丁長青，王文生，崔智慧，孫迎迎，張玉娜

豐縣人民醫(yī)院 影像科，江蘇 豐縣 221700

0 前言

先天性較廣泛性神經(jīng)血管性病變臨床少見，現(xiàn)收集我院2007年5月～2011年12月臨床證實(shí)的6例先天性較廣泛性神經(jīng)血管性病例的低場磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）資料，旨在提高對本癥的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 資料

6例先天性較廣泛性神經(jīng)血管性病例，其中，男2例，女4例，年齡2～61歲，平均23.5歲。均述自幼臀部及下肢皮下腫物，部分腫物時(shí)大時(shí)小，部分伴觸痛。1例伴咖啡斑。5例皮膚呈暗紅色，按壓后消失或可壓縮。

1.2 方法

使用沈陽中基公司AG3500型0.35TMR掃描儀，主要使用體線圈，均行全身分段掃描，下肢兩側(cè)肢體用體線圈同時(shí)掃描。以軸位、冠狀位為主要掃描方位，必要時(shí)加矢狀位，掃描包括SET1WI、FSET2WI。1例加掃水成像序列。采用大視野掃描方案（FOV=500～600 mm），激勵(lì)次數(shù)為2。2例增強(qiáng)使用釓噴酸葡胺注射液（DOTA）0.2 mL/kg肘靜脈注射。重點(diǎn)觀察病灶各序列信號(hào)強(qiáng)度及累及范圍。由2名高年資醫(yī)師共同讀片。5例血管瘤經(jīng)本院或外院DSA（數(shù)字減影血管造影）及手術(shù)等證實(shí)，1例廣泛性神經(jīng)纖維瘤病經(jīng)切除下肢皮下結(jié)節(jié)證實(shí)。

2 結(jié)果

5例為累及盆部及下肢軟組織的血管瘤，見圖1。MRI表現(xiàn)為不均勻T1WI低T2WI高信號(hào)灶，內(nèi)見T1WI及T2WI均可見迂曲、擴(kuò)張的不規(guī)則條狀流空信號(hào)、不規(guī)則線條狀中等信號(hào)間隔及不同程度的點(diǎn)狀或結(jié)節(jié)狀高信號(hào)影，部分無明確邊界，部分區(qū)域周圍可見迂曲粗大的血管。增強(qiáng)多不均勻輕微強(qiáng)化。部分伴鄰近皮下軟組織不同程度增厚。1例為累及兩側(cè)腹盆腔、腹股溝、腰背部及下肢對稱性的廣泛性神經(jīng)纖維瘤病，見圖2（a～c）。MRI表現(xiàn)為沿神經(jīng)血管鏈走行囊串樣T1WI低T2WI高信號(hào)灶，內(nèi)伴點(diǎn)狀或結(jié)節(jié)狀中等信號(hào)灶。

圖1 冠狀位T2WI，左側(cè)盆壁內(nèi)側(cè)肌群、左臀肌、股外側(cè)肌、左臀部皮下、左大腿及小腿上部外側(cè)血管瘤，T2WI呈高信號(hào)，內(nèi)見迂曲、擴(kuò)張的不規(guī)則條狀流空信號(hào)及點(diǎn)狀、線條狀低信號(hào)。

3 討論

軟組織血管瘤可表現(xiàn)為局限性或較廣泛性，本組5例均為較彌漫性。MRI表現(xiàn)為T1WI低T2WI高信號(hào)灶，可見血管流空信號(hào)。部分區(qū)域周圍可見迂曲粗大的血管，代表著供血?jiǎng)用}、引流靜脈。內(nèi)部纖維組織及血栓表現(xiàn)為不同程度的中高信號(hào)影，完全鈣化則表現(xiàn)為無信號(hào)或低信號(hào)。部分無明確邊界，多有強(qiáng)化[1-3]。

軟組織血管瘤主要應(yīng)與其他血管性病變鑒別[1-3]：下肢靜脈曲張、位置表淺、迂曲樹枝樣血管為主要表現(xiàn)，臨床極易鑒別；軟組織血腫，多有外傷史、無流空信號(hào)、無低信號(hào)間隔，隨訪信號(hào)變化較大；神經(jīng)源性腫瘤，多沿神經(jīng)干分布，伴有神經(jīng)支配區(qū)肌肉萎縮。

MRI相比CT除對鈣化的顯示稍差外，其軟組織分辨力高，可多方位多序列成像，通常無需增強(qiáng)即能顯示血管流空影，對血管瘤內(nèi)的血栓及出血多能明確顯示，無電離輻射，尤其適于小兒及盆腔等敏感部位檢查，其敏感性及準(zhǔn)確率也遠(yuǎn)高于CT[2]。本組病例磁共振平掃即非常典型。血管造影是目前確診血管瘤檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，但對于病變的范圍及周圍關(guān)系的明確判斷仍有困難，且操作復(fù)雜、費(fèi)用高。因此，MRI基本上在術(shù)前可取代有創(chuàng)性的血管造影獲得正確診斷[1-2]。

本組1例伴咖啡斑，又有腹盆腔、腹股溝、背部及下肢對稱性神經(jīng)纖維瘤，符合神經(jīng)纖維瘤?、裥驮\斷標(biāo)準(zhǔn)。沿軀干中軸線的頸部、后縱隔、腹腔脊柱旁、盆腔骶椎前為該病好發(fā)部位，四肢、眶內(nèi)、腸系膜根部甚至器官內(nèi)也可發(fā)生[4-5]。

由于神經(jīng)纖維瘤病可合并骨發(fā)育異常、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤等腫瘤，因此，全身影像學(xué)檢查很必要[5]。本組1例采用大視野分段全身掃描，節(jié)省了檢查時(shí)間。本組盆腔病變?yōu)殡p側(cè)，囊性成分為主，主要應(yīng)與盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)后雙側(cè)多發(fā)淋巴囊腫鑒別：后者表現(xiàn)為盆腔側(cè)壁髂血管走行區(qū)或腹股溝區(qū)囊狀薄壁均勻水樣密度灶、界清、邊緣光滑。囊壁可強(qiáng)化，但無壁結(jié)節(jié)影和分隔[6]。另外，還需與呈侵襲性生長、遠(yuǎn)處有轉(zhuǎn)移的惡性神經(jīng)源性腫瘤鑒別，后者好發(fā)于顱內(nèi)、椎管內(nèi)、脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)、后縱隔，發(fā)生于胸腹壁少見，影像隨訪變化較快[4-5,7]。

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