王冉冉，馬東星，張 開，於四軍，楊 炯，楊 軼，劉惠亮

1 病例介紹

患者，女性，56 歲。主訴:反復(fù)胸痛、胸悶13 年，加重1 d。既往史:無糖尿病、高血壓及高脂血癥病史，無煙酒嗜好?，F(xiàn)病史:患者于1998 年9 月勞累后出現(xiàn)胸痛、胸悶，疼痛位置固定，呈壓榨性，未向其他部位放射，持續(xù)5 ～6 min 可緩解，無惡心、嘔吐，就診于阜外醫(yī)院，經(jīng)相關(guān)檢查診斷為“大動脈炎”，經(jīng)激素等藥物對癥治療后癥狀緩解。2003 年11 月上述癥狀再發(fā)，就診于301 醫(yī)院，行冠狀動脈+大動脈造影檢查，冠狀動脈造影檢查未見異常，左頸總動脈開口局限性狹窄70%，右鎖骨下動脈瘤樣擴張，腹主動脈分出腎動脈后彌漫性狹窄，最重處70%，診斷“大動脈炎”，給予激素治療。2008 年12 月10 日患者在我院行冠狀動脈造影+雙側(cè)鎖骨下動脈造影+雙側(cè)頸動脈造影+雙側(cè)椎動脈造影+雙側(cè)腎動脈造影術(shù)，結(jié)論:冠狀動脈造影未見異常(圖1);右側(cè)頸總動脈瘤樣擴張(圖2)、左側(cè)頸內(nèi)動脈瘤樣擴張;雙側(cè)椎動脈造影未見異常;雙側(cè)鎖骨下動脈造影未見異常;雙側(cè)腎動脈造影未見異常。2011 年9 月1 日因感冒后突發(fā)呼吸困難加重1 d 來武警總醫(yī)院就診，當(dāng)天以“心力衰竭”收入心內(nèi)科病房。體格檢查:精神差，端坐呼吸。血壓90/60 mmHg(1mmHg =0.133 kPa)，未見頸動脈異常搏動及頸靜脈怒張。雙側(cè)頸動脈可聞及4/6 級血管雜音，鎖骨上下窩均可聞及粗糙的4/6 級血管雜音，雙肺呼吸音略粗，未聞及干濕啰音。心率79 次/min，律齊，主動脈聽診區(qū)、二尖瓣及三尖瓣聽診區(qū)均可聞及收縮期3/6 級吹風(fēng)樣雜音。肌鈣蛋白測定:陰性。B 型鈉酸肽(BNP):1580 pg/ml。血常規(guī):WBC 10.13 × 109/L，N%69.6%。血肌酐86 μmol/L，尿酸790 μmol/L。TC 5.76 mmol/L，TG 1.87 mmol/L。血沉(ESR)40 mm/h，C 反應(yīng)蛋白(CRP)30.3 mg/L。抗O 及RF 正常。自身免疫抗體、ANCA 均陰性。

患者入院后給予口服阿司匹林腸溶片100 mg/d 抗血小板聚集，單硝酸異山梨酯緩釋片60 mg/d 擴血管;托拉塞米40 mg/d、螺內(nèi)酯20 mg/d 利尿，靜脈、口服補鉀，強的松15 mg/d、新山地明軟膠囊25 mg /d 抗炎、抑制免疫反應(yīng)。給予吸氧，繼續(xù)強化擴血管及利尿，加用多巴胺［2.0 μg/(min·kg)］泵入擴張腎動脈。后患者喘憋癥狀逐漸緩解，血壓、心率等穩(wěn)定。在鼻導(dǎo)管吸氧3 L/min 下血氧飽和度波動在95% ～99%。9 月2 日復(fù)查血氣分析(吸氧4 L/min):氧分壓114 mmHg，二氧化碳分壓37 mmHg，pH 7.44，基本恢復(fù)正常。9 月5 日BNP 由4420 pg/ml 下降至1760 pg/ml，9 月6 日轉(zhuǎn)普通病房。9 月5 日床旁頸動脈B 超:雙側(cè)頸總動脈內(nèi)中膜明顯增厚，最厚1.8 mm，致有效管腔明顯狹窄。符合大動脈炎改變(頭臂型)。床旁心臟彩超:全心擴大，左室舒張內(nèi)徑87 mm，左室收縮功能減低，射血分?jǐn)?shù)28%，二尖瓣重度反流，三尖瓣及主動脈瓣輕度反流，肺動脈壓重度增高，估測肺動脈壓為92 mmHg，下腔靜脈、主肺動脈擴張。9 月6 日晚在普通病房再次出現(xiàn)喘憋，轉(zhuǎn)入CCU 后血氣分析:氧分壓54 mmHg，二氧化碳分壓42 mmHg，pH 7.40，BE 0.9 mmol/L。經(jīng)給予硝普鈉減輕心臟負(fù)荷、間斷利尿、吸氧等措施后，患者喘憋較前減輕，血壓可維持在(85 ～105/45 ～60)mmHg。9 月7 日下午復(fù)查血氣分析明顯好轉(zhuǎn):氧分壓82 mmHg，二氧化碳分壓42 mmHg，pH 7.42，BE 1.4，血氧96%。但患者仍間斷有喘憋發(fā)作。9 月8日16:15，患者出現(xiàn)意識喪失，給予持續(xù)心外按壓輔助循環(huán)，氣管插管呼吸機輔助通氣，反復(fù)給予腎上腺素、多巴胺靜推，患者血壓、心率仍不能恢復(fù)，17:40 心電圖示直線，宣布臨床死亡。

2 討論

2011 年12 月6 日舉行死亡病例討論會，參會醫(yī)師及外請專家北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科張文教授及內(nèi)科曾學(xué)軍教授就以下問題展開討論。

2.1 討論要點 根據(jù)患者病史，胸悶、呼吸困難等癥狀，心臟彩超、冠狀動脈造影結(jié)果，以及心力衰竭標(biāo)記物等資料，考慮診斷:(1)大動脈炎，(2)心力衰竭。

2.1.1 大動脈炎 是指主動脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。病變多見于主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。主動脈的二級分支，如肺動脈、冠狀動脈也可受累，受累的血管可為全層動脈炎。由于血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，少數(shù)患者因炎性反應(yīng)破壞動脈壁中層，而致動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤形成。癥狀:出現(xiàn)全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體質(zhì)下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀逐漸減輕或消失，部分患者則無上述癥狀。局部癥狀與體征:按受累血管不同，出現(xiàn)相應(yīng)器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，肱動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、下腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩下肢收縮壓差＞10 mmHg。臨床分型:(1)頭臂動脈型;(2)胸—腹主動脈型;(3)廣泛型;(4)肺動脈型。CRP 及ESR 為反映本病活動的指標(biāo)。1990 年美國風(fēng)濕病學(xué)會關(guān)于大動脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)發(fā)病年齡≤40 歲:40 歲前出現(xiàn)癥狀或體征;(2)肢體間歇性運動障礙:活動時1 個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以下肢明顯;(3)肱動脈搏動減弱:一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱;(4)血壓差＞10 mmHg:雙上肢收縮壓差＞10 mmHg;(5)鎖骨下動脈或頸動脈雜音:一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音;(6)血管造影異常:主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6 項中的3 項即可診斷本病。此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是90.5%和97.8%。該病并發(fā)癥主要是:腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死、主動脈瓣關(guān)閉不全、失明。死亡原因主要為腦出血、腎功能衰竭、心力衰竭。該患者血管造影檢查提示主動脈一級分支多處動脈受累，炎性反應(yīng)標(biāo)記物CRP 及ESR 明顯增高，故大動脈炎診斷明確。

2.1.2 心力衰竭 患者有陣發(fā)性呼吸困難，心臟彩超示全心擴大，反映心力衰竭的指標(biāo)BNP 明顯升高，心力衰竭的診斷非常明確。心力衰竭是各種類型心臟病的最終結(jié)局，究竟是何病因?qū)е滦牧λソ吣壳安磺宄?，因為患者的冠脈造影正常，可排除冠心病;部分腎型大動脈炎患者合并高血壓，長期高血壓可導(dǎo)致心臟擴大、心功能不全，但該患者既往病史中無高血壓，腎動脈造影亦正常，故高血壓所致的心力衰竭可基本排除。大動脈炎直接導(dǎo)致的心臟擴大臨床不常見，故討論的焦點集中在患者的心力衰竭是大動脈炎合并擴張性心肌病還是大動脈炎直接導(dǎo)致的心肌損害。

2.2 專家點評 北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科張文教授:患者大動脈炎診斷明確。依據(jù):(1)經(jīng)血管造影檢查，主動脈一級分支多處動脈受累;(2)炎性反應(yīng)標(biāo)記物CRP 及ESR 明顯增高;(3)2003 年大動脈造影檢查左頸總動脈開口局限性狹窄70%，右鎖骨下動脈瘤樣擴張，腹主動脈分出腎動脈后彌漫性狹窄，最重處70%。經(jīng)激素及免疫抑制劑治療后，2008 年復(fù)查雙側(cè)鎖骨下動脈造影及腹主動脈造影均未見異常，證明激素及免疫抑制劑治療有效。分型:因患者頭臂動脈及腹主動脈均受累，且肺動脈壓重度升高，故考慮為廣泛型+肺動脈型?；颊呷朐汉蟛镋SR 及CRP 均明顯升高，2008 年的動脈造影情況與2003 年造影相比，右側(cè)頸總動脈瘤樣擴張、左側(cè)頸內(nèi)動脈瘤樣擴張，表明血管炎性反應(yīng)在加重，故考慮大動脈炎處在活動期。大動脈炎導(dǎo)致的心臟損害包括:(1)高血壓心臟病，主要由于大動脈炎導(dǎo)致的腎動脈狹窄引起的高血壓使心臟負(fù)荷長期加重所致;(2)心臟瓣膜病變，主要由于大動脈炎累及主動脈瓣、二尖瓣等，分為原發(fā)及繼發(fā)病變;(3)動脈炎導(dǎo)致冠狀動脈病變，引起心肌缺血;(4)肺動脈型的大動脈炎，肺動脈高壓引起心臟改變;(5)大動脈炎直接導(dǎo)致心肌病變，這種情況較前幾種少見。

該病例因體內(nèi)的免疫反應(yīng)致心肌細(xì)胞出現(xiàn)淋巴細(xì)胞等炎性反應(yīng)細(xì)胞的浸潤，導(dǎo)致心肌細(xì)胞的凋亡或間質(zhì)纖維化，最終導(dǎo)致心臟擴大、心力衰竭。經(jīng)國內(nèi)外文獻(xiàn)檢索，這種大動脈炎直接導(dǎo)致心肌病的比例約在3% ～5%，比例較小，但確實存在。根據(jù)疾病的一元化診斷原則，傾向于考慮大動脈炎直接導(dǎo)致心功能不全的診斷。正規(guī)的抗炎、免疫抑制劑治療，輔助抗心力衰竭治療可能緩解或改善心臟功能，阻止心力衰竭的發(fā)生、發(fā)展。

北京協(xié)和醫(yī)院普通內(nèi)科曾學(xué)軍教授:目前?？圃椒衷郊?xì)，雖然對學(xué)科的發(fā)展有好處，專業(yè)性越來越強，但也帶來一定的弊端，臨床醫(yī)師對本專業(yè)以外的疾病了解不足，對一些癥狀不夠重視，如該患者的發(fā)熱、乏力等癥狀，ESR 明顯升高提示動脈炎性反應(yīng)處于活動期，患者心力衰竭反復(fù)發(fā)作可能與動脈類活動相關(guān)。通過詳細(xì)的詢問病史和系統(tǒng)查體可發(fā)現(xiàn)直接的臨床信息，進(jìn)而提出有關(guān)診斷、鑒別診斷及治療中的問題，帶著這些問題查閱專業(yè)書籍或通過網(wǎng)絡(luò)查找文獻(xiàn)、相關(guān)科室會診等可明確病因，從而進(jìn)一步指導(dǎo)治療。