戴秀娟

29歲的王女士因酮癥酸中毒被家人送到河南省中醫(yī)院內(nèi)分泌科搶救。蘇醒后，該科季聚良博士發(fā)現(xiàn)王女士的長相與常人有異，下巴又長又扁、頭型呈舟狀、鼻唇肥厚、皮膚多毛、指頭粗大。王女士自述兩年前已經(jīng)停經(jīng)，并患有多囊卵巢綜合征，也因此被丈夫拋棄。季聚良博士高度懷疑王女士患有肢端肥大癥，后經(jīng)一系列檢查，證實(shí)王女士確實(shí)患有肢端肥大癥。

成人期表現(xiàn)為肢端肥大青春期則表現(xiàn)為巨人癥

據(jù)季博士介紹，肢端肥大癥在人群中發(fā)病率不高，國外做過統(tǒng)計(jì)，發(fā)病率約是0.3／10萬人。此病喜歡“潛伏”人體內(nèi)多年，潛伏期約6-30年。發(fā)病年齡約在20-29歲之間，在成人期表現(xiàn)為肢端肥大，在青春期則表現(xiàn)為巨人癥。90％以上的肢端肥大癥是由于腦垂體生長激素腺瘤分泌過多生長激素引起全身代謝紊亂的慢性疾病，最早表現(xiàn)為手足粗大、面貌逐漸變丑、嘴唇變厚等。女性病人常因閉經(jīng)去婦產(chǎn)科“報(bào)到”，進(jìn)行調(diào)經(jīng)、促排卵等治療：男性則因性功能減退去男科就診，有的患者還因?yàn)樾釉酱┰酱蠖ス强凭驮\，從而導(dǎo)致延誤診治。

特點(diǎn)：典型容貌；并發(fā)癥多

肢端肥大癥的主要臨床表現(xiàn)有以下幾方面：

一、垂體生長激素分泌異常。

1、骨骼發(fā)育異常。骨質(zhì)增生、嘴唇肥厚，聲帶增寬，聲音嘶啞，內(nèi)臟肥厚等：

2、心血管系統(tǒng)。高血壓，血糖高、冠心病，心衰，心律失常；

3、呼吸系統(tǒng)。呼吸困難，夜間呼吸暫停綜合征；

4、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)。急躁易怒，肌肉緊張、乏力；

5、生殖系統(tǒng)。女性出現(xiàn)閉經(jīng)，男性先出現(xiàn)性欲亢進(jìn)，而后出現(xiàn)性功能低下：

6、合并其他。有的患者會(huì)繼發(fā)腫瘤，有的患者還會(huì)發(fā)生心理的改變，比如抑郁癥。

二、壓迫癥狀。

頭痛，視神經(jīng)壓迫(視野缺損)。

手術(shù)、藥物治療和放，療為其主要治療手段

季聚良博士說，目前肢端肥大癥的病因仍不明確，可能也與飲食、生活環(huán)境等因素有一定關(guān)系。從治療角度來說，目前主要采用手術(shù)、藥物治療或放射治療。手術(shù)治療是首選的治療方法，能迅速減輕腫瘤的占位效應(yīng)及視交叉減壓，當(dāng)然選擇哪種治療方案，需因人、因腫瘤大小而定。由于該病癥病程發(fā)展緩慢，早期除了樣貌逐漸變丑外，并無特別不適，因此常毫無察覺。當(dāng)疾病發(fā)展到一定程度后，就會(huì)出現(xiàn)高血壓、心臟肥大、糖尿病等并發(fā)癥，嚴(yán)重威脅患者的生命，所以應(yīng)引起足夠重視。及早就醫(yī)、及早診斷，方能抓住最佳治療時(shí)機(jī)，避免因瘤體過大或者發(fā)生多器官功能障礙而影響療效，甚至最終失去治療機(jī)會(huì)。預(yù)防此病的最佳方法是在青春期進(jìn)行激素水平監(jiān)測。

編輯／王艷