馬志波

廣西欽州市中醫(yī)醫(yī)院，廣西欽州 535000

骨良性纖維組織細(xì)胞瘤(Benign Fibrous Histiocytoma，BFH)是一組正常骨組織被纖維組織和/或其衍生的礦化物取代的少見的原發(fā)性骨骼系統(tǒng)腫瘤病變。易與原發(fā)和繼發(fā)性病變混淆。BFH多位于長(zhǎng)骨，發(fā)病率僅占所有良性骨腫瘤的1%，極少惡變，具侵襲性，普通病灶清除術(shù)后易復(fù)發(fā)的疾病特點(diǎn)，因此，臨床上正確診斷非常重要。國內(nèi)外文獻(xiàn)對(duì)單一骨良性纖維病變的影像學(xué)報(bào)道較多，但對(duì)較大宗病例之間的影像與病理學(xué)分析報(bào)道較少，該資料回顧分析該院2008年3月—2012年3日門診及住院收治的43例BFH患者的臨床影像資料，以提高對(duì)BFH的影像診斷水平。現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 臨床資料

該院門診及住院收治的43例BFH患者，其中男30例，女13例，男女比例 2.31∶1。發(fā)病年齡 17～68歲，平均 34.3歲。起病時(shí)間最短者2.5 d，最長(zhǎng)者 5年。病程＜3個(gè)月20例，3～1年19例，＞1年的4例。43例BFH全部病理學(xué)表現(xiàn)均來自術(shù)后對(duì)標(biāo)本組織切片的觀察，經(jīng)手術(shù)病理活檢證實(shí)，CT平掃檢查30例、X線正側(cè)位檢查42例，術(shù)后全部隨訪。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn)

腫瘤均在長(zhǎng)骨上，病灶單發(fā)，肱骨、尺骨、橈骨、股骨者分別為 6例、7例、3例、19例，發(fā)生于脛骨者4例，發(fā)生于肋骨者 4例。骨端26例，干骺端17例。9例無癥狀在外傷后、體檢發(fā)現(xiàn)，25例患者腫瘤局部疼痛，9例鄰近關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。BFH術(shù)后無復(fù)發(fā)病例。

2.2 影像特征

全部病例均見地圖樣中心性溶骨性破壞，27例可見輕微膨脹病灶，X線示連續(xù)硬化環(huán)，4例病灶無骨膜硬化邊顯示不連續(xù)，如圖1所示。CT下呈軟組織樣不均勻密度，局限于骨皮質(zhì)內(nèi)的“杯口狀”或“淺碟狀”骨質(zhì)缺損。16例患者有骨間隔，不規(guī)則高密度反應(yīng)，無軟組織及骨膜反應(yīng)（見圖2）。

3 討論

圖1 X線示骨質(zhì)破壞，內(nèi)見殘存骨嵴，皮質(zhì)完好

圖2 CT右股骨粗隆軟組織密度，骨嵴、硬化緣，無骨膜反應(yīng)

骨BFH病因不清，有爭(zhēng)議。有認(rèn)為是某些骨病退行性變，與纖維黃色瘤、纖維性黃瘤、黃色纖維瘤、黃色肉芽腫有區(qū)別，WHO統(tǒng)歸骨BFH[1]。BFH發(fā)病常見于15～60歲年齡段，病史長(zhǎng)，成人為主，來源于間充質(zhì)細(xì)胞，細(xì)胞具有吞噬性，所以有觀點(diǎn)認(rèn)為此種腫瘤是巨細(xì)胞瘤退化的一種形式，原發(fā)于骨者較少，是多見于軟組織的慢性良性腫瘤，臨床上手術(shù)前常不易確診，長(zhǎng)骨干骺端或骨骺端為BFH的好發(fā)部位，多見于股骨脛腓骨骨端部位。但其它骨骼如髂骨、腕骨、指骨、肋骨、鎖骨、頜骨、椎體發(fā)病文獻(xiàn)上也有報(bào)道[2]。該資料腫瘤均在長(zhǎng)骨上，病灶單發(fā)，肱骨、尺骨、橈骨、股骨者分別為6例、7例、3例、19例，發(fā)生于脛骨者4例，發(fā)生于肋骨者4例。骨端26例，干骺端17例。與以上觀點(diǎn)相符。患者發(fā)病年齡常超過非骨化纖維瘤的好發(fā)年齡，呈進(jìn)行性破壞，臨床以病變區(qū)域疼痛，部分功能障礙為特點(diǎn)，勞累后有加重感，該資料中有25例患者腫瘤局部疼痛，9例鄰近關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。CT影像學(xué)無骨膜反應(yīng)，有骨硬化現(xiàn)象，骨皮質(zhì)有斷裂，病理侵襲性特征，骨髓腔骨質(zhì)破壞，膨脹，見泡沫細(xì)胞。CT對(duì)局部皮質(zhì)穿破容易顯示，X線平片因結(jié)構(gòu)重疊常難以顯示，尤其當(dāng)穿破位于皮質(zhì)后方時(shí)[3]，該資料中全部病例均見地圖樣中心性溶骨性破壞，27例可見輕微膨脹病灶，X線示連續(xù)硬化環(huán)，4例病灶無骨膜硬化邊顯示不連續(xù)，CT下呈軟組織樣不均勻密度，局限于骨皮質(zhì)內(nèi)的“杯口狀”或“淺碟狀”骨質(zhì)缺損。16例患者有骨間隔，不規(guī)則高密度反應(yīng)，無軟組織及骨膜反應(yīng)。

臨床在診斷此病時(shí)需與非骨化纖維瘤、骨巨細(xì)胞瘤及骨纖維異常增殖癥等鑒別，BFH與非骨化纖維瘤在影像學(xué)表現(xiàn)、組織形態(tài)上均相似，非骨化纖維瘤沒有侵襲特性，治療后一般不易復(fù)發(fā)。有資料報(bào)道，114例非骨化纖維瘤中，發(fā)生于股、脛骨者95例，73%見于14～25歲的青少年，病灶多數(shù)不可自愈，常需手術(shù)治療[4]。影像學(xué)檢查：病灶大多為干骺端骨髓腔偏位，且骨皮質(zhì)變薄伴骨折。瘤灶周圍界限清楚，與骨髓腔之間有完整的薄層反應(yīng)性新生骨隔離帶。外傷合并骨折的瘤組織可見壞死，周邊肉芽組織血管增多、組織水腫明顯，破骨細(xì)胞性骨吸收和反應(yīng)新生骨。在組織學(xué)上非骨化纖維瘤與BFH不能區(qū)別，主要是臨床和影像學(xué)表現(xiàn)的不同加以鑒別診斷。

骨巨細(xì)胞瘤與BFH均易發(fā)生在長(zhǎng)骨，無硬化邊緣，骨皮質(zhì)變薄，皂泡樣病變，BFH因臨床上較骨巨細(xì)胞瘤少見，＞2 0歲的關(guān)節(jié)骨端病變時(shí)首先應(yīng)想到骨巨細(xì)胞瘤可能并排除后方可診斷BFH。臨床上還需與骨內(nèi)腱鞘囊腫和軟骨粘液樣纖維瘤鑒別。骨內(nèi)腱鞘囊腫具有液性病灶的典型特點(diǎn)；C T上可見軟骨粘液樣纖維瘤的軟骨鈣化灶。骨纖維異常增殖癥的X線和CT表現(xiàn)有骨骼畸形的磨玻璃樣囊狀膨脹性病變。CT示斑點(diǎn)狀、絮狀鈣質(zhì)樣高密度影，反映增生的纖維組織和纖維組織化骨[5]。BFH確診后，在治療上最好采用灶內(nèi)刮除或邊緣切除手術(shù)，或邊緣切除加植骨術(shù)[6]。預(yù)后較好，少數(shù)復(fù)發(fā)。徹底清除病灶而治愈。

總之，BFH具有一定的活躍性和侵襲性，特點(diǎn)為地圖狀中心性骨質(zhì)破壞，分隔，骨膜無反應(yīng)，治療后常復(fù)發(fā)，常利用影像檢查診斷此病，骨巨細(xì)胞瘤和非骨化性纖維瘤根據(jù)特點(diǎn)可鑒別，治療以手術(shù)為主，術(shù)時(shí)清除病灶徹底，可減少疾病的復(fù)發(fā)。

[1]孫瑩，潘紹慧，抜赫，等.肋骨良性纖維組織細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國醫(yī)藥指南，2012，20（10）：303-304.

[2]李玉清，崔建玲，鐘志偉，等．良性纖維組織細(xì)胞瘤I臨床及影像學(xué)分析[J]．實(shí)用放射學(xué)雜志，2006，22(10)；1241-1245．

[3]吳海軍，曾輝，梁長(zhǎng)虹，等．長(zhǎng)骨良性纖維組織細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)[J]．中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011，27（1）：372-375．

[4]劉淑坤，王清，向桂書，等．關(guān)于長(zhǎng)骨纖維性皮質(zhì)骨缺損和非骨化性纖維瘤的臨床分析探討[J]．中國矯形外科雜志，2005，13（1）：831．

[5]高振華，孟俊非，黃兆民，等．髖周單發(fā)局灶性骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)診斷[J]．臨床放射學(xué)雜志，2005（11）：100.

[6]耿敬標(biāo)，李文進(jìn)，柏根基．骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)表現(xiàn)[J]．臨床放射學(xué)雜志，2006（6）：66,68.