蔣光仲 賓精文

原發(fā)性腦淋巴瘤是顱內較少見的惡性腫瘤，病理上主要 為B細胞型淋巴瘤，T細胞型淋巴瘤少見［1］。近年來隨著器官移植、先天性免疫缺陷病的增加，發(fā)病率明顯上升，但其CT、MRI表現(xiàn)復雜多樣，容易造成誤診。筆者通過對18例經(jīng)病理證實的原發(fā)性腦內淋巴瘤的CT、MRI表現(xiàn)予以回顧性分析，探討其特點，進一步提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組18例中，男11例，女7例，年齡25～73歲，平均49歲。臨床表現(xiàn)主要有頭痛、嘔吐、精神異常、言語不清、癲癇、復視、肢體活動障礙等。全身其它部位均未見淋巴瘤病變，無艾滋病史及免疫抑制劑藥物使用史。

1.2 檢查方法 CT使用美國GE公司雙排螺旋CT，層厚及層距為5～10 mm，增強掃描使用非離子型造影劑歐乃派克，用量為1.5 ml/kg。MRI檢查采用GE signa 1.5 T超導型磁共振掃描儀，用標準頭線圈，行T1WI、T2WI及T1WI增強掃描，常規(guī)軸位、矢及冠狀位平掃及增強掃描，靜脈注射對比劑Gd－DTPA的劑量為0.3 ml/kg體重。DWI成像采用單次激發(fā)平面回波成像(SEEPI)序列，擴散加權成像的擴散敏感梯度應用在頻率、相位、層面3個編碼方向上，b值為0和1000 s/mm2，由機器自動生成為各向同性DWI。

2 結果

18例患者中，單發(fā)者12例，多發(fā)6例，均位于幕上，其中位于額頂葉深部10例，額頂葉及顳葉灰白質交界區(qū)4例，基底節(jié)區(qū)2例，枕葉1例，頂枕葉交界處1例，累及胼胝體8例，1例多發(fā)病灶跨中線生長。病灶呈橢圓形、團塊狀或不規(guī)則形，病灶大小直徑在0.7～6 cm之間;CT平掃表現(xiàn)為稍高或等密度(圖1)者15例，低密度者3例，內未見鈣化灶。T1WI相對于灰質而言呈等或稍低信號(圖2)，T2WI呈等、稍高或高信號(圖3)，DWI為稍高或高信號12例，混雜信號(圖4)6例。增強后病變呈明顯不均勻性強化(圖5)5例，中度及明顯均勻性強化(圖6、7)13例，7例病灶可見臍凹征(圖6、7)，且開口包繞鄰近血管，5例邊緣不規(guī)則。根據(jù)梁有祿等［2］將水腫程度及占位效應分度標準分析，病灶周圍輕度水腫12例，中度水腫5例，重度水腫1例，輕度占位15例，中度占位3例。

圖1 左枕葉病變呈等密度影，密度均勻，周圍見不規(guī)則形低密度影，左側側腦室枕角受壓、變窄、前移

3 討論

3.1 原發(fā)性腦淋巴瘤的臨床特點 腦原發(fā)性淋巴瘤是指僅發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，而未發(fā)現(xiàn)在其他部位的淋巴瘤。腦淋巴瘤十分少見，約占顱內原發(fā)腫瘤的1.0% ～1.5%［3］，主要與腦實質內無淋巴組織有關，多起源于血管周圍間隙的單核吞噬細胞系統(tǒng)。本病可發(fā)生于任何年齡，以50歲以上老年人居多，大多為非何杰金氏淋巴瘤，且多為彌漫大B細胞型。男性患者多于女性。臨床表現(xiàn)常與腫瘤所在位置有關，主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、復視、言語不清、偏癱、感覺減退、癲癇和精神障礙等。

圖2 右側額頂葉不規(guī)則形及結節(jié)狀異常信號，病變累及胼胝體、跨中線向左側生長，病變在T1WI上呈稍低、等信號影

圖3 右側額頂葉不規(guī)則形及結節(jié)狀異常信號，病變累及胼胝體、跨中線向左側生長，病變在T2WI上呈高信號為主，病變周圍見不規(guī)則形長T1、長T2信號

圖4 右側額頂葉不規(guī)則形及結節(jié)狀異常信號，病變累及胼胝體、跨中線向左側生長，病變在DWI上呈等、高混雜信號

3.2 原發(fā)性腦淋巴瘤的CT、MRI特點 本病可發(fā)生于顱內任何部位，多起自血管周圍間隙內的單核吞噬細胞系統(tǒng)，又因額頂葉、基底節(jié)及腦室周圍等部位的血管周圍間隙較明顯，故腫瘤多位于上述部位。本組病例中16例位于額頂葉深部及基底節(jié)區(qū)，符合淋巴瘤發(fā)病部位的特點。原發(fā)性腦內淋巴瘤中瘤細胞排列密集，細胞間質水分少，核漿比例高，瘤組織的細胞外間隙縮小，這種病理組織吸收X射線的量較多，水分子擴散受限，因而病灶在CT上多表現(xiàn)為均勻等或較高密度，DWI多為稍高或高信號，T1WI上呈稍低或等信號，T2WI上呈低、等、略高或高信號。MRI信號變化與病變的壞死程度密切相關，腫瘤的壞死程度可由T2WI信號強度和T1WI增強后變化來評估，T2WI上為高信號，T1WI增強后未見強化，提示為壞死區(qū)，本組MR病例僅見少量斑點狀壞死。增強后腫瘤多為明顯均勻強化。手術和血管造影證實顱內惡性淋巴瘤多為乏血管腫瘤。其強化的機制主要與腫瘤破壞血腦屏障有關［3］。使用激素后，可使病灶的強化率下降，產(chǎn)生假陰性結果。這可能與激素類藥物使破壞的血腦屏障恢復，腫瘤抑制、消退有關。病灶呈類、橢圓形及不規(guī)則團塊狀，以前兩者多見。文獻報道病變增強特征有多種形態(tài)，如“握拳樣”、“臍凹征”、“缺口征”和“尖突征”等［4、5］，本組病例中7例病灶可見“臍凹征”，且開口包繞鄰近血管，其病理機制為淋巴瘤瘤細胞圍繞鄰近血管呈袖套樣浸潤所致;5例病灶邊緣不規(guī)則。腫瘤周圍可見不同程度的水腫，以輕、中度水腫常見，占位征象較輕。

圖5 右側額頂葉及胼胝體病變在T1WI增強上呈明顯不均勻性強化，中線結構未見明顯受壓、移位

圖6 右頂枕葉交界處病變在T1WI增強上呈明顯均勻強化，可見開口包繞鄰近血管的臍凹征，周圍可見低信號水腫區(qū)

圖7 左枕葉病變在T1WI增強上明顯強化，邊緣不規(guī)則，可見開口包繞鄰近血管的臍凹征

3.3 鑒別診斷 顱內原發(fā)性淋巴瘤主要需與以下病變相鑒別。

3.3.1 腦膜瘤 除具有腦外腫瘤的特征外，CT多表現(xiàn)為高密度，且常合并鈣化、囊變及顱骨改變;其T1WI和T2WI信號與顱內淋巴瘤相似，但前者強化更明顯，且早期強化，而淋巴瘤晚期強化顯著。

3.3.2 腦轉移瘤 多發(fā)生于腦灰白質交界處，可單發(fā)或多發(fā)，單發(fā)病灶壞死、出血較多見，灶周水腫及占位效應均較明顯，T2WI上多呈高信號，完整環(huán)形或結節(jié)狀強化為主，可有原發(fā)腫瘤病史。

3.3.3 膠質瘤 T2WI上多為高信號或高低混雜信號，瘤周水腫和占位效應較重，且多見壞死、囊變和出血，明顯不規(guī)則強化或花環(huán)狀強化;不難與淋巴瘤鑒別。

3.3.4 感染性或肉芽腫性病變 一般有發(fā)熱、惡寒等癥狀，容易壞死和液化，形成膿腫，呈規(guī)則光滑的環(huán)形強化，抗感染治療有效。

總之，腦內原發(fā)性淋巴瘤的CT、MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，常常表現(xiàn)為幕上深部腦白質近中線部位的單個或多發(fā)占位病變，以雙側額頂葉深部、側腦室周圍、胼胝體為最常見發(fā)病部位。CT平掃多表現(xiàn)為等或稍高密度，MR表現(xiàn)為T1WI呈稍低或等信號，T2WI為等、稍高或高信號，DWI多為稍高或高信號，瘤周水腫及占位征象較輕，增強檢查病變呈中度及明顯均勻強化，內囊變、壞死及鈣化少見，病變邊緣不規(guī)則，可見開口包繞鄰近血管的臍凹征等特征。但與其它顱內腫瘤仍有相似之處，確診主要依靠病理檢查。

［1］Liu D，Schelper RL，Carter DA，et al．Primary central nervous system cytotoxic/suppressor T － cell lymphoma［J］．Am J Surg Pathol，2003，27:682．

［2］梁有祿，陳琪，趙時梅．原發(fā)性腦內惡性淋巴瘤CT、MRI表現(xiàn)及其病理學基礎［J］．現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學，2009，17(2):235 －238．

［3］Gliemroth J，Kehler U，Gaebel C，et al．Neuroradiological findings in primary cerebral lymphomas of non － AIDS patients［J］．Clin Neurol Neurosurg，2003，105(2):78 －86．

［4］王桂華，廖遇平，彭光春，等．顱內原發(fā)性惡性淋巴瘤的CT和MBI診斷［J］．放射學實踐，2005，20(11):963 －965．

［5］李瀅，隋慶蘭．顱內原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI研究［J］．臨床放射學雜志，2007，26(3):223 －226．