謝榮堂，趙玉芳

低鉀性周期性癱瘓是神經(jīng)內(nèi)科常見的一種急癥，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性遲緩性骨骼肌無力或癱瘓，血鉀水平降低。本病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，由甲狀腺功能亢進(jìn)、醛固酮增多癥、腎衰竭和代謝性疾病所致低鉀而癱瘓者稱為繼發(fā)性周期性癱瘓［1］。低鉀性周期性癱瘓發(fā)病急，嚴(yán)重者可累及呼吸肌、心臟，導(dǎo)致呼吸肌麻痹和惡性心律失常等危及生命。提高對低鉀性周期性癱瘓臨床特征的認(rèn)識，對臨床實(shí)踐有一定的指導(dǎo)意義?，F(xiàn)將我院收治的52例低鉀性周期性癱瘓的臨床特征報(bào)告如下。

1 資料與方法

病例資料源自我院2008年10月—2010年10月收治的52例低鉀性周期性癱瘓，男47例，女5例;年齡18～50歲，平均32.6歲;首次發(fā)病30例，反復(fù)發(fā)作22例。全部患者符合《實(shí)用神經(jīng)病學(xué)》第3版提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］。采用回顧性方法對本組資料進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)作時(shí)間、誘因及疾病類型 發(fā)作時(shí)間:清晨起床時(shí)33例，夜間睡醒時(shí)13例，午睡起床時(shí)6例，均在發(fā)病12 h內(nèi)就診。誘因:過度勞累20例，酗酒、感染、飽食各5例，無明顯誘因17例。原發(fā)性低鉀性周期性癱瘓37例，繼發(fā)性低鉀性周期性癱瘓15例，繼發(fā)于甲狀腺功能亢進(jìn)癥(甲亢)12例，遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒2例(其中1例為遺傳性腎小管酸中毒1型，另1例女性繼發(fā)于干燥綜合征)，原發(fā)性醛固酮增多癥1例。

2.2 臨床表現(xiàn) 本組均有不同程度肌無力表現(xiàn)，肌力減退最重者0級，最輕者4級，肌力減退的特點(diǎn)為四肢軟癱，肌無力由雙下肢開始，后延及雙上肢，雙側(cè)基本對稱，以近端較重。1例合并呼吸肌無力，予機(jī)械輔助呼吸。大部分病例無感覺障礙，有針刺感或蟻樣感5例;肌腱反射消失3例，減低31例，正常16例，活躍2例。12例周期性癱瘓合并甲狀腺功能亢進(jìn)者，2例易怒，1例消瘦，2例甲狀腺腫大。

2.3 醫(yī)技檢查 血清鉀3.5～2.5 mmol/L 40例，2.5 ～1.7 mmol/L 12 例，血鈣低于正常5例，血鎂均在正常范圍;血清肌酸激酶(CPK)增高12例，最高達(dá)620 U/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高3例，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高5例;15例行血?dú)夥治觯h(yuǎn)端腎小管性酸中毒2例、甲亢2例為代謝性酸中毒，原發(fā)性醛固酮增多癥1例為代謝性堿中毒，10例正常。均行心電圖檢查，30例表現(xiàn)典型低鉀性心電圖改變，以T波低平或出現(xiàn)U波最常見，其次是ST段下降，P-R間期延長，房顫、室顫各1例，20例心電圖正常。

2.4 治療方法 病情較輕者口服補(bǔ)鉀，予10%氯化鉀30～100 ml分次口服;重癥者口服補(bǔ)鉀的同時(shí)進(jìn)行靜脈補(bǔ)鉀，采用10%氯化鉀20～30 ml加入生理鹽水1000 ml緩慢靜脈滴注或微量泵輸注。伴呼吸困難者使用呼吸機(jī)輔助呼吸。治療期間每日復(fù)查血鉀，密切觀察肌力恢復(fù)情況及腱反射程度，必要時(shí)予心電監(jiān)護(hù)。

2.5 轉(zhuǎn)歸 本組51例痊愈(肌力恢復(fù)正常，血鉀、心電圖檢查正常)，1例出現(xiàn)室顫死亡。5例甲亢及1例原發(fā)性醛固酮增多癥、1例干燥綜合征、1例遺傳性腎小管酸中毒1型轉(zhuǎn)?？评^續(xù)治療原發(fā)病。

3 討論

周期性癱瘓是一組與鉀離子代謝有關(guān)的疾病，發(fā)病機(jī)制尚不明了。沈定國［3］報(bào)道，絕大多數(shù)低鉀性周期性癱瘓與L鈣離子通道基因突變有關(guān)，該基因定位于Iq31，鈣離子通道與肌纖維興奮收縮偶聯(lián)及肌纖維收縮有關(guān)。低血鉀引起的肌纖維膜去極化減少了鈣離子釋放，直接或間接影響鈉通道失活的電壓門控制以及肌纖維的興奮性，而出現(xiàn)力弱及麻痹［4］。原發(fā)性低鉀性周期性癱瘓是常染色體顯性遺傳病，故又稱家族型低鉀性周期性癱瘓，我國以散發(fā)多見［5］。本組均為散發(fā)病例，無明確家族史。部分低鉀性周期性癱瘓病例與甲亢、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒及其他代謝性疾病有關(guān)，稱為繼發(fā)性低鉀性周期性癱瘓。本組有37例為原發(fā)性低鉀性周期性癱瘓，繼發(fā)于甲亢12例，遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒2例，原發(fā)性醛固酮增多癥1例。

低鉀性周期性癱瘓合并甲亢者往往缺乏易怒、消瘦、甲狀腺腫大等甲亢的典型臨床表現(xiàn)［6］，本組此類患者特征與文獻(xiàn)相符。在我國和日本，甲亢伴發(fā)低鉀性周期性癱瘓較多見，大多在20～40歲發(fā)病，且男性是女性的6倍［7］。有報(bào)道，甲亢伴發(fā)低鉀性周期性癱瘓占低鉀性周期性癱瘓總發(fā)病人數(shù)的3.3%［8］。由于本地區(qū)甲亢發(fā)病率較高，本組甲亢伴發(fā)低鉀性周期性癱瘓百分率(23%)比文獻(xiàn)報(bào)道高。甲亢伴發(fā)低鉀性周期性癱瘓機(jī)制目前有以下幾種學(xué)說［9-11］:①甲狀腺激素過多使Na+-KATP酶活性增加，K+向細(xì)胞內(nèi)過度轉(zhuǎn)移;②甲亢患者下丘腦功能紊亂導(dǎo)致鉀代謝失衡;③甲亢時(shí)高腎上腺素能狀態(tài)與低鉀性周期性癱瘓有關(guān);④與遺傳因素有關(guān)，遺傳標(biāo)記為 HLA-A2，BW22，AW19、12、17;⑤與免疫有關(guān)，患者血中有長效甲狀腺刺激素，是球蛋白IgG，為促甲狀腺受體抗體。

原發(fā)性醛固酮增多癥的一系列臨床表現(xiàn)均由過量分泌醛固酮所致，主要表現(xiàn)為高血壓、低血鉀性堿中毒、血漿醛固酮增高、腎素－血管緊張素系統(tǒng)受抑制。醛固酮有儲鈉排鉀的作用，大量醛固酮促進(jìn)腎臟遠(yuǎn)曲小管內(nèi)Na+－K+交換，促進(jìn)鈉重吸收和鉀排泄，鉀從尿丟失造成低血鉀［12］。低血鉀并不是原發(fā)性醛固酮增多癥必備的特征，有報(bào)道顯示在確診的原發(fā)性醛固酮增多癥患者中，低血鉀的發(fā)生率為9% ～37%，低血鉀是原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)展到一定階段后的表現(xiàn)［13］。對同時(shí)出現(xiàn)四肢無力、血鉀低合并高血壓的患者要考慮原發(fā)性醛固酮增多癥，及時(shí)行相關(guān)檢查，避免誤診。

遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒好發(fā)于20～40歲的女性，是腎小管性酸中毒最常見的臨床類型，分為遺傳性和繼發(fā)性［14］。由于遠(yuǎn)端腎小管泌 H+障礙，造成H+－Na+交換，大量K+丟失而致低血鉀，可表現(xiàn)為肌無力，嚴(yán)重者出現(xiàn)周期性癱瘓。有報(bào)道周期性癱瘓患者中4.1%的病因?yàn)槟I小管性酸中毒［15］。本組為3.8%。因此對周期性癱瘓患者有低血鉀伴高血氯時(shí)，應(yīng)高度懷疑腎小管性酸中毒，進(jìn)一步查血?dú)夥治黾澳騪H值。本組1例有家族史，考慮為遺傳性。繼發(fā)性腎小管酸中毒最常見于干燥綜合征，本組1例女性即為干燥綜合征。

總之，低鉀性周期性癱瘓病因復(fù)雜多樣，除原發(fā)性低鉀性周期性癱瘓，應(yīng)考慮甲亢、醛固酮增多癥、腎衰竭和代謝性疾病所致繼發(fā)性低鉀性周期性癱瘓。對于低鉀性周期性癱瘓患者，除積極補(bǔ)鉀治療外，應(yīng)更注重病因診斷。應(yīng)將血?dú)夥治觥?4 h尿電解質(zhì)、尿pH值、甲狀腺功能作為常規(guī)檢查，并進(jìn)一步行皮質(zhì)醇、臥立位腎素－血管緊張素－醛固酮、腎上腺超聲等檢查，以明確繼發(fā)原因，去除可糾正的病因，盡量降低反復(fù)發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)。

［1］賈建平.神經(jīng)病學(xué)［M］.6版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2008:365-367.

［2］史玉泉.實(shí)用神經(jīng)病學(xué)［M］.3版.上海:科學(xué)技術(shù)出版社，2005:1262-1263.

［3］沈定國.周期性麻痹診斷治療中的幾個(gè)問題［J］.中華神經(jīng)科雜志，2004，37(3):193-195.

［4］高正偉，邱麟，羅志娟.低鉀型周期性麻痹一家系［J］.疑難病雜志，2009，8(8):460.

［5］張琪.低鉀型周期性癱瘓72例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.臨床誤診誤治，2008，21(6):62-63.

［6］徐忠祥，姚其英，胡福永.低鉀型周期性癱瘓患者血鉀水平與肢體癱瘓和補(bǔ)鉀治療的關(guān)系［J］.遵義醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2006，29(1):40-41.

［7］蘇亞碧.低鉀性周期性麻痹84例臨床分析［J］.中國醫(yī)藥導(dǎo)報(bào)，2007，4(12Z):29-30.

［8］宋淑琴，黃海，謝瓊英，等.低鉀性周期性麻痹的血清酶譜的臨床研究［J］.中國現(xiàn)代醫(yī)生，2008，46(30):89.

［9］沈東松，許嘉利.低鉀型周期性麻痹40例分析［J］.中國當(dāng)代醫(yī)藥，2010，17(3):160.

［10］曹毅，姚瑤，胡仲昊.低鉀型周期性麻痹伴肌痛、肌酶升高22例［J］.中國煤炭工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志，2004，7(12):1161.

［11］蔡學(xué)禮.甲狀腺危象伴低鉀周期性麻痹1例［J］.中國綜合臨床，2005，21(4):374.

［12］曹穎，劉玉平，李正勇.三種腎上腺疾病相關(guān)性低鉀血癥138例臨床分析［J］.西南國防醫(yī)藥，2011，21(8):853-855.

［13］藺建文.低鉀性周期性癱瘓21例臨床分析［J］.臨床誤診誤治，2006，19(8):49.

［14］吳西玲，傅海東，劉愛民.遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒22例臨床分析［J］.浙江預(yù)防醫(yī)學(xué)，2006，18(4):73.

［15］肖斐.低鉀性周期性麻痹75例臨床分析［J］.中國醫(yī)藥導(dǎo)報(bào)，2008，5(12):143-144.