高崇瑩， 何志義， 李 蕾， 劉 芳， 鄧淑敏， 趙奕楠

脊髓動(dòng)靜脈畸形引起的脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血是一種特殊類(lèi)型的蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)。本病罕見(jiàn)，不足全部SAH的病例的1%［1］。現(xiàn)將我科收治的1例報(bào)告如下。

1 臨床資料

病例:女，32歲，患者2d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛伴有頸胸腰部疼痛。頭痛為前額及后枕部跳痛。疼痛為陣發(fā)性，惡心但是未吐。入院前1d頭疼持續(xù)不緩解并伴有頸部強(qiáng)直感，遂來(lái)我院急診入院。行頭部CT檢查未見(jiàn)明顯異常。腰穿檢查可見(jiàn)血性腦脊液，血液不凝，三杯法無(wú)差異。遂診斷為“蛛網(wǎng)膜下腔出血”。頭CTA檢查，未見(jiàn)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。給予降顱壓，止血及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)對(duì)癥治療?；颊卟?lái)無(wú)意識(shí)不清，無(wú)肢體活動(dòng)不靈，無(wú)抽搐，無(wú)排尿障礙?；颊呒韧袕?qiáng)直性脊柱炎1年半。20個(gè)月前順產(chǎn)1嬰兒。入院查體:體溫36.3℃，脈搏75 次/min，血壓 102/75mmHg。神清語(yǔ)明，言語(yǔ)及發(fā)音正常。雙瞳孔等大正圓，D=3.0mm，光反應(yīng)靈敏。顱神經(jīng)查體(－)。頸強(qiáng)可疑陽(yáng)性。四肢肌力Ⅴ級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射正常，Babinski征(－)。雙側(cè)痛覺(jué)及運(yùn)動(dòng)覺(jué)位置覺(jué)未見(jiàn)確切異常。入院3d患者癥狀略有好轉(zhuǎn)，胸部MRI+增強(qiáng)，結(jié)果回報(bào):T9～T10脊髓背側(cè)血管畸形。轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科繼續(xù)治療。行脊髓DSA檢查示:T9～T10肋間動(dòng)脈供應(yīng)髓外血管畸形。行硬膜下髓外T9節(jié)段脊髓動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)。術(shù)中清除蛛網(wǎng)膜下腔血塊，切除病變部位。病理報(bào)告為:動(dòng)靜脈畸形。術(shù)后診斷:T9～T10節(jié)段硬脊膜下蛛網(wǎng)膜外脊髓血管畸形脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血(見(jiàn)圖1～圖6)。

圖1 胸髓MRI的T1像?？梢?jiàn)脊髓受壓

圖2 胸髓T2像T9～T10脊髓背側(cè)可見(jiàn)條形流空的血管畸形團(tuán)，相應(yīng)的脊髓及蛛網(wǎng)膜下腔腔受壓

圖3 MRI增強(qiáng)可見(jiàn)血管畸形團(tuán)明顯強(qiáng)化

圖4 脊髓CTA的三維重建圖像

圖5 患者術(shù)后病理可見(jiàn)大量厚壁血管增生。符合脊髓動(dòng)靜脈畸形的診斷

圖6 術(shù)后MRI可見(jiàn)T9～T11椎板缺損。軟組織腫脹。無(wú)脊髓受壓

2 討論

在脊髓疾病中，脊髓血管畸形相對(duì)少見(jiàn)，其發(fā)病率僅為顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的 10%［2，3］，男性多于女性(4∶1)，發(fā)病年齡略高于顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，好發(fā)于胸、腰段脊髓(80%)［4］。由于脊髓盜血、血栓形成、畸形血管局部占位、靜脈高壓以及出血等機(jī)制，導(dǎo)致以下臨床表現(xiàn):(1)后背痛及神經(jīng)根痛包括牽涉性痛。(2)進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，諸如輕癱、感覺(jué)障礙、括約肌功能障礙和性功能障礙。(3)由于脊髓出血或栓塞導(dǎo)致的突發(fā)性嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。(4)SAH，此為少見(jiàn)表現(xiàn)。(5)其他少見(jiàn)表現(xiàn)如首發(fā)出現(xiàn)腹部癥狀［5］。本例患者就是以SAH為首發(fā)癥狀。脊髓SAH極其容易漏診及誤診，特別是未伴隨脊髓損害、僅表現(xiàn)為腦膜刺激癥狀的患者極易與腦SAH混淆。文獻(xiàn)報(bào)道約80%脊髓SAH患者出現(xiàn)腦癥狀，頭痛占70%，意識(shí)改變達(dá)22%。頭痛等腦癥狀可為脊髓SAH的首發(fā)癥狀，頭痛可以與腦SAH同樣劇烈［1］。因此單純的SAH很難鑒別。本例患者就是以“頭痛伴有頸胸腰痛”為主要臨床表現(xiàn)起病，無(wú)肢體癱瘓、無(wú)感覺(jué)障礙、也無(wú)括約肌功能障礙，很容易誤診為顱內(nèi)SAH。但是患者頭部CT及頭CTA結(jié)果不支持此診斷。根據(jù)患者起病時(shí)伴有頸胸腰部的疼痛，做脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)了病因。王海峰等人在2007年曾報(bào)道過(guò)脊髓血管畸形誤診為顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔出血一例。究其原因是臨床上對(duì)于蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷思維很片面。以頭痛起病的SAH，若腦血管造影未查到明確的動(dòng)脈瘤，大多數(shù)放棄病因的查找［6］。曾有人對(duì)36例腦血管造影為陰性的SAH原因進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)2例漏診的脊髓動(dòng)靜脈畸形［7］。漏診的患者再次出血，出現(xiàn)致殘甚至致死的不良后果。目前選擇性脊髓血管造影仍被公認(rèn)為診斷脊髓血管畸形的金標(biāo)準(zhǔn)，典型表現(xiàn)為影劑進(jìn)入病變節(jié)段呈管狀、蚯蚓狀充盈的直接征象，但不能反映脊髓缺血、出血等間征象，不能作為病變篩查，較小病灶易漏診。MRI對(duì)脊髓動(dòng)靜脈畸形的檢出率可達(dá)94%［8］。MRI對(duì)椎管內(nèi)不同類(lèi)型脊髓動(dòng)靜脈畸形的顯示與DSA具有較好的一致性，能明確顯示病灶的大小、范圍、位置以及病變與周?chē)M織的關(guān)系，并能對(duì)病灶內(nèi)出血進(jìn)行分期，明確繼發(fā)性脊髓空洞的部位、范圍及程度［9］。因此MRI是脊髓動(dòng)靜脈畸形的重要初篩手段。但是MRI平掃難以顯示病灶的內(nèi)部結(jié)構(gòu)，如供血?jiǎng)用}，血管巢、瘺口的位置及引流靜脈［10］。這些缺點(diǎn)局限了MRI對(duì)患者的術(shù)前評(píng)價(jià)及病變的分類(lèi)。近年來(lái)3D增強(qiáng)MRA及CTA技術(shù)的不斷發(fā)展，能夠較好的顯示動(dòng)靜脈畸形的結(jié)構(gòu)，并且是一種無(wú)創(chuàng)性檢查，越來(lái)越多的用于臨床，但是還不能代替DSA。在脊髓血管畸形未對(duì)脊髓造成永久損害之前能夠確定診斷并及時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)治療或血管內(nèi)栓塞是獲得良好療效的關(guān)鍵。應(yīng)結(jié)合患者病變位置選擇恰當(dāng)?shù)闹委煼绞??？傊?，以脊髓SAH為表現(xiàn)的脊髓動(dòng)靜脈畸形的患者就診后應(yīng)該盡早完善脊髓MRI、DSA等相關(guān)檢查，以免漏診了脊髓動(dòng)靜脈畸形引起的SAH。

［1］王維治.脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血.神經(jīng)病學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2006.567.

［2］Tani S，Ikeuchi S，Hata Y，et al.Vascular orientation by intra-arterial dye injection during spinal arteriovenous malformation surgery［J］.Neurosurgery，2001，48:240 －242.

［3］Aminoff MJ，Logue V.The prognosis of patients with spinal vascular malformations［J］.Brain，1974，97:211 －218.

［4］Schimidek HH.Operative neurosurgical techniques，indications，methods，and results［M］.4 th ed.Vol 2.Philadelphia:Saunders，2000.1864 －1872.

［5］潘盛隆，王 鵬.脊髓血管畸形的診斷與治療［J］.中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2004，10(4)5:284.

［6］凌 鋒，張鴻祺，許彥鋼.脊髓血管畸形誤診和治療失誤因素分析［J］.醫(yī)學(xué)與哲學(xué)(臨床決策論壇版)，2008，9(29):30－31.

［7］周志忠，高國(guó)棟，趙振偉，等.腦血管造影陰性的蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因診斷［J］.腦與神經(jīng)疾病雜志，2004，1(12):68.

［8］Rodeseh G，Ponglmeh S，Alvarez H，et al.Spinal cord arteriovenous malformations in a pediatric population children below 15years of age the place of endovascular management［J］.Interv Neuroradiol，1995，1(1):29－42.

［9］王成林，余成新，王虹敏.MRI對(duì)脊髓動(dòng)靜脈畸形的診斷價(jià)值［J］.中國(guó)輻射衛(wèi)生，2008，9(17):370.

［10］李妮娜，賀偉光，范國(guó)華.MRI對(duì)椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的診斷價(jià)值［J］.蘇州大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2010，30(4):849 －850.