王亞萍 鄒娜 孫德惠 劉玲 李廣慧 宋光耀

原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤伴纖維瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王亞萍 鄒娜 孫德惠 劉玲 李廣慧 宋光耀

目的探討原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤的發(fā)生、診斷、鑒別、治療及預(yù)后。方法分析我院1例原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤伴纖維瘤患者的臨床病理資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果本文此例原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤伴纖維瘤患者未能早期診斷，腫瘤發(fā)展較快。確診依靠病理并結(jié)合免疫組化Vimentin及SMA等。結(jié)論原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤早期發(fā)現(xiàn)較困難，預(yù)后差，放射線影像有助于診斷，手術(shù)后輔以適當(dāng)?shù)姆暖熂盎煟赡芨纳苹颊叩念A(yù)后。

卵巢;平滑肌肉瘤;纖維瘤

原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤極為罕見，發(fā)生率僅約為卵巢惡性腫瘤的0.1%［1］，是惡性程度高且預(yù)后差的腫瘤，現(xiàn)將我院近10年來收治的1例卵巢平滑肌肉瘤合并卵巢纖維瘤患者的臨床病理特點(diǎn)作一分析，并結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)對其來源、病理特征、臨床特點(diǎn)、鑒別診斷及預(yù)后進(jìn)行討論。

1 臨床病例

患者51歲，以“發(fā)現(xiàn)盆腔包塊5年，下腹痛4 d”而入院，患者5年前曾于單位體檢時發(fā)現(xiàn)盆腔實(shí)性包塊，直徑3 cm，當(dāng)時建議其入院治療，被患者拒絕。患者每年復(fù)查包塊無明顯增大。此次就診前4 d，患者自覺無誘因出現(xiàn)下腹脹痛伴肛門墜脹感及腹脹。入院后行超聲檢查:左卵巢未顯示，左側(cè)包塊之一大小為42 mm×42 mm×40 mm，邊界不規(guī)整，包膜欠完整，內(nèi)為液化伴光團(tuán)及機(jī)化光點(diǎn)，包塊血流豐富，RI=0.77;左側(cè)包塊之二大小為49 mm×43 mm×40 mm，包膜完整，表面規(guī)整，內(nèi)為低回聲區(qū)。實(shí)驗(yàn)室檢查:腫瘤標(biāo)志物-CEA 1.98 ng/ml，AFP＜0.500 ng/ml，CA12527.73 U/ml?；颊哂谛g(shù)中行全子宮、雙附件切除，并將左側(cè)包塊術(shù)中送冰凍病理檢查。腫物大體所見:左卵巢區(qū)見分葉狀腫物7.5×4.5×4 cm3，一端為實(shí)性腫物(A)直徑約3 cm左右，切面灰白，局部淡黃，質(zhì)韌、編織樣;另一端腫物(B)切實(shí)灰白，局部見出血，質(zhì)地略脆，稍細(xì)膩。腫物A、B之間似有少許分隔;兩腫物表面均附有少量卵巢組織。冰凍病理示卵巢間葉來源惡性腫瘤，傾向平滑肌肉瘤。術(shù)后病理:卵巢平滑肌肉瘤;卵巢纖維瘤。免疫組化:腫物(A)SMA-;腫物(B)Vimentin+，SMA+，Inhibin-。

2 討論

2.1 組織來源卵巢平滑肌肉瘤組織來源:包括中腎管殘件、血管平滑肌等，也有報告卵巢平滑肌肉瘤可能來源于畸胎瘤中的多潛能間葉組織［2］。也有認(rèn)為來源于卵巢中平滑肌纖維或其前的間葉組織;或來源于卵巢韌帶在卵巢端附著處平滑?。?］。卵巢纖維瘤來源于卵巢間質(zhì)內(nèi)的非特異性纖維結(jié)締組織，WHO將此瘤歸于卵泡膜細(xì)胞瘤之亞型中［4］。本病例中同時合并有兩種腫瘤，而且良性及惡性同時并存，也很少見。

2.2 病理特征①卵巢平滑肌肉瘤大體所見:腫瘤大小不等，多數(shù)達(dá)10 cm以上，不規(guī)則形，乳黃色，切面呈魚肉狀伴出血及囊性變。光鏡觀察:肉瘤細(xì)胞纖細(xì)或梭形，胞漿稀少，偶略肥碩。細(xì)胞具有中到重度異形，核呈長梭形伴兩端鈍圓，核染色質(zhì)密集濃染，核分裂象增多，≥10個/10 hPF，并且出現(xiàn)腫瘤性壞死。②卵巢纖維瘤大體特點(diǎn):腫瘤實(shí)性，直徑大小不等，平均直徑5～6 cm，表面光滑，結(jié)節(jié)狀或分葉狀，切面灰白呈編織狀或漩渦狀，也可有囊性變，腫瘤大者常伴有間質(zhì)水腫。鏡下特點(diǎn):瘤細(xì)胞呈梭形并呈束狀交叉排列，核卵圓形或梭形，胞質(zhì)邊界不清，常伴有間質(zhì)水腫及各種退行性變。

［1］曹澤毅.中華婦產(chǎn)科學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社，2005: 2233-2234．

［2］陳樂真.婦產(chǎn)科診斷病理學(xué).第2版.北京:人民軍醫(yī)出版社，2010:423．

［3］徐蘭枝，李亞里，劉愛軍.原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤3例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).解放軍醫(yī)學(xué)雜志，2011，36(1):68-70．

［4］田揚(yáng)順.婦科腫瘤臨床病理學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社，2001:355．

［5］吳煥明.臨床病理診斷指南.北京:科學(xué)出版社，2005，416．

［6］Kim SH，Kwon HJ，Cho JH，et al.Atypical radiological features of a leiomyosarcoma that arose from the ovarian vein and mimicked a vascular tumor.Br J Radiol，2010，83(989):e95-e97．

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116033大連市婦產(chǎn)醫(yī)院病理科

2.3 臨床特點(diǎn)查閱近10年來國內(nèi)外文獻(xiàn)報道，卵巢平滑肌肉瘤的患者發(fā)病年齡從39歲到60歲，以老年患者為多，本例中患者年齡51歲，略高于中位年齡。臨床癥狀表現(xiàn)為腹脹、腹痛等，若腫瘤發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn)，可引起急腹癥。而卵巢纖維瘤也多發(fā)生于30歲以上婦女，常見于50～60歲，生長緩慢，部分可伴發(fā)腹水。

2.4 病理鑒別診斷卵巢平滑肌肉瘤需要鑒別如下:①卵巢纖維肉瘤。兩者鏡下形態(tài)相似，但平滑肌肉瘤的細(xì)胞核兩端鈍圓，而且免疫組化SMA、desmin等肌源性指標(biāo)陽性表達(dá)可以區(qū)分。②轉(zhuǎn)移性的胃腸道間質(zhì)瘤。兩者可以通過免疫組化CD117、DOG-1等加以鑒別。③卵巢惡性中胚葉混合瘤。此瘤中除含有肉瘤成分外，尚有苗勒氏管腺癌成分可以鑒別。④卵巢未成熟畸胎瘤。此瘤中可以有多個胚層來源的組織成分，而不同于平滑肌肉瘤成分較單一。⑤卵巢神經(jīng)纖維瘤。通過觀察腫瘤細(xì)胞形態(tài)及免疫組化二者可以鑒別。而卵巢纖維瘤的鑒別診斷包括①卵泡膜細(xì)胞瘤。②卵巢纖維瘤病。③卵巢平滑肌瘤。④卵巢神經(jīng)鞘瘤［5］。

2.5 影像學(xué)診斷、治療及預(yù)后卵巢平滑肌肉瘤放射學(xué)影像檢查多表現(xiàn)為血管豐富和典型的無血管壞死中心區(qū)［6］。單純超聲波檢查在診斷上有一定的局限性，聯(lián)合多排螺旋CT檢查可以使診斷更加確切［7］。

卵巢平滑肌肉瘤預(yù)后差，Lerwill MF等報道26例卵巢平滑肌肉瘤隨訪21例，71%的病例平均術(shù)后19個月復(fù)發(fā)，62%的患者在2年內(nèi)死亡。卵巢平滑肌肉瘤治療上還是以手術(shù)為主，輔以化療及放療，但效果并不理想。Tsuyoshi H等［8］報道一例49歲患者術(shù)后聯(lián)合應(yīng)用化療藥物胞苷及多烯紫杉醇，隨訪22個月沒有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。從文獻(xiàn)上來看，放射學(xué)特征在術(shù)前早期診斷上的應(yīng)用、術(shù)后放療輔以恰當(dāng)?shù)幕熕幬锏倪x擇對于改善患者的預(yù)后可能會起到一定的作用。

總之，卵巢平滑肌肉瘤的發(fā)病率低，預(yù)后惡劣，對于該病的早期診斷、治療以及預(yù)后的評估，還需要積累經(jīng)驗(yàn)進(jìn)一步總結(jié)及研究。