫瘤。術后免疫組化：腫瘤細胞CD34灶性 （＋）、α－SMA灶性 （＋）、CD117灶性 （＋）、EMA（－）、CK（－）、S－100（－）、DOG－1（－）、CD31（－）、Desmin（－）、ACK－1（－）、Ki－67陽性10%，見圖2。

脾血管肉瘤是脾竇血管內(nèi)皮向脾內(nèi)皮細胞分化的間葉細胞增生形成的一種罕見惡性腫瘤，占脾惡性腫瘤7%［1］，惡性程度極高，預后極差。腫瘤生長迅速，常廣泛轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移率達70%，其次為骨髓、淋巴結(jié)和腦等［2］，很少有生存1年以上者。發(fā)病機制不明確，多認為與放療、化療、接觸過氧化物及砷有關［3］。平均發(fā)病年齡50～60歲，男性稍多。其早期癥狀常不典型，常為左上腹疼痛或包塊、巨脾、發(fā)熱、消瘦，脾增大壓迫鄰近胃腸道引起惡心、嘔吐、腹脹、消化不良等癥狀，實驗室檢查貧血和血小板減少最常見（分別為75%～81%和14%～55%）［4－5］。70%～89%的患者有脾大，30%可發(fā)生脾破裂［6］。

脾血管肉瘤術前診斷困難，明確診斷需經(jīng)病理及免疫組化檢查證實。顯微鏡下脾正常組織結(jié)構(gòu)消失，大小不等、形態(tài)不規(guī)則的血管腔隙互相吻合；內(nèi)皮細胞以梭形為主，也可呈立方形或不規(guī)則形，核大，深染，核仁顯著，核有明顯的異型性，核分裂象多見。瘤細胞常突入腔內(nèi)呈“大頭針”樣，或堆積在一起成簇狀、乳頭狀或?qū)嵭云瑺?。病理組織需要與血管瘤、纖維肉瘤、卡波西氏肉瘤等相鑒別。免疫組化可表達Vim、F8、UEA－1、CD105、SMA、VEGF、CD31和CD34等內(nèi)皮標志物，不同程度表達CD68、CD8和S100蛋白，不表達CK、EMA、CD21。CD34在血管內(nèi)皮細胞表達使之成為最敏感的血管內(nèi)皮標記物。電鏡：瘤細胞核圓形、卵圓形或不規(guī)則形，胞漿較少，可見少量飲液小泡，偶見內(nèi)皮細胞的標志性結(jié)構(gòu) Weibel－Palade小體［7］，瘤細胞間可見緊密連接，但無橋粒，可見發(fā)育不良的不完整的基底膜。

圖1 腹部CT

圖2 脾免疫組化

2 討 論

本例是青年男性，以腰痛為主要表現(xiàn)，貧血和血小板減少，巨脾，入院后CT發(fā)現(xiàn)脾多發(fā)病灶，腹腔淋巴結(jié)腫大，廣泛骨質(zhì)破壞樣改變，提示該疾病已是晚期，腰椎為轉(zhuǎn)移性病灶。脾血管肉瘤對化療、放療效果不佳，放療對骨轉(zhuǎn)移引起的疼痛有一定治療作用，故早期診斷和治療是改善預后的關鍵。

［1］ 何小東，康維明，鄭朝紀，等.脾臟占位性病變的臨床診治分析［J］.中華普通外科雜志，2000，15（11）669－670.

［2］ Aviles－Salas A，Luévano－González A.Primary angiosarcoma of the spleen：report of one case［J］.Rev Med Chil，2007，135（9）：1178－1181.

［3］ 常玉英，程鵬.原發(fā)性脾血管內(nèi)皮肉瘤——1例報告并文獻復習［J］.臨床消化病雜志，1996，8（4）：164－166.

［4］ Hsu JT，Chen HM，Lin CY，et al.Primary angiosarcoma of the spleen［J］.J Surg Oncol，2005，92（4）：312－316.

［5］ Neuhauser TS，Derringer GA，Thompson LD，et al.Splenic angiosarcoma：a clinicopathologic and immunophenotypic study of 28cases［J］.Mod Pathol，2000，13（9）：978－987.

［6］ Sternberg S.Diagnostic Surgical Pathology.［M］.3rd ed.Philadel phia：Lippincott Williams and Wilkins，1999：798.

［7］ 武忠弼，楊光華.中華外科病理學［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：368－369.