劉國(guó)保 LIU Guobao

黎 蕾 LI Lei

作者單位

解放軍第184醫(yī)院影像診斷科 江西鷹潭335000

論著 Original Research

少見(jiàn)部位內(nèi)生性軟骨瘤MRI表現(xiàn)

劉國(guó)保 LIU Guobao

黎 蕾 LI Lei

作者單位

解放軍第184醫(yī)院影像診斷科 江西鷹潭335000

中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2012年 第20卷 第8期：600-603

Chinese Journal of Medical Imaging 2012 Volume 20(8): 600-603

目的 探討少見(jiàn)部位內(nèi)生性軟骨瘤的MRI表現(xiàn)及特征。資料與方法回顧性分析8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的內(nèi)生性軟骨瘤的MRI資料。結(jié)果 8例中，位于四肢長(zhǎng)骨7例（股骨干3例，脛骨干2例，股骨干骺端1例，肱骨干骺端1例），肩部1例；6例單發(fā)，2例多發(fā)；4例呈分葉狀，3例呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀，1例為不規(guī)則形；6例病灶邊界清楚，骨皮質(zhì)和周?chē)浗M織未見(jiàn)侵犯；1例邊界不清并可見(jiàn)骨皮質(zhì)破壞；MRI平掃T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形明顯不均勻強(qiáng)化。結(jié)論 除四肢短管狀骨這一常見(jiàn)發(fā)病部位外，少見(jiàn)部位的內(nèi)生性軟骨瘤好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨，其MRI表現(xiàn)具有特征性，對(duì)腫瘤的定性診斷具有重要價(jià)值。

軟骨瘤；磁共振成像

軟骨瘤是一種來(lái)源于軟骨內(nèi)化骨的良性骨腫瘤，發(fā)生于髓腔時(shí)稱為內(nèi)生性軟骨瘤。內(nèi)生性軟骨瘤是軟骨瘤中最常見(jiàn)的類型，好發(fā)于手足部短管狀骨，僅有25%發(fā)生于長(zhǎng)管狀骨[1]。關(guān)于發(fā)生在不常見(jiàn)部位的內(nèi)生性軟骨瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，目前多為個(gè)案，且多是X線及CT特征的描述，鮮有MRI表現(xiàn)的分析。筆者對(duì)8例發(fā)生在少見(jiàn)部位的內(nèi)生性軟骨瘤的MRI表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 解放軍第184醫(yī)院2005-01～2012-01經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8例內(nèi)生性軟骨瘤患者，其中男3例，女5例；年齡7～63歲，平均（33.00±15.44）歲。本組6例為單發(fā)病灶，其中股骨3例，脛骨2例，肱骨1例；2例為多發(fā)病灶。3例患者臨床表現(xiàn)為病變部位局部壓痛或（和）運(yùn)動(dòng)障礙，5例無(wú)明顯臨床癥狀；8例患者均無(wú)體表可觸及的包塊。

1.2 儀器與方法 本組8例患者均行MRI掃描，增強(qiáng)6例。采用Siemens Magnetom Vision Plus 1.5T磁共振及GE Signa Excite 3.0T磁共振成像系統(tǒng)，體表線圈，視野100cm。行常規(guī)T1WI、T2WI及STIR序列掃描，SE序列T1WI：TR/TE 450～800ms/15～25ms，T2WI：1500～4500ms/80～120ms，層厚5～8mm，層間隔1～2mm，矩陣256×（162～180）。SE序列T1WI增強(qiáng)MR，經(jīng)肘靜脈手推釓噴替酸葡甲胺0.1～0.2ml/kg，推完藥后立即啟動(dòng)掃描，增強(qiáng)掃描參數(shù)與平掃相同。

2 結(jié)果

2.1 少見(jiàn)部位內(nèi)生性軟骨瘤的發(fā)病部位 本組8例患者中，原發(fā)于四肢長(zhǎng)骨7例，股骨干3例，脛骨干2例，股骨干骺端1例，肱骨干骺端1例，腫塊多位于髓腔中央沿骨干長(zhǎng)軸分布；2例為多發(fā)病灶，其中1例累及肩胛骨、肱骨及周?chē)浗M織，1例股骨及髂骨受累；位于干骺端3例，臨近干骺端（距骺線＜5cm）5例。

2.2 少見(jiàn)部位內(nèi)生性軟骨瘤的形態(tài) MRI顯示本組4例病灶呈淺分葉狀（圖1），3例呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀，1例為不規(guī)則形（圖2）。

2.3 內(nèi)生性軟骨瘤的邊界及周?chē)淖?本組6例單發(fā)病灶邊界清楚，骨皮質(zhì)和周?chē)浗M織未見(jiàn)侵犯；1例邊界不清并可見(jiàn)骨皮質(zhì)破壞（圖2C）；8例病灶均未見(jiàn)骨膜反應(yīng)。

2.4 腫瘤信號(hào)特征及強(qiáng)化方式 本組8例病灶T1WI均呈低信號(hào)（圖3A），T2WI及STIR序列呈不均勻高信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)散在分布多少不等的顆粒樣低信號(hào)影（圖3B）；其中4例病灶周緣尚可見(jiàn)T1WI及T2WI均為低信號(hào)的線樣影環(huán)繞（圖4A、B）；行增強(qiáng)掃描6例，3例病灶呈環(huán)形明顯強(qiáng)化（圖3C、圖4C）；3例病灶呈斑片樣不均勻強(qiáng)化（圖5）。

圖1 患者女，36歲。A.T1WI冠狀位像；B.T2WI+FS冠狀位像。A、B示右側(cè)肱骨干骺端可見(jiàn)一淺分葉狀異常信號(hào)影，大小為3.5cm×2.5cm，T1WI以低信號(hào)為主，T2WI+FS呈高信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)散在分布小簇狀低信號(hào)影。腫瘤（箭）邊界清楚，周?chē)瞧べ|(zhì)未見(jiàn)明顯破壞，未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。圖2 患者男，28歲。A.T1WI冠狀位像；B.T2WI+FS冠狀位像；C.T1WI+FS增強(qiáng)冠狀位像。A～C示右側(cè)肱骨頭、肱骨干骺端及右側(cè)肩胛骨可見(jiàn)多發(fā)不規(guī)則異常信號(hào)影，T1WI呈等-低信號(hào)，T2WI+FS呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈多發(fā)斑片樣不均勻強(qiáng)化。病灶邊界不清，右側(cè)肱骨、肩胛骨多處骨皮質(zhì)可見(jiàn)破壞（箭）。圖3 患者女，46歲。A.T1WI冠狀位像；B.T2WI+FS冠狀位像；C.T1WI+FS增強(qiáng)矢狀位像。A～C示左側(cè)股骨下段距骺線3.8cm處可見(jiàn)一異常信號(hào)影，T1WI呈等-低信號(hào)，T2WI+FS呈混雜稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化，中央未見(jiàn)強(qiáng)化。病灶（箭）位于骨髓腔中央，沿著骨干長(zhǎng)軸分布，呈淺分葉狀，邊界清楚，大小為5.9cm×2.1cm，周?chē)瞧べ|(zhì)未見(jiàn)明顯受侵，未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。圖4 患者男，34歲。A.T1WI冠狀位像；B.T2WI+FS冠狀位像；C.T1WI+FS增強(qiáng)軸位像。A～C示左側(cè)股骨下端距骺線2.2cm處可見(jiàn)一異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI+FS呈高信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)少許點(diǎn)狀低信號(hào)影，病灶周緣尚可見(jiàn)T1WI及T2WI均為低信號(hào)的線樣影環(huán)繞；增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化。病灶（箭）位于髓腔中央，沿骨干長(zhǎng)軸分布，呈長(zhǎng)橢圓形，邊界清楚，大小為5.9cm×2.4cm，周?chē)瞧べ|(zhì)未見(jiàn)明顯受侵，未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊

圖5 患者女，63歲。A.T1WI+FS冠狀位像；B.T2WI+FS冠狀位像；C.T1WI+FS增強(qiáng)軸位像。A～C示右側(cè)脛骨下端可見(jiàn)一多發(fā)結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影，T1WI+FS呈混雜高信號(hào)，T2WI+FS可見(jiàn)多發(fā)小囊泡樣高信號(hào)影聚集，內(nèi)混雜不規(guī)則形低信號(hào)影，增強(qiáng)掃描呈斑片樣不均勻強(qiáng)化。病灶（箭）位于髓腔中央，沿骨干長(zhǎng)軸分布，邊界不清，大小為5.0cm×2.3cm，周?chē)瞧べ|(zhì)未見(jiàn)明顯受侵，未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊

3 討論

3.1 內(nèi)生性軟骨瘤的發(fā)病情況 內(nèi)生性軟骨瘤是一種常見(jiàn)的良性骨腫瘤，占所有骨腫瘤的3%～10%及良性骨腫瘤的12%～14%[2,3]，任何年齡都可發(fā)病，但好發(fā)于兒童及青少年，無(wú)明顯性別差異[4]。本組患者年齡7～63歲，平均（33.00±15.44）歲，與文獻(xiàn)[4]報(bào)道不符，可能與其生長(zhǎng)模式有關(guān)：內(nèi)生性軟骨瘤的病程較長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)年、數(shù)十年，有短期內(nèi)生長(zhǎng)加速期，故許多幼年患病的患者到中年甚至老年才出現(xiàn)臨床癥狀，導(dǎo)致腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)間偏晚。根據(jù)病灶數(shù)目的多少，腫瘤可分為單發(fā)型與多發(fā)型。多發(fā)型亦稱為Ollier病，臨床少見(jiàn)，是一種先天性軟骨發(fā)育障礙疾病，常累及多處骨骼而導(dǎo)致畸形，若同時(shí)合并有肢體軟組織血管瘤則稱為Maffucci綜合征；本組僅有2例內(nèi)生性軟骨瘤表現(xiàn)為多發(fā)病灶。單發(fā)型多見(jiàn)，病程緩慢，一般無(wú)全身癥狀，可因局部腫塊、疼痛、腫脹、畸形和病理骨折而發(fā)現(xiàn)。內(nèi)生性軟骨瘤好發(fā)于手部近節(jié)指骨，約占40%～50%，其次是掌骨、中節(jié)指骨[5]，四肢長(zhǎng)骨、骨盆及椎骨等各部位亦可發(fā)生，但較為少見(jiàn)，本組8例患者中，7例原發(fā)于四肢長(zhǎng)骨。

3.2 內(nèi)生性軟骨瘤的發(fā)病機(jī)制與組織學(xué)特點(diǎn) Jaffe等[6]認(rèn)為內(nèi)生性軟骨瘤可能來(lái)自發(fā)育階段從骺板異位到髓內(nèi)的軟骨島，故大多數(shù)腫瘤位于或靠近骺板的干骺端，這一理論至今仍被廣泛接受。本組8例患者中，腫瘤位于干骺端3例，位于骨干臨近干骺端（距骺線＜5cm）5例，與內(nèi)生性軟骨瘤的發(fā)病假說(shuō)吻合。瘤組織主要由灰白色質(zhì)脆成熟透明軟骨細(xì)胞組成，細(xì)胞間有淡藍(lán)色玻璃樣軟骨基質(zhì)，基質(zhì)常發(fā)生鈣化、骨化。內(nèi)生性軟骨瘤有2個(gè)組織學(xué)特點(diǎn)具有明顯的特征性[7]，即“良性軟骨島模式”（軟骨瘤被骨髓脂肪區(qū)分離）和“軟骨瘤包繞模式”（一些典型的軟骨小瘤部分或完全被板層骨包繞），這兩種模式在內(nèi)生性軟骨瘤的細(xì)胞病理學(xué)診斷中十分重要；另一個(gè)組織學(xué)特點(diǎn)是分化不活躍或骨髓浸潤(rùn)不明顯，與正常組織之間有明確的分界，這是與高分化軟骨肉瘤相鑒別的病理學(xué)依據(jù)[8]。

3.3 內(nèi)生性軟骨瘤的MRI表現(xiàn)

3.3.1 發(fā)病部位 少見(jiàn)部位的內(nèi)生性軟骨瘤好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨，病變常始于干骺端，隨骨的生長(zhǎng)而逐漸移向骨干。本組6例單發(fā)病灶，均位于長(zhǎng)骨干骺端或距骺線＜5cm的骨干處；2例多發(fā)病灶與受累骨干骺端關(guān)系密切。

3.3.2 病灶大小、形態(tài)與邊界 發(fā)生于長(zhǎng)管狀骨的內(nèi)生性軟骨瘤常表現(xiàn)為大小不等的中心性或偏心性的髓腔內(nèi)溶骨性病變，形態(tài)不規(guī)則；與發(fā)生在短管狀骨的內(nèi)生性軟骨瘤相比，長(zhǎng)骨內(nèi)生性軟骨瘤膨脹常不明顯，不侵蝕骨皮質(zhì)內(nèi)層，無(wú)特征性的“扇貝形壓跡”，骨皮質(zhì)無(wú)明顯變薄，很少發(fā)生病理性骨折，無(wú)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊，其原因是由于長(zhǎng)管狀骨生長(zhǎng)空間較大，髓腔內(nèi)的軟骨小瘤灶無(wú)法與內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)接觸，雖然腫瘤緩慢生長(zhǎng)，亦不會(huì)壓迫局部骨皮質(zhì)致其變薄，更不會(huì)引起受累骨形態(tài)的改變。本組8例患者中，7例病灶表現(xiàn)為沿長(zhǎng)骨骨干長(zhǎng)軸分布的髓腔內(nèi)占位，形態(tài)各異，呈團(tuán)塊狀，多發(fā)結(jié)節(jié)狀及不規(guī)則形，臨近骨皮質(zhì)完整，未見(jiàn)骨膜反應(yīng)與軟組織腫塊。

3.3.3 信號(hào)特征與強(qiáng)化特點(diǎn) 軟骨類腫瘤由于透明軟骨含水豐富，在T2WI上多呈高信號(hào)，是軟骨類腫瘤特征性的MRI表現(xiàn)，內(nèi)生性軟骨瘤亦遵循此規(guī)律。組織學(xué)上，內(nèi)生性軟骨瘤中多含有少量顆粒狀的鈣化腫瘤軟骨組織，有些可有大范圍的鈣化和骨化影；病程長(zhǎng)者，特別是下肢長(zhǎng)骨的內(nèi)生性軟骨瘤常呈現(xiàn)廣泛而彌漫的結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀鈣化斑，表明已壞死和無(wú)增殖能力的軟骨組織已經(jīng)鈣化和骨化，這種組織學(xué)特點(diǎn)在X線及CT上常能清晰顯示，表現(xiàn)為多發(fā)斑片狀、斑點(diǎn)狀密度增高影。MRI顯示鈣化的能力遠(yuǎn)遠(yuǎn)不及X線和CT，常表現(xiàn)為T(mén)2WI上高信號(hào)的背景中散在分布多少不等顆粒樣低信號(hào)影。當(dāng)病灶周緣有骨質(zhì)硬化時(shí)，在T1WI及T2WI上均呈低信號(hào)，本組4例病灶周緣可見(jiàn)低信號(hào)的線樣影環(huán)繞，低信號(hào)的線樣影與病灶的硬化邊吻合，說(shuō)明病灶周邊低信號(hào)帶為病灶的硬化邊。增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤多呈明顯不均勻強(qiáng)化，Aoki等[9]將其稱為“環(huán)弧樣強(qiáng)化”，這種強(qiáng)化方式與腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)相對(duì)應(yīng)，未鈣化的軟骨部分呈較明顯強(qiáng)化，鈣化部分未見(jiàn)強(qiáng)化，故腫瘤常常表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化。本組6例患者行MRI增強(qiáng)掃描，3例病灶呈環(huán)形明顯強(qiáng)化，另3例病灶呈斑片樣不均勻強(qiáng)化。

3.4 鑒別診斷 內(nèi)生性軟骨瘤需與以下疾病進(jìn)行鑒別：①高分化低度惡性軟骨肉瘤：若腫瘤呈分葉狀，邊界不清，對(duì)骨皮質(zhì)內(nèi)層扇貝形的壓跡＞2/3骨皮質(zhì)厚度，病灶范圍＞4cm則提示軟骨肉瘤可能性大[10]，但Vanel等[11]認(rèn)為若MRI上顯示主瘤體周?chē)闹窘M織中散在分布有軟骨島，有助于診斷軟骨肉瘤。②長(zhǎng)骨骨髓梗死：長(zhǎng)管狀骨的骨梗死X線表現(xiàn)為呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形的硬化斑狀影，排列成串或散在分布，所產(chǎn)生的鈣化一般從外周到中央，邊界相對(duì)欠清；在MRI上骨梗死具有特征性，急性期和亞急性期在T1WI上，骨梗死灶中央和周?chē)恼９撬杞M織呈中等信號(hào)或略低信號(hào)，而梗死灶的邊緣為迂曲匍行的低信號(hào)帶。在T2WI上，中央部分的信號(hào)強(qiáng)度仍可和相鄰的骨髓組織相仿或略高，而周緣可呈迂曲的高信號(hào)帶。這種病灶邊緣信號(hào)的T1WI、T2WI改變與病灶邊緣充血水腫的病理基礎(chǔ)相符合，與內(nèi)生性軟骨瘤病灶周邊T1WI和T2WI均為低信號(hào)帶有區(qū)別[7]。③非骨化性纖維瘤：好發(fā)于8～20歲青少年，以四肢長(zhǎng)骨多見(jiàn)，分為偏心型與中心型兩類。偏心型常發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺端，典型表現(xiàn)為卵圓形分葉狀透亮區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)分隔，邊緣清晰，略有硬化，皮質(zhì)膨脹變薄；中心型呈多囊狀改變，皮質(zhì)亦膨脹變薄，近骨髓的一面邊緣硬化，部分可自愈。

總之，除四肢短管狀骨這一常見(jiàn)發(fā)病部位外，少見(jiàn)部位的內(nèi)生性軟骨瘤好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨，其MRI表現(xiàn)具有特征性：好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端或骨干的不規(guī)則形、團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯環(huán)形強(qiáng)化。雖然在顯示鈣化方面MRI遠(yuǎn)不及CT及X線有優(yōu)勢(shì)，但它能很好地顯示瘤內(nèi)未鈣化的軟骨結(jié)構(gòu)，并能準(zhǔn)確顯示腫瘤的形態(tài)、邊界、信號(hào)及強(qiáng)化特點(diǎn)，對(duì)內(nèi)生性軟骨瘤的定性診斷具有重要價(jià)值。

[1] De Beuckeleer LH, De Schepper AM, Ramon FY, et al St. Magnetic resonance imaging of cartilaginous tumors: a retrospective study of 79 patients. Eur J Radiol, 1995, 21(1): 34-40.

[2] Dorfman DD, Bogdan C. Bone Tumors. St. Louis (MO): Mosby, 1998: 253-276.

[3] Unni KK. Dahlin's bone tumors: general aspects and data on 11,087 cases. 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1996: 25-45.

[4] Baena-Ocampo Ldel C, Ramirez-Perez E, Linares-Gonzalez LM, et al. Epidemiology of bone tumors in Mexico city: retrospective clinicopathologic study of 566 patients at a referral institution. Ann Diagn Pathol, 2009, 13(1): 16-21.

[5] 胥少汀, 葛寶豐, 徐印坎. 實(shí)用骨科學(xué). 第2版. 北京:人民軍醫(yī)出版社, 2002: 1310-1314.

[6] Jaffe HL, Lichtenstein L. Solitary benign enchondroma of a bone. Arch Surg, 1943, 46(3): 480-493.

[7] 陳建宇, 劉斯?jié)? 骨與軟組織腫瘤疑難病例影像診斷.北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2009: 48-50.

[8] Wang XL, DeBeuckeleer LH, DeSchepper AM, et al. Lowgrade chondrosarcoma vs enchondroma: challenges in diagnosis and management. Eur Radiol, 2001, 11(6): 1054-1057.

[9] Aoki J, Sone S, Fujioka F, et al. MR of enchondroma and chondrosarcoma: rings and arcs of Gd-DTPA enhancement. J Comput Assist Tomogr, 1991, 15(6): 1011-1016.

[10] Murphey MD, Flemming DJ, Boyea SR, et al. Enchondroma versus chondrosarcoma in the appendicular skeleton: differentiating features. Radiographics, 1998, 18(5): 1213-1237.

[11] Vanel D, Kreshak J, Larousserie F, et al. Enchondroma vs. chondrosarcoma: a simple, easy-to-use, new magnetic resonance sign. Eur J Radiol, 2012.

（責(zé)任編輯 張春輝）

MRI Features of Enchondromas in Rare Sites

Purpose To investigate the MRI characteristic features of enchondromas in rare sites.Materials and Methods MRI features of 8 patients with enchondromas confirmed by pathology were retrospectively analyzed.Results 7 of 8 cases had lesions located in long bones of limbs (shaft of femur in 3 cases, shaft of tibia in 2 cases, metaphysis of femur in 1 case, and metaphysis of humeru in 1 case), and 1 case in the shoulder. 6 cases had single lesion and 2 cases had multiple lesions. Contours of the tumors were presented lobulated in 4 cases, multiple nodules in 3 cases, and irregular in 1 case. Well-defned borders were showed in 6 cases without periosteal bone formation and soft tissue involvement. 1 case had ill-defned margin and cortical destruction. All cases were hypointense on T1-weighted images, and predominantly high signal intensity on T2-weighted images. 6 cases showed "ringand-arc" heterogeneous enhancement on postcontrast images.Conclusion Besides hand and foot short bones, enchondromas of rare sites most commonly occurs in long bones of limbs with characteristic features on MR images, which is important for the diagnosis.

Chondroma; Magnetic resonance imaging

黎 蕾

2012-02-19

10.3969/j.issn.1005-5185.2012.08.012

2012-07-10

Department of Imaging Center, No. 184 Hospital of PLA, Yingtan 335000, China

Address Correspondence to: LI Lei E-mail: lilehappy2@sohu.com

中國(guó)圖書(shū)資料分類法分類號(hào)R739.96；R730.42