陳 忠 黃海建

1 病例報告

患者女性，11歲，因反復(fù)頭暈、頭痛1個月入院。CT示：右側(cè)顳枕葉可見高密度影，范圍約3.5 cm×2.5 cm，邊界清晰，CT值45～57 HU，周邊呈低密度影，周圍腦室受壓變窄，局灶腦溝消失，中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)移位。臨床診斷：右側(cè)顳枕葉血管畸形。遂行右側(cè)顳枕葉病灶切除術(shù)，術(shù)中見：右側(cè)顳枕葉一灰紅色結(jié)節(jié)，大小3.5 cm×2.5 cm×1 cm，無包膜，邊界清晰，與周圍組織無黏連，術(shù)后標(biāo)本送病理檢查。巨檢：送檢灰紅色不規(guī)則組織1塊，大小3 cm×2 cm×1.5 cm，切面灰紅色，質(zhì)軟，擠壓可見暗紅色液體溢出。

鏡檢：病變由兩部分構(gòu)成，其一是脈管組織，血管大小不等，形態(tài)不規(guī)則，管壁厚薄不均，可見動脈與靜脈犬牙交錯、交叉吻合結(jié)構(gòu)；血管充血、淤血，部分血管內(nèi)血栓形成，內(nèi)皮細(xì)胞呈扁平或矮柱狀，分化好，病變血管呈片狀分布；血管之間為纖維結(jié)締組織，未見腦組織。其二是膠質(zhì)細(xì)胞增生區(qū)域，表現(xiàn)為小膠質(zhì)細(xì)胞樣，分化好，無異型性及核分裂像；小膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞瘤樣增生，其間散在分布較多嗜伊紅的“嗜酸性小體”，呈圓形、卵圓形，均一紅染，無結(jié)構(gòu)，同時可見纖細(xì)的纖維束，穿插于膠質(zhì)細(xì)胞間；病變周圍可見少量腦組織，神經(jīng)元水腫變性。病理診斷：右側(cè)顳枕葉血管畸形合并毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，Ⅰ級。患者術(shù)后2周出院，隨訪2個月，CT檢查無異常及全身不適等癥狀，一般情況尚可。

2 討論

血管畸形是青少年常見的腦血管病變，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是兒童常見的膠質(zhì)瘤，但腦血管畸形合并毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(vascular malformation companied with pilocytic astrocytoma,VMCPA)罕見，通過CNKI和Pubmed檢索，國內(nèi)外文獻(xiàn)均未見報道。VMCPA臨床表現(xiàn)頭暈、頭痛，有時癲癇發(fā)作，局灶性感覺運動功能缺失。

VMCPA的診斷主要依賴臨床影像學(xué)及病理組織學(xué)。影像學(xué)檢查有助于發(fā)現(xiàn)血管畸形，確診需病理形態(tài)學(xué)。病理學(xué)特點包括：①血管畸形的表現(xiàn)：血管大小不等，形態(tài)不規(guī)則，管壁厚薄不均，血管交錯、交叉吻合；血管可有充血、淤血，部分血管內(nèi)血栓形成伴機化，內(nèi)皮細(xì)胞大多分化好，無異型。②毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)[1]：低倍鏡下可見細(xì)胞致密區(qū)和疏松區(qū)；致密區(qū)由梭形細(xì)胞突起并形成致密的纖維基質(zhì)，含散在扭曲的Rosenthao纖維的梭形細(xì)胞；疏松區(qū)多級細(xì)胞伴微囊和嗜酸性小體形成。

本例診斷依據(jù)：①臨床及影像學(xué)均支持右側(cè)顳枕葉病變；②鏡下符合血管畸形、毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的典型形態(tài)學(xué)特征，且兩種成分獨立存在，排除了毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤繼發(fā)改變可能；③排除了海綿狀血管瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤等可能。本例臨床及影像學(xué)上均考慮血管畸形，且毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的區(qū)域占腫瘤的少部分，不經(jīng)過病理學(xué)檢查，極易漏診；其次本例小膠質(zhì)細(xì)胞增生區(qū)域可見較多的嗜酸性小體和纖細(xì)纖維束，對診斷毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤有提示作用。

鑒別診斷：神經(jīng)膠質(zhì)組織中出現(xiàn)成簇的嗜酸性小體，常見于毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤和多形性黃色星形細(xì)胞瘤，因此需要鑒別[2]。①單純的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤[3]：典型好發(fā)于中線結(jié)構(gòu)，常發(fā)生于兒童和年輕人，病理學(xué)上，可見細(xì)胞致密區(qū)和疏松區(qū)；致密區(qū)含Rosenthao纖維及梭形細(xì)胞，而疏松區(qū)水腫變性伴微囊變，可見嗜酸性小體。②多形性黃色星形細(xì)胞瘤：多形性，含組織細(xì)胞，表達(dá)GFAP并常圍繞網(wǎng)狀纖維和嗜伊紅顆粒小體，好發(fā)于兒童和年輕人。③神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤：組織學(xué)上，由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與腫瘤性膠質(zhì)細(xì)胞混合構(gòu)成，間質(zhì)中可見嗜酸性小體、微囊變、鈣化等。

VMCPA以手術(shù)切除為主要治療手段，病變經(jīng)切除后，一般預(yù)后良好。

[1] 回允中主譯.阿克曼外科病理學(xué)〔M〕.第9版.北京:北京醫(yī)科大學(xué)出版社,2006:2515～2517.

[2] 李 青,徐慶中主譯.世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)系列,中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類〔M〕.第4版.北京:診斷病理學(xué)雜志社,2011：9 ～134.

[3] 回允中主譯.腫瘤組織病理學(xué)診斷〔M〕.第3版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2009:1667～1693.