郭衛(wèi)東 趙剛 張麗華 師朝嶺 焦雷紅 安洋 王雁

患者，男，61歲。因7個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右小腿上1/3外側(cè)腫物，大小約3．8 cm ×3．1 cm ×3．2 cm，伴輕微疼痛。超聲檢查:右小腿上部皮下軟組織層可探及大小約3．4 cm×2．9 cm×3．0 cm實(shí)性偏低回聲，形態(tài)尚規(guī)整，邊界欠清晰，內(nèi)回聲欠均勻。彩色多普勒超聲(CDFI)其內(nèi)可見豐富血流信號(hào)。超聲提示:右小腿實(shí)性回聲。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行小腿腫物切除術(shù)。病理提示:低度惡性血管周細(xì)胞瘤(省四院)。期間患者曾口服中藥治療，術(shù)后5個(gè)月后，于手術(shù)切口旁又發(fā)現(xiàn)腫物，隨入我院，超聲檢查報(bào)告:于右小腿上1/3原手術(shù)切口旁皮下可見一大小約3．2 cm×2．5 cm×1．5 cm 實(shí)性低回聲結(jié)節(jié)，形態(tài)尚規(guī)整，邊界欠清晰，內(nèi)回聲不均。CDFI:結(jié)節(jié)內(nèi)及周邊可見豐富血流信號(hào)，RI:0．61。超聲提示:右小腿上部皮下實(shí)性占位(考慮惡性病變)。于2010年12月30日在我院行手術(shù)切除術(shù)，術(shù)中見腫物與周圍組織粘連緊密，血供豐富。術(shù)后大體見:腫物大小約3．0 cm×2．5 cm ×2．0 cm，切開后切面灰紅，質(zhì)軟。術(shù)后病理報(bào):(右小腿)惡性血管肌周細(xì)胞瘤。

討論WHO(2002)軟組織腫瘤分類中一個(gè)重大變動(dòng)是在血管周圍腫瘤中取消了血管外皮瘤，增加了肌周細(xì)胞瘤作為一個(gè)獨(dú)立分型［1］。肌周細(xì)胞的概念于1992年由 Dictor等［2］首先提出。肌周細(xì)胞瘤則被認(rèn)為是一系列相關(guān)腫瘤病變中的一個(gè)獨(dú)立的病變，它的組織學(xué)特征與肌纖維瘤及所謂的血管外皮瘤相似，免疫組化和電鏡分析證實(shí)腫瘤細(xì)胞是肌周細(xì)胞，該細(xì)胞當(dāng)時(shí)被認(rèn)為介于血管外皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞之間，又具有肌纖維母細(xì)胞的許多特點(diǎn)。有學(xué)者認(rèn)為，肌周細(xì)胞瘤可能也包括肌纖維瘤/肌纖維瘤病、球血管周細(xì)胞瘤和嬰幼兒血管周細(xì)胞瘤，它們在組織學(xué)上有互相重疊的表現(xiàn)，是呈現(xiàn)肌周細(xì)胞分化的一系列病變［3］。典型的肌周細(xì)胞瘤是生長緩慢的結(jié)節(jié)，少數(shù)可有疼痛;多發(fā)生在中年人肢體遠(yuǎn)端，少數(shù)可出現(xiàn)在肢體近端或頸部，個(gè)別發(fā)生在兒童，腫瘤富于血管。

血管肌周細(xì)胞瘤超聲表現(xiàn)為皮下實(shí)性結(jié)節(jié)，一般形態(tài)規(guī)整，與周圍關(guān)系密切，且血供豐富。影像學(xué)是主要的輔助診斷手段，隨著超聲新技術(shù)的應(yīng)用，高頻超聲二維顯像可清晰顯示該病變的形態(tài)、大小以及其內(nèi)部回聲，加上彩色多普勒超聲，可探測出其血流及血流動(dòng)力學(xué)情況，另外還有超聲彈性成像、三維成像和超聲造影等技術(shù)的臨床應(yīng)用，大大提高了對(duì)該病的診斷。該病變超聲診斷特異性低，但綜合分析各項(xiàng)超聲技術(shù)診斷該病，可明顯提高該病的診斷率，在疾病診斷中越來越重要，但該病最終確診仍依靠最后病理診斷。

手術(shù)切除是治療的首選方法。由于該病有潛在惡性腫瘤，即使病理報(bào)告為良性，術(shù)后也存在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的可能，本例術(shù)后5個(gè)月后復(fù)發(fā)，有作者認(rèn)為手術(shù)切除不徹底是復(fù)發(fā)的主要原因［4］，術(shù)后應(yīng)及時(shí)結(jié)合放療、輔助化療。并且，應(yīng)長期進(jìn)行影像學(xué)隨訪，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移灶。

1 Fletcher CDM．Word Health Organization classification of tumors．Pathology and Genetics．Tumors of soft tissue and bone．Lyon:IARC Press，2002．138-139．

2 Dictor M，Elner A，Andrsson T，et al．Myofibromatosis 2 like hemangiopericytoma metastasizing as differentiated vascular smooth 2 muscle and myosarcoma．Myopericytes as a subset of‘myofibroblasts．Am J Surg Pathol，1992，16:1239-1247．

3 Mikami Y，Shiomi T，Manabe T．Perivascular myoma:case report with immunohistochemical and ultrastructural studies．Pathol Int，2002，52:69-74．

4 Palacios E，Restrepo S，Mastrogiovanni L，et al．Sinonasalhem-angiopericytomas:clinicopathologic and imaging findings．Ear Nose Throat J，2005，84:99-102．