杜明輝

1 臨床資料

患者，女，53歲，農(nóng)民。反復(fù)發(fā)作性喘憋、咳嗽7年余，加重伴右小腿麻木11個(gè)月于2010年9月5日住院。既往有“鼻炎”病史。約7年前無明顯原因出現(xiàn)喘憋、活動后氣促，咳嗽，無痰，后反復(fù)發(fā)作，有時(shí)伴發(fā)熱、鼻塞、頭痛，漸進(jìn)性加重。近5個(gè)月來覺右小腿麻木。2005年1月因影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)“雙肺點(diǎn)片狀浸潤陰影”及結(jié)核菌素試驗(yàn)(2000PPD)強(qiáng)陽性診斷為“肺結(jié)核”，痰菌檢查涂(-)，采用2HRZE/4H2R2治療，病情一度好轉(zhuǎn)。之后還曾出現(xiàn)過皮膚丘疹、紫癜，當(dāng)?shù)囟啻畏磸?fù)不規(guī)律給予糖皮質(zhì)激素、抗風(fēng)濕等治療。入院體格檢查雙肺聞及散在哮鳴音，呼氣時(shí)明顯，右下肢輕度非指凹性水腫，關(guān)節(jié)活動無異常。胸部CT提示兩肺多發(fā)散在磨玻璃密度影，其間有結(jié)節(jié)狀影。鼻竇CT提示鼻上頜竇、篩竇炎。肺功能測定混合性通氣功能障礙。支氣管鏡檢查提示氣管、支氣管黏膜水腫。肺泡灌洗液嗜酸粒細(xì)胞增多、無細(xì)菌生長。肌電圖顯示右下肢神經(jīng)源性損害。實(shí)驗(yàn)室檢查:外周血嗜酸粒細(xì)胞1.81×109/L，p-ANCA陽性，血紅細(xì)胞沉降率42 mm/h，C反應(yīng)蛋白53.8 mg/L，Ig E陽性。入院診斷為:變應(yīng)性肉芽腫性血管炎。給予口服潑尼松45 mg/d和硫唑嘌呤50 mg/d，右小腿麻木好轉(zhuǎn)，喘憋、咳嗽減輕，血嗜酸粒細(xì)胞降至1.18×109/L，復(fù)查胸部CT浸潤影吸收，出院后繼續(xù)潑尼松和硫唑嘌呤治療，潑尼松逐步減量維持。隨訪9個(gè)月無復(fù)發(fā)。

2 討論

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎是臨床少見病，在支氣管哮喘患者中約占64.4/100萬，多中年發(fā)病，男性稍多。其特點(diǎn)為廣泛性血管炎，主要累及中小血管，以及巨噬細(xì)胞和上皮細(xì)胞炎性肉芽腫形成，常侵襲肺部。主要臨床表現(xiàn)為哮喘、外周血嗜酸粒細(xì)胞增多及血管炎三聯(lián)征。同時(shí)也可累及神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、消化系統(tǒng)、腎臟和皮膚等使臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。臨床常分為前驅(qū)期、血管炎及血管炎后期三階段，三個(gè)階段可重疊且并非所有患者所有階段都出現(xiàn)。目前診斷標(biāo)準(zhǔn)通常仍采用1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會制定的血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)，p-ANCA滴度明顯增高有助于診斷，組織學(xué)特點(diǎn)為壞死性血管炎。在治療方面，當(dāng)前觀點(diǎn)認(rèn)為，其治療應(yīng)根據(jù)是否存在影響預(yù)后的因素如蛋白尿、腎功能損傷、消化、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累情況而決定。治療方法與韋格內(nèi)肉芽腫相似，激素是基礎(chǔ)，劑量一般為1 mg/(kg·d)，總療程約需一年。若存在影響預(yù)后因素時(shí)，誘導(dǎo)緩解時(shí)加用環(huán)磷酰胺等可有效地改善預(yù)后，但誘導(dǎo)緩解和維持治療時(shí)間應(yīng)適當(dāng)延長至18～24個(gè)月。

本例誤診原因分析:①本疾病臨床少見，加之臨床表現(xiàn)不具有特異性，基層醫(yī)院醫(yī)師對疾病認(rèn)識不足。②診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感度、特異度不高，尤其胸部影像學(xué)改變的復(fù)雜多變極易導(dǎo)致臨床誤診為肺炎、肺結(jié)核、腫瘤等疾病。③基層醫(yī)院受檢查診斷設(shè)備條件的限制?？傊儜?yīng)性肉芽腫性血管炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可累及多個(gè)組織器官，亟需加強(qiáng)基層醫(yī)院醫(yī)師培訓(xùn)，需綜合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及病理學(xué)檢查方可明確診斷。激素治療效果肯定，應(yīng)根據(jù)是否存在影響預(yù)后的因素及時(shí)調(diào)整治療方案，必要時(shí)可診斷性治療，早期診斷早期治療能改善預(yù)后使患者受益。