顧志宏 魏 薇

1 病 例

患者，男，44歲，因頭痛、頭脹1周，吐詞不清、飲水嗆咳1 d入院。1周前因極度疲勞起病，出現(xiàn)持續(xù)性額顳及枕部脹痛，陣發(fā)性加重，伴惡心、嘔吐，無(wú)發(fā)熱、咳嗽，有時(shí)心慌，無(wú)胸悶、呼吸困難。在當(dāng)?shù)赜酶事洞甲⑸漕^痛可暫時(shí)減輕。近1 d出現(xiàn)講話吐詞不清，飲水嗆咳，入院前出現(xiàn)四肢抽搐伴意識(shí)喪失2次，每次2 min左右，無(wú)尿便失禁。既往無(wú)特殊病史，多食、消瘦不明顯。查體：體溫36.8℃，脈搏114次／min，呼吸20次／min，血壓142／89 mm Hg，神志清楚，瞳孔等大等圓，光反射靈敏，視神經(jīng)乳頭水腫，邊界不清，眼裂正常，無(wú)突眼，伸舌居中，軟腭上舉正常，甲狀腺可捫及腫大。頸軟，雙肺無(wú)啰音，心尖區(qū)可聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音2／6級(jí)，腹平軟，無(wú)壓痛，四肢肌力及肌張力正常，腦膜刺激征（－），錐體束征（－）。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞10.58×109／L，中性粒細(xì)胞0.86。紅細(xì)胞4.84×1012／L，血小板289×109／L。甲狀腺功能：FT346.1（2.63～5.7）pmol／L，F(xiàn)T450.7（9～19.18）pmol／L，TSH 0.001（0.35～4.94）μIU，ANTI－TPO＞1000（＜5.61）IU／ml，ANTI－TG 111.88（＜4.11）IU／ml。甲狀腺多普勒超聲檢查提示甲狀腺體積增大，質(zhì)地不均，血流灌注豐富，實(shí)質(zhì)內(nèi)未見明顯局限性團(tuán)塊回聲。超聲心動(dòng)圖提示各房室腔未見明顯增大，二尖瓣后葉輕度脫垂并輕中度關(guān)閉不全；心電圖示頻發(fā)室性早搏。胸片、頭部CT未見異常。腰椎穿刺腦脊液檢查：側(cè)臥位壓力2.62 kpa（1 kpa＝102 mm H2O），葡萄糖0.27 mmol／L，有核細(xì)胞數(shù)20×106／L。初步診斷：（1）甲狀腺功能亢進(jìn)癥；（2）心臟瓣膜??；（3）顱內(nèi)感染；經(jīng)抗病毒、脫水、糖皮質(zhì)激素等治療1周無(wú)好轉(zhuǎn)，頭痛進(jìn)行性加重，頻繁全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作，右側(cè)中樞性面、舌癱，右側(cè)肢體輕癱。因疑及腦靜脈系統(tǒng)病變，遂行腦 MRI、MRV檢查。MRI提示上矢狀竇、右側(cè)橫竇及乙狀竇內(nèi)以及右側(cè)頂葉和左側(cè)顳頂葉皮層異常信號(hào)考慮腦靜脈竇血栓所致；腦MRV示上矢狀竇、竇匯、右側(cè)橫竇、乙狀竇及頸內(nèi)靜脈遠(yuǎn)心端腔內(nèi)可見大范圍充盈缺損，邊緣毛糙，考慮為靜脈竇血栓形成；直竇信號(hào)欠均，見可疑充盈缺損，多為外壓性改變，不排除血栓形成可能。凝血功能：部分凝血活酶時(shí)間（APTT）24.8（20～41.4）s，凝血酶原時(shí)間（PT）12.5（8～14）s，凝血酶時(shí)間（TT）21.4（12.1～22.1）s，纖維蛋白原含量（Fib）3.985（2～4）g／L，D－二聚體（D－D）0.298（0～0.41）mg／L。診斷：（1）腦靜脈竇血栓形成，繼發(fā)性癲；（2）原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)癥；（3）心臟瓣膜病。經(jīng)脫水、降低顱內(nèi)壓、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、控制癲，抗血小板聚集（阿司匹林、氯吡格雷），抗凝（低分子肝素鈉、華法林）以及預(yù)防感染等，支持對(duì)癥治療，住院22 d，臨床癥狀消失，四肢肌力正常。出院后口服華法林維持4個(gè)月。隨訪半年，恢復(fù)良好，無(wú)明顯后遺癥。

圖1 （1）（2）（3）MRI示上矢狀竇、右側(cè)橫竇及乙狀竇內(nèi)以及左側(cè)顳頂葉皮層異常信號(hào)，為腦靜脈竇血栓所致；（4）MRV示：上矢狀竇、竇匯、右側(cè)橫竇、乙狀竇及頸內(nèi)靜脈遠(yuǎn)心端腔內(nèi)可見大范圍充盈缺損，邊緣毛糙

2 討 論

本病例為一中年男性，以頭痛急性起病，逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀、癲癇間發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損，因作 MRI、MRV檢查而確診。病變涉及多個(gè)靜脈竇，這與顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)獨(dú)特的解剖生理特點(diǎn)有關(guān)。由于顱內(nèi)靜脈壁薄，平滑肌少，沒有靜脈瓣及神經(jīng)支配，靜脈血可逆流；血流速度緩慢，壓力低，一旦形成血栓即可引起擴(kuò)散。靜脈竇閉塞時(shí)由于血液回流障礙、靜脈壓升高引起受累腦組織出現(xiàn)水腫、缺血甚至出血，患者出現(xiàn)右側(cè)肢體癱、中樞性面、舌癱、癲癇間發(fā)作與這一機(jī)制有關(guān)。其病因或易患因素與其基礎(chǔ)疾病相關(guān)。甲狀腺功能亢進(jìn)（以下簡(jiǎn)稱“甲亢”）時(shí)基礎(chǔ)代謝率增高可影響細(xì)胞膜的通透性以及紅細(xì)胞的變形性，使血小板粘附作用增強(qiáng)，同時(shí)甲亢時(shí)IL－6水平升高，致血液中纖維蛋白原和血黏度增加，血液呈高粘滯狀態(tài)而促進(jìn)血栓形成。本病例凝血功能正常可能與檢測(cè)時(shí)機(jī)有關(guān)；甲亢時(shí)心鈉素分泌減少，心臟氧耗量增加，心搏出量減少，血容量不足，二尖瓣脫垂、關(guān)閉不全時(shí)更加重了這一趨勢(shì)，使血流動(dòng)力學(xué)異常更明顯，從而促使腦灌流量和腦循環(huán)不足產(chǎn)生腦缺血、缺氧，加上甲亢時(shí)甲狀腺腫大或血流量增加易致中樞神經(jīng)系統(tǒng)靜脈回流淤滯，從而誘發(fā)腦靜脈竇血栓形成；甲亢是一種自身免疫性疾病，甲亢患者血清中除了存在多種自身抗體外，并有免疫復(fù)合物沉積于血管壁，引起腦血管內(nèi)膜的炎癥反應(yīng)，容易導(dǎo)致血栓形成；甲亢患者血液中可測(cè)出抑制因子和抗凝因子，兩種因子均可抑制凝血酶原激活復(fù)合物產(chǎn)生，并影響前列腺素受體及血管內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致缺血性疾病的發(fā)生。另外，Hofbauer等報(bào)道甲亢可能與抗心磷脂抗體存在一定關(guān)系，而抗心磷脂抗體陽(yáng)性易促使血栓形成?？傊纠颊呖赡苁窃谏鲜鲋T多因素共同作用下在機(jī)體極度疲勞、抵抗力下降狀態(tài)下發(fā)病。

腦靜脈系統(tǒng)血栓形成（CVT）是一種少見的缺血性靜脈性中風(fēng)，占所有腦卒中的不到1%。是多種原因?qū)е碌母吣隣顟B(tài)所致，如全身衰竭、脫水、慢性消耗性疾病、妊娠、血液?。ㄕ嫘约t細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、白血病等）、凝血病、感染（如中耳炎、乳突炎、腦膜炎和全身感染性疾病等）炎癥性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格氏肉芽腫、結(jié)腸炎癥疾病和白塞綜合征等）、外科手術(shù)、先天性或獲得性心臟病、長(zhǎng)期口服避孕藥等，還有一部分無(wú)誘因或危險(xiǎn)因素。任何年齡組、男女均可發(fā)病。不同靜脈或靜脈竇血栓形成可引起不同的臨床表現(xiàn)。因臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性，故臨床診斷較困難，誤診率較高，可達(dá)50%。但最常見的癥狀和體征為頭痛、癲癇間發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損、意識(shí)障礙、視神經(jīng)乳頭水腫等。對(duì)CVT的診斷長(zhǎng)時(shí)間以來(lái)數(shù)字減影血管造影（DSA）被認(rèn)為是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但目前認(rèn)為 MRI為診斷CVT的首選診斷方法。單純顱腦CT不足以診斷CVT。臨床上凡遇到患者具有顱內(nèi)高壓、癲癇間發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損等表現(xiàn)尤其是有甲狀腺功能亢進(jìn)癥、心臟瓣膜病等基礎(chǔ)疾病時(shí)應(yīng)想到腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的可能，應(yīng)盡快作MRI、MRV或DSA檢查以明確診診斷，以免誤診。