尚 靜 周嘉鈺

1.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)遼陽(yáng)中心醫(yī)院磁共振室，遼寧遼陽(yáng) 111000；2.哈爾濱醫(yī)科大學(xué)，黑龍江哈爾濱 150000

腫瘤樣脫髓鞘病 （tumefactive demyelination lesion，TDL）是由1979年van Der Velden等[1]首次報(bào)道，它是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病。1986年Hanter[2]首先報(bào)道其醫(yī)院5年1 220例腦活檢患者4例有臨床表現(xiàn)非常類似腫瘤的脫髓鞘病，不同于典型的多發(fā)性硬化。影像學(xué)上很難與腦瘤區(qū)別，磁共振成像是當(dāng)前檢查脫髓鞘疾病主要影像學(xué)方法，典型的脫髓鞘病變?cè)\斷較為容易，當(dāng)脫髓鞘斑塊＞2 cm時(shí)常規(guī)MRI平掃呈現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)可見似腫瘤樣占位效應(yīng)，故臨床及影像科常誤診為膠質(zhì)瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正確診斷此病十分必要。關(guān)于這一病變的常規(guī)MRI檢查國(guó)內(nèi)有少量報(bào)道[4]，本文通過本院腫瘤樣脫髓鞘病患者多年追蹤MRI圖像分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討有價(jià)值的MRI診斷特征。

1 臨床資料

患者，女，41歲，2008年曾以多發(fā)硬化診斷治療后好轉(zhuǎn)出院，于2009、2010年多次復(fù)發(fā)，2011年5月無任何誘因出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)不清、抽搐。體檢：神經(jīng)系統(tǒng)未見明顯陽(yáng)性體征 。 輔 助 檢 查 ： 血 常 規(guī) WBC 3.1 ×109/L，RBC 2.9 ×1012/L，Hb106.0 g/L，血沉 48 mm/h，結(jié)核抗體陰性，甲胎蛋白，癌胚抗原腫瘤相關(guān)抗原陰性。

2 檢查方法

MRI掃描技術(shù)：MR機(jī)采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T超導(dǎo)磁共振掃描，應(yīng)用頭部表面線圈，患者仰臥，序列采用常規(guī)軸位 T1WI （TR=400 ms，TE=12 ms）T2WI （TR=2 500 ms，TE=110 ms），F(xiàn)LAIR 序列（TE=120，TR=6 000 ms，IR=2 000 ms）及DWI序列。矢狀位T2WI或FLAIR序列。增強(qiáng)患者行T1WI軸位、矢狀位及冠位掃描；掃描次數(shù)為2～4次，范圍從外耳至顱頂，層厚6 mm，層間距1 mm；造影劑采用GD-DTPA，用藥劑量為0.1 mmol/kg。

3 結(jié)果

MRI檢查提示：右側(cè)額葉大范圍長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 異常信號(hào)，邊緣欠清楚，周邊有明顯水腫信號(hào)，增強(qiáng)周邊略呈有強(qiáng)化。急性發(fā)作時(shí)DWIb=1 000 值圖像呈低信號(hào)，診斷為腫瘤樣脫髓鞘病變，給予糖皮質(zhì)激素及對(duì)癥治療，復(fù)查MRI表現(xiàn)，病變處仍以長(zhǎng)T1 及長(zhǎng)T2 信號(hào)為主，局部占位效應(yīng)明顯減輕，DWIb=1 000 值仍為低信號(hào)?；颊甙Y狀緩解、出院。見圖1、2。

4 討論

腫瘤樣脫髓鞘病是近20 多年來才被認(rèn)識(shí)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病，病理上與多發(fā)硬化、急性播散性腦脊髓炎均有相似之處，臨床癥狀及MRI影像上極易誤診為腦腫瘤，而手術(shù)治療。1993年Kepes[5]報(bào)道了31例腫瘤樣脫髓鞘病患者臨床、影像學(xué)和病理特點(diǎn)，并認(rèn)為是介于多發(fā)性硬化與急性播散性腦脊髓炎之間的獨(dú)立中間型疾病，本例患者是在多發(fā)硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的腫瘤樣脫髓鞘病，報(bào)道更為少見。

臨床表現(xiàn)以急性起病為主，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐及意識(shí)不清、語(yǔ)言遲鈍、肢體癱瘓等，少數(shù)患者出現(xiàn)發(fā)熱，慢性起病者以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀，大多數(shù)患者腦脊液化驗(yàn)正常，少數(shù)患者白細(xì)胞及蛋白稍高。以青少年多見，發(fā)病前可有疫苗接種，或有過病毒、感染史，少數(shù)患者病灶有多發(fā)，其中新老病灶均存在，病變過程緩慢，表現(xiàn)為一種特殊類型的多發(fā)性硬化；多數(shù)患者表現(xiàn)為單一病灶，病灶內(nèi)新舊病變也均可出現(xiàn)，發(fā)病時(shí)病情多較重，隨病程時(shí)間延長(zhǎng)，臨床癥狀可逐漸趨于平穩(wěn)[6-7]。本例患者2008年至發(fā)作時(shí)診斷腦多發(fā)硬化病，且反復(fù)發(fā)作來我院激素沖擊治療，臨床癥狀及MRI表現(xiàn)均明顯好轉(zhuǎn)。2011年5月以急性癲癇發(fā)作入院。

腫瘤樣脫髓鞘病變磁共振特征：病灶多發(fā)生于腦皮質(zhì)下白質(zhì)及灰白質(zhì)交界區(qū)；可單發(fā)或多發(fā)，表現(xiàn)為腦內(nèi)腫瘤樣異常信號(hào)，呈圓形或不規(guī)則形，周邊有水腫，邊界欠清，病變的體積與占位效應(yīng)、水腫程度明顯不成比例；占位效應(yīng)相對(duì)較輕，增強(qiáng)后多呈彌漫性強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化，非閉合形較常見出現(xiàn)開環(huán)征的病灶，其開口多朝大腦灰質(zhì)側(cè)，少數(shù)不強(qiáng)化。少部分病灶內(nèi)可見更低信號(hào)區(qū)（囊變），慢性起病的晚期病灶多呈周邊花環(huán)狀強(qiáng)化。Masdeu等[8]報(bào)道MRI增強(qiáng)掃描有環(huán)形強(qiáng)化的病例中，66%脫髓鞘病出現(xiàn)非閉合性環(huán)形增強(qiáng)，即所謂的半月征，而非脫髓鞘?。ㄈ缒[瘤、炎癥）只有7%出現(xiàn)此改變，說明半月征對(duì)腫瘤樣脫髓鞘病診斷有高度的特異性。本文患者右額葉病灶中心區(qū)呈更低信號(hào)，強(qiáng)化不明顯。Dagher等[9]報(bào)道，在有占位效應(yīng)的脫髓鞘病變中，病灶的水腫帶會(huì)隨病程的推移而減輕或消失。本例水腫明顯減輕。國(guó)外有少量文獻(xiàn)采用了高級(jí)MRI檢查對(duì)假瘤樣脫髓鞘病進(jìn)行討論，包括磁共振波譜和磁化傳遞以及灌注等技術(shù)，本例患者未行高級(jí)MRI檢查。

腫瘤樣脫髓鞘病MRI平掃呈腫瘤樣長(zhǎng)T1 及長(zhǎng)T2 信號(hào)，DWIb=1 000 值圖像信號(hào)較低，占位效應(yīng)與水腫不成比例，增強(qiáng)有垂直于側(cè)腦室表面的傾向，且強(qiáng)化有半月征特征，這些可能是脫髓鞘假瘤較具特異性的MRI表現(xiàn)。MRI是正確診斷該病的重要影像學(xué)方法，但應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)、病程、實(shí)驗(yàn)室檢查多方面進(jìn)行診斷，避免誤診腫瘤而給患者帶來痛苦，延誤患者的臨床治療及預(yù)后。

[1] Van Der Velden M，Bots GTAM.Cranial CT in multiple sclerosis showing a mass effect[J].Surg Neuro，1979，12：307-310.

[2] Hanter SB，Ballinger WE，Rubin JJ.Multiple sclerosis mimicking primary brain tumor[J].Arch Pathol Lab Med，1987，111：464-468.

[3] Mandrioli J，F(xiàn)icarra G，Callari G，et al.Monofocal acute large demyelinating lesion mimicking brain glioma[J].Neurol Sci，2004，25（Suppl 4）：386-388.

[4] 馬林，蔡幼銓，高元桂，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤的MRI表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2002，36（7）：601-604.

[5] Kepes JJ.Large focal tumor like demyelinating lesions of the brain：intermediate entity between multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis a study of 31 patients[J].Ann Neurol，1993，33（1）：18-27.

[6] Jaffe SL，Minagar A.Demyelinating pseudotumor [J].Arch Neurol，2005，62（9）：1466-1467.

[7] Masdeu JC，Moreira J，Trasi S，et al.The open ring：a new imaging single demyelinating disease[J].J Neuroimaging，1996，6：104.

[8] Masdeu JC，Quinto C，Olivera C，et al.Open-ring imaging sign：highly specificforatypicalbraindemyelination[J].Neurology，2000，54（7）：1427-1433.

[9] Dagher AP，Smirniotopoulos J.Tumefactive demyelinating lesions[J].Neuroradiology，1996，38：560.