王振山

（天津市武清區(qū)第二人民醫(yī)院放射科，天津301700）

1 腸系膜脂膜炎的病因及臨床特點

腸系膜脂膜炎（MP）是發(fā)生于腸系膜脂肪組織的一種慢性非特異性炎癥，臨床較少見，國內(nèi)統(tǒng)計1983－01～2007－12月共計47例[1]。既往又稱為腸系膜脂肪營養(yǎng)不良、纖維性腸系膜炎、腸系膜 Weber－Christian病、硬化性腸系膜炎等，直到1965年，Ogden等命名為 “腸系膜脂膜炎”，一直沿用至今[2]。

1.1 病因

MP病因、自然病程、均不清楚[3]，大多為原因不明的特發(fā)性病變。多數(shù)學(xué)者[4－6]認為MP與腹部手術(shù)、外傷、感染（除外胰腺炎）、潰瘍病和局部缺血等所引起的腸系膜損傷后的非特異性反應(yīng)有關(guān)，還有人認為是一種自身免疫反應(yīng)[7]，部分還可發(fā)生于肉芽腫疾病、風(fēng)濕病、血管炎和惡性腫瘤[8]的患者。

1.2 臨床特點

發(fā)病年齡4～80歲，以40～60歲高發(fā)（44.7%），男女之比為1.2∶1，低于國外文獻報道的60歲以上多發(fā)及男性占70%以上[9]。病變以累及小腸系膜為主，偶可發(fā)生于乙狀結(jié)腸系膜、橫結(jié)腸系膜[10]，少見情況下也可見于胰腺周圍、大網(wǎng)膜、腹膜后等區(qū)[11]。腸系膜脂膜炎可單獨存在，也可伴發(fā)其他良惡性病變，在Daskalogiannaki等的研究中，69.4%伴有惡性腫瘤，如非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌、肺癌、黑色素瘤、乙狀結(jié)腸癌、直腸癌、卵巢癌、子宮內(nèi)膜癌、前列腺癌等。伴發(fā)的良性腫瘤包括腹主動脈瘤、肺結(jié)節(jié)病、肝硬化、膽石癥等，但是未發(fā)現(xiàn)同時伴隨腸道炎性疾病、硬化型膽管炎、腹膜后纖維化等。Akram等[12]收集92例腸系膜脂膜炎病例，其臨床癥狀包括腹痛（70%）、腹瀉（25%）、消瘦（23%），其它相關(guān)癥狀還包括：惡心、嘔吐、乏力、惡液質(zhì)、便血等[13]，常見體征以腹部包塊為主（52.2%）[1]。

2 腸系膜脂膜炎的病理分型及CT表現(xiàn)

MP病理上的改變有3種類型：①腸系膜脂肪營養(yǎng)不良：正常腸系膜脂肪組織被層狀泡沫巨噬細胞、散在的淋巴細胞浸潤，此型相當(dāng)于CT的滲出型，表現(xiàn)為腸系膜脂肪密度增高，但是仍低于水，呈霧狀或磨玻璃樣改變[14]，此型在閱片時熟練應(yīng)用CT的窗技術(shù)，特別是降低窗位、放寬窗寬以及在圖像存儲與傳輸系統(tǒng)的應(yīng)用中，適時調(diào)節(jié)窗寬、窗位有利于MP的診斷[15]；②腸系膜脂膜炎：病理上顯示漿細胞、異物巨細胞、泡沫巨噬細胞浸潤，此型CT表現(xiàn)為腸系膜彌漫性增厚，可見單發(fā)或融合的軟組織結(jié)節(jié)或腫塊，邊界清晰或模糊，部分腸系膜血管狹窄、栓塞，繼而可出現(xiàn)側(cè)枝循環(huán)；③硬化型腸系膜炎：病理上顯示膠原沉積、纖維化和炎性反應(yīng)，造成腸系膜硬化、收縮，進一步聚集形成較大腫塊，此期CT很容易誤診[16]。上述3種組織學(xué)類型常常同時存在，只是成分比例不同從而造成CT表現(xiàn)的多樣性和不典型性[17]。

3 腸系膜脂膜炎的CT診斷

3.1 MP的 CT 診斷標(biāo)準(zhǔn)[18]

①腸系膜脂肪單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)樣軟組織密度病變或腸系膜廣泛增厚；②組織學(xué)證實病變是伴非特異性炎癥和/或噬脂細胞浸潤的脂肪壞死；③應(yīng)除外胰腺炎、腸道感染性病變引起的脂肪壞死。

3.2 CT征象分析

①云霧狀脂肪密度增高，自腸系膜根部沿腸系膜血管向左腹部腸管延伸，周圍可有或無完整的假包膜，以往曾只將此型稱為MP，也被許多學(xué)者用作CT的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②假包膜征：腫塊周圍可見厚度約2～8mm軟組織密度影，稱為假包膜，是腸系膜炎癥與正常脂肪組織的分界，代表炎癥的一種自限性反應(yīng)，腫塊前方和后方包膜較厚，腸系膜根部周圍包膜較薄或缺如，包膜隨著腫塊向左腹部延伸，可達腸袢[7]，在趙紹宏[19]和王鋒[20]的研究中假包膜出現(xiàn)率分別為66.7%、100%；③脂肪環(huán)征：在腫塊包繞的腸系膜血管及腫塊內(nèi)結(jié)節(jié)周圍可見環(huán)狀低密度影，代表殘存的正常脂肪組織。在趙紹宏[20]和王鋒[21]的研究中，脂環(huán)征所占比例分別為88.9%、75%，脂環(huán)征被認為是MP的特異性征象；④MP病變內(nèi)可見多發(fā)軟組織結(jié)節(jié)或融合的腫塊：在Daskalogiannaki[7]和趙紹宏[19]的研究中結(jié)節(jié)出現(xiàn)率分別為79.5%、55.6%，且結(jié)節(jié)直徑大部分小于10mm，結(jié)節(jié)的分布有時非常對稱，大小相似，對于結(jié)節(jié)形成機制，國內(nèi)王鋒[21]等認為，其形成機制可能與腸系膜淋巴結(jié)增大或炎性增殖灶有關(guān)；⑤少數(shù)病例表現(xiàn)為多房囊性腫塊，可能是由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管擴張。

3.3 MRI及螺旋CT診斷

MRI也是一種有效的檢查手段，主要征象表現(xiàn)在以下兩個方面：①如果組織性質(zhì)為纖維組織，則T1WI、T2WI均為低信號，提示為纖維化反應(yīng)，但纖維組織中常因含有其他組織成分如血管、脂肪而呈現(xiàn)多種信號表現(xiàn)；②有效評價具有正常流空信號的大血管或中等血管，表現(xiàn)為流空信號消失，管腔的變形、狹窄、包繞以及側(cè)枝循環(huán)的建立情況。

螺旋CT的應(yīng)用非常普遍和成熟，也形成了MP公認的診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷的敏感性和特異性的比例高于MRI檢查，但是在腹腔脂肪較少的個體也會存在診斷困難。在實際工作中，由于CT診斷人員的技術(shù)水平差異、窗技術(shù)的應(yīng)用不當(dāng)，往往會漏診征象較輕微的部分病例。理論上MRI的敏感性很高，但是受呼吸運動、腸管蠕動及患者配合的影響，診斷準(zhǔn)確性還是不如螺旋CT。

3.4 鑒別診斷

鑒別診斷：腸系膜脂膜炎的鑒別診斷較復(fù)雜。當(dāng)MP以結(jié)節(jié)或腫塊為影像特征時，主要與類癌、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、間皮瘤鑒別。①類癌：由于分泌5－羥色胺可引起腸系膜纖維組織增生，表現(xiàn)為腸系膜根部不規(guī)則腫塊周圍放射狀條縮影，腫塊內(nèi)部偶有鈣化，甚至引起腸系膜缺血和血管阻塞。尿中出現(xiàn)5－羥色胺、腸道壁富血供腫瘤、或肝臟富血供轉(zhuǎn)移瘤等，有利于類癌的診斷；②淋巴瘤：腸系膜非霍奇金淋巴瘤較多見，常伴有腹膜后淋巴結(jié)腫大，可見大血管 “漂浮征”，未經(jīng)治療前很少出現(xiàn)鈣化，且腸系膜血管周圍無 “脂環(huán)征”；③轉(zhuǎn)移癌：腸系膜轉(zhuǎn)移時表現(xiàn)為腸系膜增厚、收縮，可見鈣化灶，尤其是原發(fā)腫瘤為分泌黏蛋白的囊腺癌時，但是轉(zhuǎn)移瘤常常多臟器、多部位發(fā)生，且腹水較多見；④腹膜間皮瘤：不單局限于腸系膜根部，大網(wǎng)膜、腸道表面通常也可見到腫瘤的播散，常伴腹水，很少鈣化。

當(dāng)MP以脂肪營養(yǎng)不良、腸系膜脂膜炎為特征時，主要與腸系膜脂肪肉瘤、腸系膜水腫、出血、其他臟器炎癥累及腸系膜鑒別。①脂肪肉瘤：腸系膜脂肪密度異?；蛐盘柣祀s，邊界模糊，無 “脂環(huán)征”；②腸系膜水腫：由多種原因引起，當(dāng)繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病時，水腫常是彌漫性，且與腹水及皮下水腫并存；③腸系膜出血：表現(xiàn)為密度增高或信號異常，可為彌漫性或局限性，常有外傷史或抗凝治療史；④胰腺炎：是累及小腸系膜的典型腹部臟器炎癥，重癥胰腺炎主要侵及小網(wǎng)膜囊和腎前吉氏筋膜。

雖然臨床上進行了較充分地鑒別診斷，但是仍有部分病例因為彌漫性腹痛及并發(fā)腸道梗阻而誤診為結(jié)腸癌等消化道惡性腫瘤。Daskalogimmaki等[7]報道，在CT隨診病例中，即使采用各種治療，腸系膜脂膜炎多無明顯縮小，也沒有發(fā)現(xiàn)病變進展，從脂膜炎發(fā)展到纖維化的病例很少有報道[21]。

4 治療及預(yù)后

腸系膜脂膜炎臨床少見，部分病例為體檢偶然發(fā)現(xiàn)。明確診斷者，可用皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、秋水仙堿、硫唑嘌呤和孕激素等用作免疫抑制和抗炎藥物，對進展期病變，尤其對纖維性變不嚴重的腸系膜脂膜炎病例，效果極佳。

該病原則上不行病變的腸系膜切除，若并發(fā)腹膜炎或腸梗阻時，可行腸道旁路手術(shù)或部分腸管切除術(shù)[11]。本病的炎癥變化常有自限性傾向，預(yù)后較好[22－23]。

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