張念榮 曲 強 何小東 洪 濤 劉 衛(wèi)

(中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院基本外科，北京 100730)

先天性內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(situs inversus，SI)在新生兒的發(fā)生率為1∶20 000 ～1∶5000［1］，因其臟器位置與正常相反，左右易位，故又稱鏡面人?，F(xiàn)將2012年4月我科1例全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位腹腔鏡膽囊切除術報道如下。

1 臨床資料

女，56歲。因反復劍突下疼痛2個月入院，無發(fā)熱、黃疸。既往無類似病史，5年前體檢發(fā)現(xiàn)膽囊結(jié)石。查體:心尖搏動位于右鎖骨中線第5肋間內(nèi)側(cè)，腹膜刺激征(－)，Murphy征(－)。輔助檢查:心電圖、胸片(圖1)均提示右位心。腹部CT示肝膽胰脾左右反位(圖2)。腹部B超證實內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，膽囊位于左位肝臟的膽囊窩內(nèi)，大小7.1 cm×2.7 cm，壁光滑，內(nèi)見數(shù)個強回聲，后伴聲影，較大者位于頸部，2.6 cm ×1.2 cm。膽總管直徑 0.4 cm。入院診斷:慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石，全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。

全身麻醉，采用頭高腳低、左高右低位。術者位于患者右側(cè)，第一助手位于患者左側(cè)。常規(guī)臍下Veress穿刺后建立氣腹，壓力13 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。經(jīng)臍部trocar置入30°腹腔鏡，觀察腹腔臟器肝、脾、胃、腸等位置呈鏡像翻轉(zhuǎn)，膽囊位于左上腹肝下膽囊床內(nèi)(圖3)。劍突下方偏左置入10 mm trocar作為主操作孔，左側(cè)腋前線肋緣下置入5 mm trocar，置膽囊抓鉗輔助牽拉。鈍性分離Calot三角，辨認肝總管、膽總管、膽囊管、膽囊動脈解剖關系清晰，未見膽管及周圍血管解剖結(jié)構(gòu)異常。于近端置可吸收生物夾后分別切斷膽囊動脈和膽囊管，將膽囊自膽囊床切除，手術時間50 min。術后患者恢復順利，術后24 h出院。隨訪1個月，患者無特殊不適。

圖1 胸片示右位心，右側(cè)膈肌下胃泡影 圖2 CT顯示腹腔臟器轉(zhuǎn)位，箭頭示膽囊位置 圖3 全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位腹腔鏡下顯露術中左位肝臟及膽囊

2 討論

SI包括胸腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位及胸腹全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(situs inversus totalis，SIT)。全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位發(fā)生率高于部分內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，發(fā)病率為1∶25 000～1∶8000［2］，部 分 內(nèi) 臟 轉(zhuǎn) 位 的 發(fā) 病 率 一 般 低 于1∶100 000［3］。內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的發(fā)生機制存在 2 種觀點:①可能與胚胎發(fā)育時發(fā)生旋轉(zhuǎn)障礙有關［4］，心管的發(fā)育及轉(zhuǎn)位起重要作用［2］;②可能是雙親染色體及其攜帶的基因異常，也有學者認為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位屬于常染色體隱性遺傳［5］，對雞胚的研究顯示 Pitx2及其信號通路可能參與內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的發(fā)生［6］。本例患者為全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，其直系親屬均無器官轉(zhuǎn)位發(fā)生。

迄今尚無證據(jù)表明膽囊結(jié)石在內(nèi)臟轉(zhuǎn)位患者的發(fā)生率高于正常人群［7］。診斷需要注意以下2點:①由于腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位患者膽囊炎發(fā)作時大多表現(xiàn)為左側(cè)上腹痛，可能造成臨床上的誤診，約1/3的患者表現(xiàn)為上腹痛和約10%的患者出現(xiàn)右側(cè)腹痛［5］，可能與中樞神經(jīng)系統(tǒng)與器官轉(zhuǎn)位分離有關;②全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位可合并心血管系統(tǒng)畸形［8］，但較少合并肝外膽道及動、靜脈異常。Chandraraj［9］報道1例全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的肝總動脈來源于腸系膜上動脈。部分內(nèi)臟轉(zhuǎn)位病人伴有其他復雜畸形，如Kaetgener綜合征(又稱原發(fā)性纖毛運動障礙)、膽道閉鎖脾臟畸形綜合征等。本例患者術中腹腔鏡下未見膽道及膽囊血管畸形。

自1987年法國Mouret完成第1例腹腔鏡膽囊切除術(laparoscopic cholecystectomy，LC)，LC 發(fā)展迅速，目前已成為治療膽囊疾病的標準手術方法［8］。內(nèi)臟轉(zhuǎn)位并非 LC的禁忌證，早在1991年Campos等［10］就成功開展了全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的 LC。本例采取術者及置孔位置與傳統(tǒng)LC完全反位的方法，可以滿足全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位LC術的需要，術中需要適應鏡像反位的方位感，對術者和助手的熟練操作及密切配合要求更高，分離Calot三角時仔細辨認肝總管、膽總管、膽囊管、膽囊動脈的解剖結(jié)構(gòu)，不盲目夾閉、剪斷任何管狀結(jié)構(gòu)，注意膽道和血管畸形可能，可避免因解剖變異而造成的損傷。一般認為與普通LC比較，手術難度和手術時間略有增加［11］。若粘連嚴重，必要時可考慮轉(zhuǎn)開腹手術。目前，未見報道內(nèi)臟轉(zhuǎn)位 LC中轉(zhuǎn)開腹的比例高于常規(guī) LC。Machado等［12］對1991～2006年發(fā)表的32例內(nèi)臟轉(zhuǎn)位LC進行了綜述，包括19例慢性膽囊炎，6例急性膽囊炎，3例膽絞痛，3例膽管炎和1例膿胸，其中3例合并膽總管結(jié)石術前行ERCP，LC術中順利，除發(fā)病時出現(xiàn)膽管炎和膿胸的患者，余均在術后48 h內(nèi)出院，術后并發(fā)癥及預后與常規(guī)LC相同［11］。本例患者未出現(xiàn)術后并發(fā)癥，隨訪1個月無異常。

內(nèi)臟轉(zhuǎn)位LC術中需要適應鏡像反位的方位感，注意膽道和血管畸形可能，由有經(jīng)驗的肝膽外科醫(yī)生操作可行并且安全。術前可行必要的影像學檢查明確有無膽道、血管畸形及排除其他膽道病變，減少術中及術后并發(fā)癥的發(fā)生。

1 Nursal TZ，Baykal A，Iret D，et al.Laparoscopic cholecystectomy in a patient with situs inversus totalis.J Laparoendosc Adv Surg Tech，2001，11(4):239 －241.

2 Spoon JM.Situs inversus totalis.Neonatal Netw，2001，20(1):59 －63.

3 徐定高.全內(nèi)臟反位14例臨床分析.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2005，14(10):1344.

4 趙增雙，任海生.全內(nèi)臟反位行腹腔鏡膽囊切除術1例報告.中國微創(chuàng)外科雜志，2010，10(11):1055 －1056.

5 Elbeshry TM，Ghnnam WM.Retrograde(fundus first)laparoscopic cholecystectomy in situs inversus totalis.Sultan Qaboos Univ Med J，2012，12(1):113 －115.

6 Srivastava D.Left，right，which way to turn?Nature Genetics，1997，17(3):252 －254.

7 de Campos Martins MV，Pantaleao Falcao JL，Skinovsky J，et al.Single-port cholecystectomy in a patient with situs inversus totalis presenting with cholelithiasis:a case report.J Med Case Rep，2012，6(1):96－98.

8 Hall TC，Barandiaran J，Perry EP.Laparoscopic cholecystectomy in situs inversus totalis:is it safe?Ann R Coll Surg Engl，2010，92(5):1－3.

9 Chandraraj S.Observations on some additional abnormalities in situs inversus viscerum.J Anat，1976，122:377 －388.

10 Campos L，Sipes E.Laparoscopic cholecystectomy in a 39-year-old female with situs inversus.J Laparoendosc Surg，1991，1(2):123 －126.

11 Yaghan RJ，Gharaibeh KI，Hammori S.Feasibility of laparoscopic cholecystectomy in situs inversus.J Laparoendosc Adv Surg Tech，2001，11:233 －237.

12 Machado NO，Chopra P.Laparoscopic cholecystectomy in a patient with situs inversus totalis:feasibility and technical difficulties.JSLS，2006，10:386 －391.