沈惠良 賈虹

成人肥大細(xì)胞增生病1例

沈惠良 賈虹

目的報(bào)告1例少見的成人肥大細(xì)胞增生病。方法門診隨診觀察。結(jié)果用藥后控制良好。結(jié)論目前無有效治療方法，主要是對癥治療。

成人肥大細(xì)胞;增生病;治療方法

1 臨床資料

1.1 資料現(xiàn)病史患者男，20歲，大學(xué)生，因“全身起色素斑疹20年，無痛癢”，于2008年7月來我院就診?；颊咴V自出生不久，全身起過一次水皰，伴發(fā)熱，后經(jīng)治療(不詳)水皰消退，留下色素斑，從未消退過，洗澡時可發(fā)紅，輕度瘙癢，數(shù)十分鐘可緩解，皮疹無明顯季節(jié)性，因家庭困難以及無任何不適，一直未予重視和治療?，F(xiàn)感影響美觀，隨來就診。既往史常有腹瀉、胃痛史;家族史家族中無類似病史，父母非近親結(jié)婚。系統(tǒng)檢查無異常，體型偏瘦。

1.2 皮膚科檢查頸部、軀干、四肢見廣泛的綠豆至黃豆大小的淡褐色斑疹，孤立不融合，部分約3～5成族分布，摩擦后斑疹隆起成丘疹，并且明顯發(fā)紅，人工劃痕癥(+);(照片1，2，3)

1.3 病理檢查表皮輕度增生，基底細(xì)胞層明顯色素增加，真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細(xì)胞，細(xì)胞胞漿豐富，嗜酸性，細(xì)胞核卵形均一深染。Giemsa染色陽性，胞漿內(nèi)可見淡紫紅色顆粒(照片4)，診斷:肥大細(xì)胞增生癥。

治療:給予曲尼斯特0.1 tid口服，治療2個月，褐色斑疹明顯變淡，人工劃痕癥(-)，但停藥1月后，皮損有部分復(fù)發(fā)。

圖1 人工劃痕癥(+)

圖2 病理檢查(Giemsa×40)表皮輕度增生，基底細(xì)胞層明顯色素增加，真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細(xì)胞，細(xì)胞胞漿豐富，細(xì)胞核卵形均一深染。Giemsa染色陽性。

2 討論

肥大細(xì)胞增生病分為2類:皮膚性和系統(tǒng)性。肥大細(xì)胞病臨床特征不僅與損害本身有關(guān)，還與肥大細(xì)胞釋放的大量介質(zhì)有關(guān)，可導(dǎo)致瘙癢等過敏反應(yīng)、胃腸道反應(yīng)、頭痛、鼻炎、骨痛等一系列癥狀;皮膚和骨骼損害最為常見;色素性蕁麻疹是肥大細(xì)胞增生病中最常見的一種類型，發(fā)病率在1∶1000～1∶8000之間，男女發(fā)病率相同［1］。損害出生就有或在生后第一年發(fā)生，為紅色、紅棕色圓形至卵圓形斑疹、丘疹和斑塊，2～3 cm，隨年齡增長而退化。輕微摩擦或創(chuàng)傷可誘發(fā)風(fēng)團(tuán)(Darier征)，甚至出現(xiàn)水皰;數(shù)年后癥狀消失留下色素斑疹。成年患者中深褐色小斑疹和丘疹主要見于軀干和四肢，不會自發(fā)消退，系統(tǒng)累及常見(骨髓)。該患者做過胃鏡檢查，未見異常。外周血檢查正常，骨髓檢查未做。該病無有效治療方法，主要是對癥治療，可給予抗組胺藥物和色甘酸鈉［2］，避免引起肥大細(xì)胞釋放介質(zhì)的因素。我們給予肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑曲尼司特口服，取得較好療效，但停藥后，有復(fù)發(fā)傾向。

［1］P．H McKee，S．R Granter，E．Calonje．皮膚病理學(xué)．北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007:1491-1494．

［2］趙辯．中國臨床皮膚病學(xué)．第1版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009:1098．

313200浙江省皮膚病防治研究所(沈惠良);中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院(賈虹)