王 磊，呂 剛，曹 陽(yáng)，智曉東，孟 杰

(1遼寧醫(yī)學(xué)院，遼寧錦州 121001;2遼河石油婦嬰醫(yī)院)

臨床資料:患者女，44歲，因發(fā)現(xiàn)左膝下腫物1 a、并逐漸增大硬化于2011年3月3日收入院。查體:腫物表面無(wú)紅腫，無(wú)明顯疼痛，感覺(jué)正常，雙下肢活動(dòng)無(wú)障礙;左膝下內(nèi)側(cè)捫及皮下腫物，大小約3.0 cm×3.0 cm，質(zhì)地韌，邊界清，皮表無(wú)破損。病理診斷:低級(jí)別黏液炎癥性纖維母細(xì)胞瘤。免疫組化:波形蛋白(Vimentin)表達(dá)(++)，CD68灶狀陽(yáng)性，平滑肌肌動(dòng)蛋白 (SMA)表達(dá)(－)，S-100表達(dá)(－)。手術(shù)所見(jiàn):腫物形狀不規(guī)則，質(zhì)硬，包膜不完整。

討論:低度惡性纖維黏液樣肉瘤臨床少見(jiàn)，屬于軟組織腫瘤，由 Evans［1］于1987年首先報(bào)道，并在1993年正式命名［2］，故有學(xué)者將其稱(chēng)為 EVAN瘤［3］。2002年，WHO軟組織腫瘤新分類(lèi)方法將其列為低度惡性纖維母細(xì)胞瘤。此瘤常發(fā)生于軀干或者四肢［4］，絕大部分位于筋膜下或肌肉內(nèi)，偶見(jiàn)頭部和腹膜后，近年來(lái)亦有位于鼻、會(huì)陰和椎骨旁的報(bào)道［5～7］。免疫組化腫瘤細(xì)胞多呈菊形團(tuán)圍繞的卵圓形細(xì)胞，波形蛋白呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性;卵圓形細(xì)胞有時(shí)表達(dá) S100、CD57，而神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、上皮膜抗原(EMA)、磷酸肌酸激酶 (CK)和結(jié)蛋白(Desmin)均表達(dá)陰性。此腫瘤可一次或多次局部復(fù)發(fā)，部分患者可轉(zhuǎn)移到肺部［6］。有研究顯示［8］，此病的轉(zhuǎn)移率、復(fù)發(fā)率及病死率分別 為6%、9%、2%，常規(guī)放化療效果不佳［7］，目前惟一有效的治療方法是腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)。

此瘤的病理特征如下:瘤細(xì)胞形狀多種多樣(可伴有小圓形及多邊形細(xì)胞)，多呈不規(guī)則形或長(zhǎng)梭形;核染色質(zhì)呈塊狀，瘤細(xì)胞核膜光滑，核表面有凹陷，部分細(xì)胞核增大，使核形不規(guī)則呈分葉狀;胞質(zhì)內(nèi)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)豐富，并見(jiàn)有多量游離核糖體，偶見(jiàn)瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)被膜清楚的脂質(zhì)空泡。上述超微形態(tài)與 Goodlad 等［9］和 Shidham 等［10］的描述基本相似，符合纖維母細(xì)胞的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。約40%的病例表現(xiàn)為巨菊形團(tuán)的透明變梭形細(xì)胞腫瘤，瘤內(nèi)有不規(guī)則形或圓形巨菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)散在，透明變性的膠原纖維位于中央，周?chē)新褕A形上皮樣成纖維細(xì)胞圍繞，此被認(rèn)為是低度惡性纖維黏液樣肉瘤的一種少見(jiàn)變異型［8］。此外還可見(jiàn)瘢痕樣膠原束、貧血性壞死、血管侵犯及灶狀炎細(xì)胞浸潤(rùn)等特點(diǎn)。本例免疫組化顯示，波形蛋白表達(dá)(++)，CD68灶狀陽(yáng)性，SMA表達(dá)(－)，S-100表達(dá)(－);手術(shù)見(jiàn)腫物形狀不規(guī)則，質(zhì)硬，包膜不完整。與上述文獻(xiàn)報(bào)道相符。

［1］Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma.A report of two metastasizing neoplasms having a deceptively benign appearance［J］.Am J Clin Pathol，1987，88(5):615-619 .

［2］Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma.A report of 12 cases［J］.Am J Surg Pathol，1993，17(6):595-600.

［3］Billings SD，Giblen G，F(xiàn)anburg-smith JC.Superficial low-grade fibromyxoid observation in the pediatric population［J］.Am J Surg Pathol，2005，29(2):204-210.

［4］Vernon SE，Bejarano PA.Low-grade fibromyxoid srcoma:a brief review［J］.Arch Pathol Lab Med，2006，130(9):1358-1360.

［5］曹海光，張立華，趙志環(huán)，等.鼻低度惡性纖維黏液樣肉瘤［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2000，16(3):255.

［6］黃照權(quán).會(huì)陰低度惡性纖維粘液樣肉瘤l例［J］.中華病理學(xué)雜志，2001，30(3):236.

［7］華國(guó)軍，駱宇春.椎旁低度惡性纖維粘液樣肉瘤1例［J］.頸腰痛雜志，2006，27(6):523.

［8］劉彤華.診斷病理學(xué)［M］.2版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:727.

［9］Goodlad JR，Mentzel T，F(xiàn)letcher CD.Low grade fibromyxoid sarcoma:clinicopathological analysis of eleven new cases in support of a distinct entity［J］.Histopathology，1995，26(3):229-237.

［10］Shidham VB，Ayala GE，Lahaniatis JE，et al.Low-grade fibromyxoid sarcoma［J］.Am J Clin Oncol，1999，22(2):150-155.