羅 勇，楊玉瓊，吳 昕，李 平

（四川大學(xué)華西醫(yī)院腫瘤中心，成都610041）

下頜骨惡性造釉細胞瘤椎體轉(zhuǎn)移1例的報道

羅 勇，楊玉瓊，吳 昕，李 平△

（四川大學(xué)華西醫(yī)院腫瘤中心，成都610041）

惡性造釉細胞瘤在臨床是一類罕見的疾病，文獻報道以個案多見?，F(xiàn)將本院收治的1例原發(fā)于下頜骨后轉(zhuǎn)移至椎體的病例報道如下。

1 臨床資料

患者袁某，男，60歲，因“腰痛3個月，腹部疼痛2個月，加重10d”入院?；颊哂?985年5月發(fā)現(xiàn)左下頜包塊，入院行刮診術(shù)，診斷為下頜骨惡性造釉細胞瘤，術(shù)后未進一步治療。1992年7月患者左下頜再次出現(xiàn)包塊，行左下頜切除術(shù)，術(shù)后局部放療60Gy分30次43d完成。2000年3月出現(xiàn)左上頜包塊，行手術(shù)切除。病理證實為惡性造釉細胞瘤轉(zhuǎn)移。其后，左上頜出現(xiàn)3次復(fù)發(fā)，均行手術(shù)切除。2011年1月出現(xiàn)左側(cè)眶下包塊，手術(shù)切除后病理證實為惡性造釉細胞瘤轉(zhuǎn)移。2011年7月患者出現(xiàn)腰痛，后逐漸加重。2012年3月出現(xiàn)雙下肢無力，肌力減退。癥狀進展快速，后出現(xiàn)雙下肢肌力及感覺消失。2012年4月入院行腰椎磁共振示（圖1）：胸10椎體破壞，有軟組織腫塊突入椎管，壓迫脊髓。胸10平面感覺及運動消失。疼痛評分發(fā)作時8～10分，緩解時5～6分。2012年4月13日急診行經(jīng)后路胸10腫瘤切除、椎管減壓、釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定、取自體髂骨植骨融合術(shù)。術(shù)后病檢示：胸10椎體惡性造釉細胞瘤轉(zhuǎn)移（封4圖2），免疫組化示（封4圖3）Vimentin（＋）PCK（＋）CK5／6（＋）P63（＋）SMA（－）、Desmin（－）TTF（－）、EMA（－）、S－100（－）、Calretnini CK7（－）。術(shù)后患者疼痛減輕，肌力及感覺未恢復(fù)。

圖1 椎體惡性造釉細胞瘤磁共振表現(xiàn)

2 討 論

造釉細胞瘤為良性腫瘤，多發(fā)于下頜部，在下頜部腫瘤中約占1%。惡性造釉細胞瘤十分罕見，其發(fā)病年齡在5～74歲之間，平均發(fā)病年齡34歲，男女發(fā)病率相近［1］。惡性造釉細胞瘤常見轉(zhuǎn)移部位為肺，約占轉(zhuǎn)移患者的88%，其他少見部位為淋巴結(jié)、肋骨、脊椎、肝臟、皮膚、腎臟等部位［2－5］。本例患者為頜面部反復(fù)復(fù)發(fā)術(shù)后出現(xiàn)椎體轉(zhuǎn)移，并致患者轉(zhuǎn)移椎體以下部位癱瘓。2005年世界衛(wèi)生組織將生物學(xué)上具有惡性表現(xiàn)及轉(zhuǎn)移性造釉細胞瘤分為惡性造釉細胞瘤及造釉細胞癌，前者組織學(xué)形態(tài)與造釉細胞瘤無明顯區(qū)別，但生物學(xué)特性表現(xiàn)為易復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移，后者主要表現(xiàn)為惡性病理形態(tài)。筆者報道的這例患者組織形態(tài)上與造釉細胞瘤相似，腫瘤細胞呈梭型或多形性，核大、不規(guī)則，細胞質(zhì)相對少。臨床及生物學(xué)特性表現(xiàn)與惡性造釉細胞瘤一致，其免疫組化結(jié)果顯示Vimentin、PCK、CK5／6、P63均為陽性，這也與國外相關(guān)報道相符［6］。惡性造釉細胞瘤的治療原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶均以手術(shù)治療為主，但多次手術(shù)有提高轉(zhuǎn)移的風險［7］。放射治療推薦在手術(shù)無法切除的轉(zhuǎn)移病灶上，但尚無數(shù)據(jù)證明其治療療效，因此，放療被認為在治療惡性造釉細胞瘤是姑息治療手段之一。化療目前無足夠的證據(jù)證明其有效性，但造釉細胞瘤在EGFR呈現(xiàn)過表達，這可能在其靶向治療上有一定探索意義。

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10.3969／j.issn.1671－8348.2012.35.051

C

1671－8348（2012）35－3798－01

2012－08－14

2012－10－22）

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