文圖/《中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào)》記者 劉志學(xué)

據(jù)中國(guó)出生缺陷監(jiān)測(cè)中心監(jiān)測(cè)數(shù)據(jù)顯示，近年來(lái)我國(guó)出生缺陷發(fā)生率不斷上升。在5 種比較常見(jiàn)的出生缺陷中，唇口腔頜面部最常見(jiàn)的先天性畸形腭裂排在第一位，其患病率為1.2‰～1.6‰，也就是說(shuō)，每年有大約2.5 萬(wàn)唇腭裂新生兒出生。為了使這些患者能夠綻放出最自然最自信的微笑，社會(huì)各界都伸出了援助之手，而其中最有力的，便是那些口腔科專(zhuān)家們。另?yè)?jù)了解，截至2011年，我國(guó)已經(jīng)成功舉辦了八次全國(guó)唇腭裂學(xué)術(shù)會(huì)議，研究領(lǐng)域涵蓋唇腭裂病因和病理機(jī)制的研究、遺傳學(xué)研究、臨床治療研究、治療效果評(píng)價(jià)、語(yǔ)音治療及評(píng)價(jià)、術(shù)前術(shù)后正畸、心理研究、專(zhuān)科護(hù)理以及嬰幼兒麻醉等唇腭裂序列治療的各個(gè)方面。

2012年1月6 日上午， 全球最大的唇腭裂慈善救助機(jī)構(gòu)——美國(guó)微笑列車(chē)基金會(huì)在中國(guó)成功實(shí)施25 萬(wàn)例免費(fèi)手術(shù)發(fā)布會(huì)現(xiàn)場(chǎng)，馬蓮教授正在北京煤炭總醫(yī)院實(shí)施其中一例微笑列車(chē)救助的修復(fù)手術(shù)，包括中華慈善總會(huì)、美國(guó)微笑列車(chē)基金會(huì)、中華口腔醫(yī)學(xué)會(huì)以及著名相聲表演藝術(shù)家姜昆等在內(nèi)的社會(huì)各界翹楚，共同見(jiàn)證了第25 萬(wàn)例手術(shù)的誕生！

當(dāng)天下午，記者在位于中關(guān)村南大街22 號(hào)的北京大學(xué)口腔醫(yī)院，采訪了第25 萬(wàn)例免費(fèi)手術(shù)的主刀醫(yī)生——中華口腔醫(yī)學(xué)會(huì)頜面外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)唇腭裂學(xué)組組長(zhǎng)、全國(guó)唇腭裂協(xié)作組副組長(zhǎng)、唇腭裂治療中心主任、第八次全國(guó)唇腭裂學(xué)術(shù)會(huì)議大會(huì)主席馬蓮教授。

相關(guān)臨床科研比肩國(guó)際水平

據(jù)記者了解，馬蓮教授自1987年獲北京醫(yī)科大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)博士學(xué)位并畢業(yè)留校至今，一直致力于唇腭裂的序列治療、先天性顱頜面畸形與口腔頜面外科相關(guān)的綜合征，以及腭裂和其他語(yǔ)音語(yǔ)言障礙等方面的研究。 期間，1991 至1996年，她受英國(guó)教委資助赴英國(guó)在倫敦大學(xué)兒童醫(yī)院進(jìn)行為期18個(gè)月的博士后研究工作，后又在倫敦兒童醫(yī)院、倫敦大學(xué)學(xué)院醫(yī)院以及Eastman牙醫(yī)院任副主任醫(yī)師，進(jìn)行臨床及科研工作多年?，F(xiàn)為北京大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院教授、主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師。所以，采訪一開(kāi)始，馬蓮教授便率先談到了唇腭裂的發(fā)病機(jī)制。

“唇腭裂是新生兒頭頸部先天性疾病發(fā)病率最高的疾病之一。在胚胎發(fā)育早期，嘴唇和上腭部分是由兩側(cè)組織漸漸往中線連接起來(lái)形成。如果在2個(gè)月以前的妊娠早期有某些因素干擾而不能按預(yù)定的進(jìn)度或方式連接時(shí)，就會(huì)產(chǎn)生唇裂或腭裂。一般來(lái)說(shuō)，造成唇腭裂畸形的原因有兩個(gè)：一個(gè)是內(nèi)在的，遺傳學(xué)研究證明，唇腭裂為多基因遺傳性疾病，20%～30%的患者具有陽(yáng)性的遺傳因素；另一個(gè)是外在的，如母親在懷孕前三個(gè)月感染病毒、煙酒刺激、暴露于放射線等等，都可能造成遺傳基因的突變等一系列畸變。在我國(guó)，大約每1000個(gè)新生兒中就會(huì)有一個(gè)唇腭裂患者。盡管大部分唇腭裂的智力是正常的，但唇鼻外形的畸形會(huì)帶來(lái)語(yǔ)言障礙、吞咽障礙、咬合紊亂、原發(fā)或繼發(fā)的頜骨發(fā)育畸形，部分腭裂患者還伴發(fā)中耳功能障礙，許多患者在不同時(shí)期存在不同程度的心理障礙，這些都會(huì)給患兒幼小的心靈帶來(lái)陰影，使他們因自卑而無(wú)法健康成長(zhǎng)。唇腭裂手術(shù)的目的，就是為了恢復(fù)患者的上唇及面部的正常形態(tài)和正常的語(yǔ)言功能。”

隨后，馬蓮教授給記者介紹了目前我國(guó)唇腭裂疾病的基本情況：“上個(gè)世紀(jì)80年代后期，我們國(guó)家開(kāi)始開(kāi)展唇腭裂序列治療；進(jìn)入90年代，這項(xiàng)工作逐漸走上正軌，開(kāi)始在幾家醫(yī)學(xué)院校成立唇腭裂治療研究機(jī)構(gòu)；隨后，全國(guó)首屆唇腭裂治療研討會(huì)在1993年召開(kāi)，并成立了全國(guó)唇腭裂治療協(xié)作組；1997年，第二次全國(guó)協(xié)作組會(huì)議及學(xué)術(shù)研討會(huì)召開(kāi)……這些活動(dòng)對(duì)提高唇腭裂的治療水平、在全國(guó)逐步開(kāi)展序列治療、縮短與世界先進(jìn)水平的差距等方面，都起到了推動(dòng)作用。”

1999年，微笑列車(chē)來(lái)到中國(guó)，并和中華慈善總會(huì)共同開(kāi)展唇腭裂修復(fù)慈善項(xiàng)目，他們除了為患者提供免費(fèi)唇腭裂修復(fù)手術(shù)外，還為中國(guó)的醫(yī)護(hù)工作者提供培訓(xùn)，提高當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的技能，以便更好地為患者提供更高質(zhì)量的手術(shù)服務(wù)。

作為微笑列車(chē)醫(yī)療技術(shù)專(zhuān)家委員會(huì)成員，馬蓮教授介紹說(shuō)：“幾乎是在微笑列車(chē)項(xiàng)目啟動(dòng)的同時(shí)，就在我國(guó)成立了為項(xiàng)目服務(wù)的醫(yī)護(hù)人員培訓(xùn)中心，‘微笑列車(chē)唇腭裂救助慈善項(xiàng)目’的醫(yī)護(hù)工作者培訓(xùn)，成為我院眾多培訓(xùn)任務(wù)之一。剛開(kāi)始培訓(xùn)時(shí)，很多醫(yī)生、尤其是基層的醫(yī)護(hù)人員，對(duì)唇腭裂十分陌生，有的甚至連見(jiàn)都沒(méi)見(jiàn)過(guò)。通過(guò)初期50 家定點(diǎn)醫(yī)院的培訓(xùn)，醫(yī)護(hù)人員的手術(shù)能力、質(zhì)量明顯得到提升。培訓(xùn)工作在‘非典’期間暫停后繼續(xù)進(jìn)行?？梢哉f(shuō)，參加項(xiàng)目培訓(xùn)的1.2 萬(wàn)人次相關(guān)醫(yī)護(hù)人員中，很多是由北京大學(xué)口腔醫(yī)院完成的?！?/p>

馬蓮教授還告訴記者，為了獲得滿(mǎn)意的手術(shù)效果，唇腭裂手術(shù)最佳治療時(shí)間的選擇非常重要。研究表明，早期手術(shù)并不引起頜骨的發(fā)育障礙的主要因素，而正畸和正頜外科的介入，使得頜骨發(fā)育障礙問(wèn)題得以解決；更重要的是，早期手術(shù)更有利于患兒術(shù)后恢復(fù)，形成正常的語(yǔ)音和良好的語(yǔ)言習(xí)慣。目前國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的唇裂手術(shù)時(shí)間最好在出生后3個(gè)月，腭裂的手術(shù)時(shí)間為出生18個(gè)月前，有些身體條件好的患兒可以提前至出生后7～8個(gè)月。唇裂術(shù)后往往伴有不同程度鼻畸形，即裂側(cè)鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，應(yīng)在骨組織畸形得以矯正的基礎(chǔ)上進(jìn)行再次修復(fù)，一般在13～14歲?！傲硗猓诫窳训男g(shù)后護(hù)理也是相當(dāng)重要的。在臨床工作中，我們逐漸探索出了一套高質(zhì)量、高效率的住院管理模式。以前接受唇裂及腭裂修復(fù)術(shù)的患者，一般需住院10 到15 天；住院時(shí)間長(zhǎng)，不僅增加了交叉感染的機(jī)會(huì)，還加重了病人的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)?，F(xiàn)在，隨著管理理念的轉(zhuǎn)變和管理水平的提高，病人的住院周期明顯縮短，大部分唇裂和腭裂病人可以在入院的第二天手術(shù)，術(shù)后24 到48 小時(shí)內(nèi)出院，這一變化是與手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的不斷積累、手術(shù)技術(shù)的不斷進(jìn)步分不開(kāi)的?！?/p>

由此，馬蓮教授談到了她剛剛做過(guò)的微笑列車(chē)第25萬(wàn)例患者。

“微笑列車(chē)不僅給了患者免費(fèi)就診的機(jī)會(huì)，也給了醫(yī)生積累手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的機(jī)會(huì)。我們今天做的這例手術(shù)，意味著目前已經(jīng)有25 萬(wàn)唇腭裂患者通過(guò)微笑列車(chē)得到了免費(fèi)治療。我們國(guó)家人口眾多、病人多，醫(yī)生接觸病人的機(jī)會(huì)也比較多，這就讓我們能夠在給更多患者解除痛苦的同時(shí)，不斷積累手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。通過(guò)近幾年的全國(guó)唇腭裂學(xué)術(shù)會(huì)議我們就可以看出，目前，我國(guó)通過(guò)逐步開(kāi)展序列治療、提高唇腭裂治療水平，已經(jīng)縮短了與世界先進(jìn)水平的差距，而我國(guó)開(kāi)展唇腭裂治療的臨床及科研的現(xiàn)狀，也表明我國(guó)幾所主要口腔醫(yī)學(xué)院校側(cè)重點(diǎn)不同地開(kāi)展有關(guān)唇腭裂的臨床科研工作，已達(dá)到或接近國(guó)際水平?！?/p>

聽(tīng)了馬蓮教授這番話，記者感慨頗深。因?yàn)閾?jù)記者了解，馬蓮教授在探索適合我國(guó)國(guó)情特點(diǎn)的唇腭裂序列治療方面作了大量開(kāi)創(chuàng)性的工作：她率先在國(guó)內(nèi)開(kāi)展齒槽嵴裂植骨術(shù)，并與正畸科醫(yī)師合作進(jìn)行植骨術(shù)前術(shù)后正畸矯治，不僅提高了齒槽嵴植骨術(shù)的手術(shù)成功率，還使齒槽嵴裂患者最終的正畸效果大大改善。

手術(shù)只是關(guān)愛(ài)的開(kāi)始

唇腭裂序列治療涉及口腔頜面外科、整形外科、耳鼻喉咽科、小兒科、正畸科、麻醉科以及語(yǔ)音病理科、心理學(xué)等學(xué)科。據(jù)記者了解，因?yàn)槭冀K堅(jiān)持以唇腭裂的序列治療為主攻方向，馬蓮教授在構(gòu)建自己的團(tuán)隊(duì)的同時(shí)，從來(lái)沒(méi)有停止探索的腳步。她曾于1998年至2001年在香港大學(xué)語(yǔ)音聽(tīng)力科學(xué)系任研究人員，對(duì)北京地區(qū)嬰幼兒的普通話發(fā)音進(jìn)行了非常深入的研究——這段經(jīng)歷，為她后來(lái)進(jìn)行唇腭裂術(shù)后的語(yǔ)音訓(xùn)練及其他語(yǔ)音語(yǔ)言障礙疾患的診斷和治療奠定了基礎(chǔ)，并在2002年發(fā)表了論文《唇腭裂患者心理、社會(huì)行為研究的進(jìn)展》。在繁忙的工作之余，作為北京大學(xué)的博士生導(dǎo)師，馬蓮教授除了指導(dǎo)本課題組研究生的科研工作、負(fù)責(zé)研究生的病理語(yǔ)音課程外，還是微笑列車(chē)語(yǔ)音培訓(xùn)的帶頭人，針對(duì)漢語(yǔ)語(yǔ)系的特點(diǎn)，有針對(duì)性地選擇適合國(guó)人的腭裂語(yǔ)音臨床評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)和語(yǔ)音訓(xùn)練方法，對(duì)那些因條件限制不能長(zhǎng)期治療的病人，開(kāi)展強(qiáng)化語(yǔ)音訓(xùn)練。

“唇腭裂患者的智力一般處于正常的范圍之內(nèi)，但由于唇腭裂發(fā)生在患者的面部，這關(guān)系到唇和腭這兩個(gè)重要的發(fā)聲器官，所以，如果不及時(shí)治療，唇腭裂患者等到一定年齡必定會(huì)影響到患者的正常語(yǔ)言能力。因此，語(yǔ)音語(yǔ)言康復(fù)治療也是唇腭裂治療極為重要的一部分?！瘪R蓮教授告訴記者，語(yǔ)言康復(fù)治療的具體訓(xùn)練內(nèi)容包括腭咽閉合功能的強(qiáng)化，如相當(dāng)肌肉力量的訓(xùn)練、發(fā)音時(shí)構(gòu)音器官運(yùn)動(dòng)功能鍛煉、發(fā)音部位及發(fā)音方式的調(diào)整、構(gòu)音障礙治療等。整個(gè)過(guò)程應(yīng)遵循由易到難、循序漸進(jìn)的原則。由于不同的患者存在的語(yǔ)音障礙各不相同，一般是在對(duì)患者的語(yǔ)音全面、確切地評(píng)定后，再個(gè)別地、有側(cè)重點(diǎn)地進(jìn)行訓(xùn)練。當(dāng)然，良好的唇腭裂修復(fù)手術(shù)效果是語(yǔ)言康復(fù)治療的必要保證，如果唇腭裂手術(shù)修復(fù)得不徹底，那就會(huì)對(duì)語(yǔ)言造成障礙。此外，唇腭裂患者大多數(shù)有自卑、孤僻等心理問(wèn)題，語(yǔ)言治療師要在語(yǔ)言康復(fù)治療的同時(shí)、甚至之前就需要加強(qiáng)患者的心理康復(fù)治療。

談到患者的心理康復(fù)，馬蓮教授提到了她的“三環(huán)學(xué)說(shuō)”：她認(rèn)為一名唇腭裂患者能否戰(zhàn)勝身體和心理上的疾病，有賴(lài)于圍繞在唇腭裂患者周?chē)?“三環(huán)”情況。

“唇腭裂修復(fù)手術(shù)效果好只是一個(gè)方面，最終的目的，是為了患者能夠開(kāi)心地笑，能夠自然、自信地笑。所以，面對(duì)這樣一個(gè)目的，醫(yī)生只是其中的一環(huán)。每次做完手術(shù)后去查房，患者都會(huì)拉著我說(shuō)‘謝謝’；我每次也都會(huì)對(duì)他們說(shuō)，‘你不要謝我，要謝你的家人，感謝他們一直支持你的治療’?！瘪R蓮教授說(shuō)，唇腭裂序列治療是一個(gè)漫長(zhǎng)的、充滿(mǎn)了未知的過(guò)程，在這個(gè)過(guò)程中，“唇腭裂患者在心理上比正常兒童更傾向于不穩(wěn)定、自卑、社交困難、缺乏自信，青年和成年顱頜畸形面患者還有可能具有一定的行為和精神障礙，因此，家人的關(guān)愛(ài)，并積極配合手術(shù)治療，非常重要?！?/p>

隨后，馬蓮教授提到了醫(yī)生、家庭之外的第三環(huán)：“社會(huì)的關(guān)愛(ài)，也是必不可少的。據(jù)相關(guān)資料顯示，目前我國(guó)每年新增約2.5 萬(wàn)唇腭裂新生兒，這些唇腭裂患者大約有65%在農(nóng)村，他們中的很大一部分因?yàn)闊o(wú)力支付手術(shù)費(fèi)而不得不放棄治療。在這種情況下，微笑列車(chē)就能幫助他們。美國(guó)微笑列車(chē)基金會(huì)從1999年發(fā)展至今，用12年時(shí)間使它的手術(shù)地區(qū)已經(jīng)從最初的4個(gè)省的4 家醫(yī)院拓展到全國(guó)31個(gè)省、市、自治區(qū)的397 家醫(yī)院，而那些偏遠(yuǎn)山區(qū)的孩子能夠得到及時(shí)治療，正是因?yàn)橛辛诉@些基層醫(yī)院的加入。更重要的是，申請(qǐng)微笑列車(chē)資助手續(xù)十分簡(jiǎn)單，需要幫助的家庭只要填寫(xiě)一份貧困聲明，就可獲得幫助。”說(shuō)到這兒，馬蓮教授停下來(lái)，看了看記者，笑著說(shuō)，“所以啊，正好利用這個(gè)機(jī)會(huì)，借你們雜志一角，呼吁那些還沒(méi)有得到治療的唇腭裂患者盡快與附近的項(xiàng)目醫(yī)院取得聯(lián)系，以便及時(shí)獲得治療。”

在更廣闊的平臺(tái)上促進(jìn)學(xué)科發(fā)展

據(jù)記者了解，馬蓮教授在繁忙的臨床、教學(xué)和科研之余，還積極投身于我國(guó)唇腭裂殘疾兒童的慈善救助事業(yè)，為北京市兒童希望工程、美國(guó)世博恩公司、希望之家及其他多家福利院孤兒院資助的唇腭裂兒童進(jìn)行了治療；而早在2000年，她就開(kāi)始負(fù)責(zé)微笑列車(chē)在華北地區(qū)唇腭裂兒童的救助事務(wù)；從2001年至今的10年來(lái)，她已為上萬(wàn)例唇腭裂患者進(jìn)行了手術(shù)。

在一般人眼里，“上萬(wàn)例”是一個(gè)了不起的大數(shù)目，但馬蓮教授卻有她自己獨(dú)到的見(jiàn)解。她說(shuō)：“是的，和國(guó)外的同行相比，我們最大的優(yōu)勢(shì)在于病人比較多，醫(yī)生接觸病人的機(jī)會(huì)比較多，但是，醫(yī)學(xué)畢竟不是單純的技術(shù)問(wèn)題，不能僅僅靠熟練與否來(lái)下判斷，如果熟練地做一件錯(cuò)事兒，危害就更大了。所以，沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的總結(jié)、資料的積累，沒(méi)有系統(tǒng)性，就談不上提高。這一點(diǎn)，我感觸很深?！瘪R蓮教授介紹說(shuō)，她在國(guó)外學(xué)習(xí)、工作期間，切身感受到了“生物樣本資源庫(kù)”的重要性，所以回國(guó)后一直致力于這方面的工作，無(wú)論多么艱難，也堅(jiān)持在唇腭裂患者資料數(shù)據(jù)庫(kù)的建設(shè)方面投注了大量的精力；盡管唇腭裂患者的序列治療涉及多個(gè)學(xué)科，包括多次手術(shù)、治療周期長(zhǎng)、追蹤隨訪困難，但她堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪病人、盡量減少失訪率，經(jīng)過(guò)多年的積累，收集了大量完整的臨床資料。不過(guò)，盡管目前已經(jīng)有了一定的積累，她還是深刻認(rèn)識(shí)到，這個(gè)工作“需要一名臨床醫(yī)生和一名基因?qū)＜医Y(jié)合著來(lái)做”。而據(jù)記者了解，生物樣本庫(kù)的建設(shè)在我國(guó)尚處于起步階段，馬蓮教授、以及更多像馬蓮教授這樣有遠(yuǎn)見(jiàn)卓識(shí)的專(zhuān)家所做的工作，正在為我國(guó)整合臨床醫(yī)學(xué)資源、科學(xué)構(gòu)建生物樣本資源庫(kù)打下堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。

馬蓮教授幾乎關(guān)注和參加所有關(guān)于國(guó)內(nèi)外唇腭裂的培訓(xùn)，而且還是唇腭裂微笑列車(chē)重點(diǎn)培訓(xùn)中心負(fù)責(zé)人，對(duì)數(shù)百名致力投身于唇腭裂治療事業(yè)的外科醫(yī)師、麻醉醫(yī)師和護(hù)士進(jìn)行了培訓(xùn)。當(dāng)記者提及這些時(shí)，馬蓮教授說(shuō)：“微笑列車(chē)的培訓(xùn)宗旨是為國(guó)內(nèi)口腔頜面外科專(zhuān)家、醫(yī)生提供了交流學(xué)習(xí)的平臺(tái)，提高微笑列車(chē)項(xiàng)目矯治手術(shù)的醫(yī)療技術(shù)和治療質(zhì)量，以更好地為唇腭裂患者服務(wù)。同時(shí)，微笑列車(chē)還帶來(lái)了唇腭裂修復(fù)相關(guān)的先進(jìn)技術(shù)和理念，讓國(guó)內(nèi)的口腔學(xué)科技術(shù)發(fā)展與世界接軌。就像全國(guó)唇腭裂學(xué)術(shù)會(huì)議和其他一些相關(guān)學(xué)術(shù)會(huì)議的召開(kāi)一樣，平臺(tái)搭建起來(lái)了，這對(duì)于醫(yī)生來(lái)說(shuō)，無(wú)疑是很好的學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)，但貴在堅(jiān)持，了解唇腭裂序列治療的人都清楚，必須堅(jiān)持，才能有滿(mǎn)意的效果?！?/p>

采訪結(jié)束后走進(jìn)暮色中的中關(guān)村南大街，馬蓮教授臨別時(shí)說(shuō)的這句話依然在記者的耳邊回響：在馬蓮教授這樣一個(gè)口腔頜面外科專(zhuān)家眼里，什么才是她“滿(mǎn)意的結(jié)果”呢？無(wú)意間打開(kāi)錄音筆，正聽(tīng)見(jiàn)馬蓮教授在說(shuō)：為了患者能夠開(kāi)心地笑，能夠自然、自信地笑……