徐勝生，趙 菁

（1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科 400016；2.重慶市九龍坡區(qū)第一人民醫(yī)院放射科 400050）

原發(fā)性與繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI表現(xiàn)比較

徐勝生1，趙 菁2

（1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科 400016；2.重慶市九龍坡區(qū)第一人民醫(yī)院放射科 400050）

目的探討原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）與繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（SCNSL）的磁共振成像（MRI）表現(xiàn)差異。方法回顧性分析21例PCNSL和8例SCNSL的MRI表現(xiàn)，比較病灶部位、數(shù)目、形態(tài)、信號(hào)、強(qiáng)化類(lèi)型、瘤周水腫及占位效應(yīng)。結(jié)果PCNSL 21例（100%）病灶皆位于腦內(nèi)，多發(fā)11例（52%）；病灶數(shù)共51個(gè)，其中團(tuán)塊狀22個(gè)（43%）、結(jié)節(jié)狀20個(gè)（39%）；大多數(shù)病灶呈稍低T1信號(hào)39個(gè)（76%）、稍高T2信號(hào)27個(gè)（53%）；少數(shù)見(jiàn)囊變壞死9個(gè)（18%）；病灶主要呈顯著均勻強(qiáng)化45個(gè)（88%）；瘤周水腫程度以輕度占多數(shù)20個(gè)（39%），其次為重度19個(gè)（37%）；以輕度占位效應(yīng)占多數(shù)24個(gè)（47%），其次為無(wú)占位效應(yīng)20個(gè)（39%）。SCNSL病灶以柔腦膜播散6例（75%）為多數(shù)；多發(fā)6例（75%）；病灶數(shù)共27個(gè)，等T1信號(hào)18個(gè)（67%）、等T2信號(hào)14個(gè)（52%）；所有27個(gè)（100%）病灶呈顯著均勻強(qiáng)化；大多數(shù)病灶23個(gè)（85%）無(wú)瘤周水腫及占位效應(yīng)。結(jié)論P(yáng)CNSL與腦實(shí)質(zhì)內(nèi)SCNSL的 MRI表現(xiàn)相似，常規(guī)MRI難以鑒別；與通過(guò)柔腦膜播散轉(zhuǎn)移的SCNSL的MRI表現(xiàn)不同。

淋巴瘤；中樞神經(jīng)系統(tǒng)；磁共振成像

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤有原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）與繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（SCNSL）兩種亞型，臨床對(duì)兩者處置方案不同，治療前需采取合適的檢查方法來(lái)鑒別他們。磁共振成像（MRI）顯示顱內(nèi)腫瘤具有優(yōu)勢(shì)，且諸多研究發(fā)現(xiàn)，PCNSL具有較為特征性 MRI表現(xiàn)，但對(duì)SCNSL的 MRI報(bào)道相對(duì)少見(jiàn)，故將他們的MRI表現(xiàn)進(jìn)行比較，探索兩者間有無(wú)差異，將有助于診斷與鑒別［1－5］。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集顱內(nèi)惡性淋巴瘤29例，其中PCNSL 21例，年齡29～84歲，平均58歲，男14例，女7例；SCNSL 8例，年齡17～83歲，平均53歲，男6例，女2例。PCNSL患者有頭痛、頭昏、肢體乏力等癥狀，術(shù)前MRI示顱內(nèi)占位而行手術(shù)，并經(jīng)病理學(xué)診斷，臨床、實(shí)驗(yàn)室和B超、CT等其他檢查未發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的其他部位淋巴瘤，骨髓穿刺涂片無(wú)淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。SCNSL為身體其他部位淋巴瘤于手術(shù)及放化療后在顱內(nèi)形成病灶，臨床上神經(jīng)意識(shí)改變，顱神經(jīng)麻痹等癥狀，對(duì)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶行手術(shù)切除。原發(fā)部位是右側(cè)腹股溝、右下肢皮膚、左頸部腋窩及縱隔、左側(cè)睪丸及左側(cè)篩竇蝶竇淋巴瘤各1例，縱隔淋巴瘤3例，病理類(lèi)型皆為非霍奇金淋巴瘤（nonhodgkin lymphoma，NHL）。

1.2 方法 采用通用電氣公司（GE）signa 1.5TMRI儀行頭顱T1FLAIR（TR 1 985～2 030ms，TE 8.7～22ms，TI 720～760 ms）、FSET2WI（TR 4 040～4 600ms，TE 110～118ms）平掃和T1FLAIR（TR 1 869～2 030ms，TE 11.8～26.1ms，TI 720～760ms）增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑用 Gd－DTPA，0.2mmol／kg從肘靜脈注射，掃描層厚5mm，間隔1.5mm。

1.3 分析觀察病變 比較PCNSL與SCNSL病灶的部位、形態(tài)、數(shù)目、信號(hào)（與腦皮質(zhì)信號(hào)比較分為稍低、中等、稍高、高信號(hào)）、囊變壞死、強(qiáng)化類(lèi)型、水腫及占位效應(yīng)，經(jīng)兩位高年資神經(jīng)放射醫(yī)師閱片并取得一致意見(jiàn)。

2 結(jié) 果

2.1 PCNSL病變的MRI表現(xiàn)

2.1.1 病變數(shù)目 單發(fā)10例（48%）；多發(fā)11例（52%），數(shù)目2～9個(gè)，所有病灶共51個(gè)。

2.1.2 病灶部位 位于腦實(shí)質(zhì)深面近腦室旁13個(gè)（25%），分別于右側(cè)腦室旁5個(gè)（圖1）、右側(cè)基底節(jié)區(qū)3個(gè)、左側(cè)基底節(jié)區(qū)2個(gè)、左側(cè)腦室及三角區(qū)旁2個(gè)、四腦室旁1個(gè)。腦表面8個(gè)（16%），分別于右顳頂枕三角區(qū)、左顳、右頂及左側(cè)額顳部腦表面各1個(gè)，右顳枕葉、右顳葉表面各2個(gè)（圖2）。腦室及室管膜11個(gè)（22%），分別于左右側(cè)腦室室管膜6個(gè)、三腦室及室間孔各1個(gè)、中腦導(dǎo)水管1個(gè)、四腦室室管膜1個(gè)、四腦室外側(cè)孔1個(gè)。胼胝體及腦中線區(qū)域19個(gè)（37%），分別于胼胝體上方1、胼胝體2個(gè)、左右側(cè)額中線處3個(gè)、左右側(cè)頂葉中線處3個(gè)、小腦半球左側(cè)中線處2個(gè)、胼胝體壓部5個(gè)、左鐮旁1個(gè)、左枕中線處1個(gè)、透明隔1個(gè)。

圖1 右側(cè)腦室旁PCNSL MRI

圖2 右顳葉表面PCNSL MRI

2.1.3 病變形態(tài) 分為團(tuán)塊狀22個(gè)（43%）、結(jié)節(jié)狀20個(gè)（39%）、點(diǎn)片狀7個(gè)（14%）及鏡像2個(gè)（4%），其中團(tuán)塊狀病灶中有“缺口征”、“尖角征”12個(gè)（24%），見(jiàn)圖2。

2.1.4 病變信號(hào) 在T1WI上分別呈稍低信號(hào)39個(gè)（76%）（圖1a）、等信號(hào)9個(gè)（18%）、稍高信號(hào)2個(gè)（4%）及高信號(hào)1個(gè)（2%）。在T2WI上分別呈稍低信號(hào)14個(gè)（27%）（圖1）、等信號(hào)7個(gè)（14%）、稍高信號(hào)27個(gè)（53%）及高信號(hào)3個(gè)（6%）。9個(gè)（18%）病灶內(nèi)部呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)囊變壞死表現(xiàn)。

2.1.5 病變強(qiáng)化類(lèi)型 呈現(xiàn)顯著均勻強(qiáng)化45個(gè)（88%）、不均勻強(qiáng)化3個(gè)（6%）及未見(jiàn)強(qiáng)化3個(gè)（6%）3種表現(xiàn)，見(jiàn)圖1c、圖2。

2.1.6 病變瘤周水腫 病灶周?chē)[呈輕度20個(gè)（39%）、中度1個(gè)（2%）、重度19個(gè)（37%），見(jiàn)圖1及無(wú)明顯水腫11個(gè)（22%）。

2.1.7 病灶占位效應(yīng) 呈輕度24個(gè)（47%）（圖1）、重度7個(gè)（14%）及無(wú)明顯占位效應(yīng)20個(gè)（39%），見(jiàn)圖2。

2.2 SCNSL病變的MRI表現(xiàn)

2.2.1 病變數(shù)目 單發(fā)2例（25%），多發(fā)6例（75%），數(shù)目2～7個(gè)，共27個(gè)，1例多發(fā)者經(jīng)放療后明顯縮小、消失。

2.2.2 發(fā)病部位 8例中病變位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)2例（29%）：1例多發(fā)于左側(cè)額葉頂葉表面、左側(cè)腦室旁（圖3）、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及幕下四腦室兩側(cè)。1例左頂葉腦表面伴右額部腦膜線狀強(qiáng)化（圖4）；顱內(nèi)腦外6例（75%）：雙側(cè)海綿竇受累2例，其中1例合并左側(cè)三叉神經(jīng)及雙顳極表面硬腦膜轉(zhuǎn)移（圖5）；單側(cè)受累3例，其中右側(cè)1例伴右側(cè)三叉神經(jīng)、右側(cè)橋小腦角區(qū)、左側(cè)海馬旁溝、雙側(cè)腦室室管膜及室管膜下浸潤(rùn)，左側(cè)2例其中1例多發(fā)在左側(cè)翼外肌處形成腫塊，合并左三叉神經(jīng)、左頸靜脈孔區(qū)轉(zhuǎn)移。1例為雙側(cè)腦室室管膜及左側(cè)三叉神經(jīng)受累及，伴右眼眶及腹膜后脊柱旁淋巴瘤。

2.2.3 病變形態(tài) 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶呈結(jié)節(jié)狀9個(gè)（33%），見(jiàn)圖3，團(tuán)塊狀2個(gè)（7%）其中1個(gè)缺口征、裂隙征（圖4）、顱內(nèi)腦外病灶表現(xiàn)為海綿竇增大7個(gè)（26%）、雙側(cè)顳極硬膜增厚2個(gè)（7%）、三叉神經(jīng)增粗4個(gè)（15%），見(jiàn)圖5，室管膜增厚3個(gè)（11%）。

2.2.4 病變信號(hào) 在T1WI上分別呈稍低信號(hào)9個(gè)（33%），（見(jiàn)圖3）、等信號(hào)18個(gè)（67%），在T2WI上分別呈稍低信號(hào)2個(gè)（7%），（見(jiàn)圖 3）、等信號(hào)14 個(gè)（52%）、稍高信 號(hào) 11 個(gè)（41%）。

2.2.5 病變強(qiáng)化類(lèi)型 所有病灶均呈顯著均勻強(qiáng)化（100%），見(jiàn)圖3～5。

2.2.6 病變瘤周水腫 病灶周?chē)[呈輕度1個(gè)（4%）、重度3個(gè)（13%），見(jiàn)圖3、無(wú)明顯水腫23個(gè)（85%）。

2.2.7 病灶占位效應(yīng) 呈輕度4個(gè)（15%）（圖3、4）、無(wú)明顯占位效應(yīng)23個(gè)（85%），見(jiàn)圖5。

圖3 左下肢淋巴瘤顱內(nèi)SCNSL MRI

圖4 左睪丸淋巴瘤顱內(nèi)SCNSL MRI

圖5 顱內(nèi)SCNSL縱隔淋巴瘤柔腦膜播散MRI

3 討 論

PCNSL占所有腦腫瘤的1%～5%，約占NHL的1%，其在免疫正常和抑制狀態(tài)患者中的發(fā)病率都在增加，系統(tǒng)淋巴瘤中侵襲性NHL累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為2%～27%［6－7］。臨床對(duì)PCNSL與SCNSL的處置方法不同，是根據(jù)初步診斷檢查尋找起源的原發(fā)部位和確立診斷后的治療。近來(lái)有研究提出，在懷疑SCNSL時(shí)建議行腰部穿刺腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查和神經(jīng)系統(tǒng)MRI檢查，但前者只有50%的敏感性，所以MRI檢查具有重要價(jià)值［8］。

本組PCNSL病灶皆位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，以胼胝體及中線區(qū)域、腦深面近腦室旁及腦表面等部位占多數(shù)，多數(shù)研究認(rèn)為此與這些部位血管進(jìn)出腦較多，腫瘤細(xì)胞圍繞血管浸潤(rùn)有關(guān)。本組中SCNSL侵犯顱腦有柔腦膜、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)兩種類(lèi)型，前者受累有海綿竇、顱神經(jīng)、硬膜、蛛網(wǎng)膜下腔及室管膜等部位，轉(zhuǎn)移途徑是淋巴瘤轉(zhuǎn)移至蛛網(wǎng)膜下腔通過(guò)柔腦膜及腦脊液播散，在腦溝池、室管膜及室管膜下形成播散病灶，腫瘤細(xì)胞也可播散至顱神經(jīng)，該途徑被認(rèn)為是淋巴瘤累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)形式［7］；MRI增強(qiáng)能顯示柔腦膜轉(zhuǎn)移病灶。2例SCNSL發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，病灶位于腦表面及腦實(shí)質(zhì)深面近腦室旁，與PCNSL發(fā)病部位相似，腦實(shí)質(zhì)病灶是系統(tǒng)淋巴瘤播散到中樞神經(jīng)系統(tǒng)不常見(jiàn)的表現(xiàn)，有文獻(xiàn)報(bào)道，約占NHL累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的1／3和系統(tǒng)淋巴瘤的8%，推測(cè)此種類(lèi)型是與柔腦膜繼發(fā)受累腫瘤從蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)血管周?chē)g隙浸潤(rùn)腦實(shí)質(zhì)有關(guān)。有文獻(xiàn)報(bào)道［6］除了腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫塊還可伴隨柔腦膜轉(zhuǎn)移，本組中見(jiàn)1例（圖4）。廖江等［9］報(bào)道NHL可侵犯腦實(shí)質(zhì)、腦膜、顱骨、頭皮及顱神經(jīng)等，本組少數(shù)病灶侵犯顱外頸靜脈孔區(qū)及翼外肌處。因此，PCNSL與SCNSL在顱腦中的發(fā)病部位存在差異，可作為MRI鑒別診斷的參考；另外少數(shù)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)SCNSL與PCNSL有類(lèi)似發(fā)病部位。

本組中PCNSL與SCNSL以多發(fā)占多數(shù)，分別與淋巴瘤易多中心性生長(zhǎng)特性、腫瘤轉(zhuǎn)移播散特點(diǎn)有關(guān)。有文獻(xiàn)報(bào)道［6］，NHL腦實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)移可單發(fā)或多發(fā)；PCNSL在免疫缺陷患者常多發(fā)，非免疫缺陷患者常單發(fā)。Senocak等［7］報(bào)道腦實(shí)質(zhì)SCNSL病灶多發(fā)稍多于PCNSL。本組中PCNSL患者均為免疫正常狀態(tài)，且多數(shù)患者為多發(fā)病灶，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道不同［6－7］。腦PCNSL主要以團(tuán)狀狀、結(jié)節(jié)狀為主，在團(tuán)塊狀病灶上見(jiàn)“缺口征”、“尖角征”，有研究認(rèn)為［2－3，5］，此征象是 PCNSL較為特征表現(xiàn)，但本組中腦實(shí)質(zhì)內(nèi)SCNSL亦見(jiàn)此形態(tài)及征象。另外SCNSL根據(jù)轉(zhuǎn)移病灶累及部位而呈現(xiàn)相應(yīng)形態(tài)，如海綿竇梭形增大、室管膜硬膜線條狀增厚、神經(jīng)增粗等。

本組中PCNSL病灶以稍低T1、稍高T2信號(hào)為主，大多數(shù)病灶密實(shí)且信號(hào)均勻，與腫瘤組織含液體間質(zhì)成分少有關(guān)，部分病灶呈稍低T2信號(hào)與淋巴瘤濃密排列的高細(xì)胞密度有關(guān)。SCNSL病灶以等T1、等T2信號(hào)占多數(shù)，推測(cè)與SCNSL以單一細(xì)胞為主。雖然兩者信號(hào)有一定差異，尚不能據(jù)此來(lái)鑒別它們。本組中PCNSL和SCNSL瘤周水腫及占位效應(yīng)輕重不一，兩 者 表 現(xiàn) 類(lèi) 似 不 易 區(qū) 分。有 報(bào) 道 稱(chēng)［2－3，5，9］，PCNSL 和SCNSL以輕、中度瘤周水腫及占位程度為主，但本組中37%原發(fā)病灶有重度水腫及占位效應(yīng)，與惡性膠質(zhì)瘤等鑒別困難。

本組中PCNSL以顯著均勻強(qiáng)化為主，少數(shù)呈不均勻強(qiáng)化及未見(jiàn)強(qiáng)化，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道有均勻型、不均勻型及環(huán)型3種類(lèi)型［9－10］。由于腫瘤細(xì)胞圍繞血管周?chē)g隙呈袖套狀浸潤(rùn)，引起血腦屏障破壞，對(duì)比劑在細(xì)胞外間隙聚集呈顯著均勻強(qiáng)化，它并非代表腫瘤有豐富血供，相反一系列研究發(fā)現(xiàn)［2，9，11］，腦淋巴瘤灌注成像呈低灌注表現(xiàn)，免疫組化染色腫瘤微血管密度低于高級(jí)別膠質(zhì)瘤；組織病理學(xué)顯示腫瘤無(wú)顯著血管增生，血管造影也顯示缺乏血供特征，認(rèn)為它是缺乏血供腫瘤。部分腫瘤發(fā)生囊變壞死時(shí)，則呈不均勻強(qiáng)化；未強(qiáng)化的腫瘤可能與腫瘤細(xì)胞稀疏地浸潤(rùn)腦實(shí)質(zhì)，尚未形成實(shí)性結(jié)節(jié)，血腦屏障未受破壞有關(guān)。本組中，SCNSL均呈顯著均勻強(qiáng)化，未出現(xiàn)未強(qiáng)化、不均勻強(qiáng)化表現(xiàn)［12］。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)SCNSL與PCNSL強(qiáng)化類(lèi)型相似。

綜上所述，SCNSL腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶與PCNSL的 MRI表現(xiàn)相似，常規(guī)MRI鑒別兩者困難。多數(shù)SCNSL還可通過(guò)柔腦膜轉(zhuǎn)移，侵犯柔腦膜、室管膜下及顱神經(jīng)等部位，MRI增強(qiáng)顯示受累部位強(qiáng)化，結(jié)合病史可作出診斷，為系統(tǒng)淋巴瘤的臨床分期及治療提供重要依據(jù)。

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A comparative study between primary and secondary CNS lymphoma of MRI manifestations

Xu Shengsheng1，Zhao Jing2
（1.Department of Radiology，the First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing400016，China；2.Department of Radiology，the First People′s Hospital of Jiulongpo District Chongqing City，Chongqing400050，China）

ObjectiveTo investigate the differences of MR imaging manifestations between primary and secondary CNS lymphoma.MethodsTo analyze MR imaging manifestations of 21cases of PCNSL and 8cases of SCNSL retrospectively，and compare the lesions location，number，shape，signal intensity，enhancement pattern，peritumor edema and mass effect.Results21cases（100%）PCNSL all located in the brain，11（52%）cases were multiplicity，the number of all lesions was 51，the shapes of them were mass（n＝22）（43%）and nodular（n＝20）（39%）mainly，most lesions were slight hypointense T1signal intensity（n＝39）（76%）and slight hyperintense T2signal intensity（n＝27）（53%），a few（n＝9）（18%）were cystic or necrotic，the lesions were markedly homogenous enhancement mainly（n＝45）（88%），peritumor edema was sight（n＝20）（39%）mostly and secondly was massive（n＝19）（37%），most lesions were slight mass effect（n＝24）（47%）and some were no mass effect secondly（n＝20）（39%）.6cases（75%）SCNSL were leptomeningeal spread and 6cases（75%）were multiplicity，the number of all lesions was 27，most lesions were isointense T1signal intensity（n＝18）（67%）and isointense T2signal intensity（n＝14）（52%），all（n＝27）（100%）were markedly homogenous enhancement，most lesions（n＝23）（85%）showed no peritumor edema and mass effect.ConclusionPCNSL and parenchymal lesions of SCNSL had similar MRI manifestations，which routine MRI was difficult to differeniate，and were different from SCNSL with leptomeningeal spread and metastases.

lymphoma；central nervous system；magnetic resonance imaging

10.3969／j.issn.1671－8348.2012.35.008

A

1671－8348（2012）35－3707－03

2012－06－13

2012－09－12）

·臨床研究·