方衛(wèi)英，崔 鳳，余美娟，樂先杰

（杭州市中醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310007）

嗅神經(jīng)母細胞瘤是起源于嗅神經(jīng)感覺上皮的鼻腔內(nèi)少見惡性腫瘤，占鼻腔惡性腫瘤的3%～5%，發(fā)病率僅為0.4/100萬[1]。對該病性質及分期的正確診斷是臨床選擇合適治療方案的關鍵。雖然國內(nèi)外文獻對該病有所報道，但未完全總結出嗅神經(jīng)母細胞瘤特征性的影像表現(xiàn)，另外我們在臨床工作中發(fā)現(xiàn)文獻報道該病的影像征象也并不完全準確，有待進一步驗證及深入總結。本文回顧性分析16例經(jīng)病理證實的嗅神經(jīng)母細胞瘤的影像表現(xiàn)，旨在提高對該病的認識和診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料

經(jīng)病理證實的16例嗅神經(jīng)母細胞瘤。男12例，女4例，年齡21～64歲，平均38.6歲?；颊咦允霾〕?個月～8年。臨床表現(xiàn)鼻塞12例，鼻出血或涕中帶血9例，嗅覺減退2例，眼球突出5例，視力下降3例，頭痛7例，聽力下降1例。

1.2 檢查方法

所有患者均行副鼻竇CT和MRI檢查。

CT掃描：采用GE HiSpeed NX/iCT掃描儀CT掃描儀，行副鼻竇橫斷位、冠狀位掃描。橫斷位基線平行于硬腭，冠狀面掃描線垂直于硬腭，層厚2 mm，層間距5 mm。矩陣512× 512，分別采用軟組織窗（300 HU/40 HU）和骨窗（2 000 HU/ 200 HU）顯示。

MRI掃描：采用GE Signa 1.5T超導型MR掃描儀，應用頭顱相控線圈，F(xiàn)SE序列，采集平掃橫斷面T1WI、T2WI，冠狀面T1WI和增強橫斷面、冠狀面、矢狀面T1WI。矩陣224×256～256×256，激勵次數(shù)2～4次，層厚5 mm，層間距0.5 mm。T1WI的TR 350～600 ms，TE 12～20 ms；T2WI的TR 2 000～4 500 ms，TE 80～120 ms。MRI增強檢查使用釓噴替酸葡甲胺 （Gd-DTPA）經(jīng)肘靜脈注射。劑量為0.1 mmol/kg。

1.3 嗅神經(jīng)母細胞瘤分期標準

按Kadish分期標準將嗅神經(jīng)母細胞瘤分為3期：A期是腫瘤局限于鼻腔；B期是腫瘤侵犯鼻腔及鼻竇；C期是腫瘤侵犯鼻腔、鼻竇及以外的鄰近結構[2]。

2 結果

2.1 腫瘤中心部位及腫瘤形態(tài)

腫瘤中心位于鼻腔頂部的中后方14例，腫瘤累及整個鼻腔2例。所有腫瘤形態(tài)均不規(guī)則，邊緣呈分葉狀，邊界清楚。

2.2 腫瘤范圍及分期

腫瘤分期屬于A期2例，B期5例，C期9例。腫瘤位于單側鼻腔4例，病變破壞鼻中隔上部而累及雙側鼻腔12例。病變累及單側篩竇4例，累及雙側篩竇10例；累及單側蝶竇7例，上頜竇4例。病變累及前顱凹底9例，海綿竇6例（單、雙側各3例）；累及單側眼眶3例，雙側眼眶6例；累及單側翼腭窩1例。淋巴結轉移2例。

2.3 CT表現(xiàn)

腫瘤呈均勻的軟組織密度，CT值48～59 HU。病變周圍骨質僅表現(xiàn)為骨質破壞12例，破壞的骨質邊緣光整（圖1）；僅表現(xiàn)為骨質增生、硬化1例，增生的骨質呈“磨玻璃樣”表現(xiàn)，無正常的骨皮質、骨小梁結構，骨質邊緣毛糙（圖2）；骨質破壞和骨質增生、硬化并存1例，同時具有上述兩種類型的骨質異常表現(xiàn)。2例A期腫瘤周圍骨質無改變（圖3）。

2.4 MRI表現(xiàn)

腫瘤主體T1WI均呈低信號；T2WI略高信號13例，等信號3例。2例A期腫瘤T2WI信號均勻，中度均勻強化。B期和C期的14例腫瘤T2WI信號不均勻，腫瘤內(nèi)部可見分隔樣低信號，增強掃描腫瘤呈玫瑰花環(huán)樣不均勻強化15例（圖1）。腫瘤上緣經(jīng)篩板侵入顱內(nèi)呈“蘑菇樣”表現(xiàn)5例（圖1）；腫瘤上緣經(jīng)篩板后方嗅溝區(qū)侵入顱內(nèi)4例。

2.5 繼發(fā)改變

腫瘤阻塞鼻竇開口引起竇腔內(nèi)黏液潴留與阻塞性炎癥,表現(xiàn)為長T1長T2信號12例，短T1短T2信號2例，增強后竇腔內(nèi)容物均未見強化。

3 討論

3.1 概述

Berger于1924年首先報道嗅神經(jīng)母細胞瘤，以后也被稱為嗅神經(jīng)上皮瘤、嗅神經(jīng)或感覺神經(jīng)母細胞瘤、嗅神經(jīng)或感覺上皮瘤等。2000年WHO新分型將其列入外周來源的神經(jīng)源性外胚層腫瘤，但臨床上仍習慣性稱其為嗅神經(jīng)母細胞瘤。該病可發(fā)生于任何年齡，其中10～20歲和50～60歲是發(fā)病高峰[1，3]。男性患病多于女性[4]，與本文一致，但也有文獻認為該病男女發(fā)病率基本相等[1，3]。臨床表現(xiàn)缺乏特征性，一般與腫瘤侵襲的部位有關，早期臨床癥狀較隱匿，隨病變發(fā)展可逐漸出現(xiàn)鼻部癥狀如鼻出血、鼻塞、嗅覺減退或喪失等；腫瘤進一步生長，破壞眼眶和前顱窩，可出現(xiàn)眼外突、視力下降、眼球運動障礙和頭痛、顱壓增高等癥狀。嗅覺減退或喪失被認為可提示診斷[5]，但所占比例不大，本組資料中僅有2例，可能是與該癥狀沒有引起人們的重視有關。

3.2 影像學表現(xiàn)

嗅神經(jīng)母細胞瘤是起源于嗅神經(jīng)感覺上皮的腫瘤，因此腫瘤的發(fā)病部位與嗅黏膜分布區(qū)一致，該特點是嗅神經(jīng)細胞瘤的重要特點之一。腫瘤首發(fā)于鼻腔頂部中線區(qū)，并以鼻腔頂部為中心向周圍呈浸潤性侵犯，所以導致腫瘤形態(tài)不規(guī)則，但嗅神經(jīng)母細胞瘤的惡性程度不及其他神經(jīng)母細胞瘤，生長緩慢，所以腫瘤與周圍結構之間的分界清楚。文獻報道篩竇最常受累，其余依次為顱內(nèi)、眼眶、蝶竇、鼻中隔上部、上頜竇等[6]。但我們發(fā)現(xiàn)除篩竇外，鼻中隔中上部是最常受累部位，主要是因為腫瘤首發(fā)于鼻腔頂部中線區(qū)，與鼻中隔中上部空間關系最緊密，所以鼻中隔受累應該很常見[7]。

腫瘤周圍骨質改變是診斷嗅神經(jīng)母細胞瘤的另一個重要依據(jù)，嗅神經(jīng)母細胞瘤屬于低度惡性腫瘤，可以引起骨質破壞，主要見于B期及C期的嗅神經(jīng)母細胞瘤，文獻報道約80%的嗅神經(jīng)母細胞瘤會引起骨質破壞[8-9]，但是我們發(fā)現(xiàn)破壞的骨質邊緣很光整。另外，由于腫瘤生長緩慢，一部分嗅神經(jīng)母細胞瘤會導致鄰近的骨質增生或表現(xiàn)為骨質破壞、增生并存，本組出現(xiàn)率為14.3%。鼻腔其他惡性程度較高的腫瘤，如鱗癌、腺樣囊性癌引起破壞骨質邊緣毛糙的表現(xiàn)則完全不同，更不會出現(xiàn)骨質增生、硬化的表現(xiàn)。

在MRI上，T2WI信號及強化特點是嗅神經(jīng)母細胞瘤區(qū)別于其他鼻腔惡性腫瘤的另一大特點。在病理上，嗅神經(jīng)母細胞瘤的特征性表現(xiàn)是腫瘤細胞呈玫瑰花環(huán)樣不規(guī)則團塊狀聚集，腫瘤細胞間分布纖維網(wǎng)狀結構[10-11]。所以在T2WI腫瘤呈略高信號，而腫瘤內(nèi)部的纖維網(wǎng)狀結構表現(xiàn)為分隔樣低信號，在增強MRI上腫瘤呈玫瑰花環(huán)樣不均勻強化。這些均與腫瘤病理不同結構的分布特點一致。另外本組病例中，2例A期嗅神經(jīng)母細胞瘤T2WI呈均勻略高信號，增強掃描腫瘤中度均勻強化，考慮是由于腫瘤較小而影像不能完全準確反映腫瘤不同成份分布特點所致[12]。

另外有文獻認為嗅神經(jīng)母細胞瘤內(nèi)可出現(xiàn)鈣化，是與其他腫瘤鑒別的重要依據(jù)之一[6]，但是本組病例中均無此表現(xiàn)。而腫瘤的CT密度及T1WI信號特點在鑒別嗅神經(jīng)母細胞瘤與其他腫瘤價值不大。

3.3 影像學檢查方法評價

臨床上嗅神經(jīng)母細胞瘤的合適治療方案的選擇，主要根據(jù)嗅神經(jīng)母細胞瘤所處的時期。通過有效、合理的治療，嗅神經(jīng)母細胞瘤患者5年生存率可達50%[13]。A期和B期嗅神經(jīng)母細胞瘤以手術為主，術后行或不行放射治療，C期的嗅神經(jīng)母細胞瘤應在術前行放射治療，并在腫瘤切除手術后行或不行放射治療。另外本病中，約10%～44%可出現(xiàn)遠處轉移，需行淋巴引流區(qū)的預防性照射或頸清掃術或兩者結合[5]。所以術前通過影像技術明確診斷嗅神經(jīng)母細胞瘤及其侵犯范圍至關重要。CT在顯示腫瘤周圍骨質改變較MRI敏感，而MRI具有良好的軟組織分辨率，在顯示腫瘤侵犯范圍方面，如眼眶、視神經(jīng)、顱內(nèi)腦組織、腦膜受侵等，MRI的準確性（84.6%）明顯優(yōu)于CT（75%）[6]。另外MRI還能夠區(qū)分腫瘤組織和鄰近鼻竇內(nèi)阻塞性炎癥、潴留液積液。所以CT和MRI結合使用可以全面顯示腫瘤范圍和骨質改變,為本病的分期和治療方案的選擇提供重要依據(jù)。

3.4 鑒別診斷

鼻息肉常位于鼻道內(nèi)，無骨質破壞，其中水腫型鼻息肉不強化，而血管型鼻息肉強化明顯。內(nèi)翻性乳頭狀瘤好發(fā)于鼻腔側壁，常侵入篩竇和上頜竇，以膨脹性生長為主，對周圍骨質以壓迫性吸收為主，增強掃描腫瘤呈典型的“腦回樣強化”。鼻腔（竇）癌多見于老年患者,常先侵犯眼眶，再侵犯鼻腔頂，骨質以破壞為主，破壞的骨質邊緣毛糙。嗅溝腦膜瘤呈圓形或卵圓形，以廣基與前顱窩底相連，較少向下發(fā)展侵及篩竇，鄰近骨質增生、硬化。鼻腔淋巴瘤多位于鼻前庭區(qū)，常累及鼻背部及面頰部軟組織，瘤體輕度均勻強化，骨質破壞輕且局限。

總之，根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位、骨質改變的特點以及腫瘤T2WI信號、強化特點，可對大多數(shù)嗅神經(jīng)母細胞瘤進行診斷。CT可清楚顯示腫瘤內(nèi)鈣化和周圍骨質情況，MRI能準確顯示腫瘤侵犯范圍，CT和MRI結合使用檢查是嗅神經(jīng)母細胞瘤術前的最佳影像檢查方法，更有利于制定治療方案。

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