農(nóng)紅群 農(nóng)瑞珍

席漢氏綜合征是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床癥候群。而最常見的病因為產(chǎn)后大出血。據(jù)報道其發(fā)生率至少占產(chǎn)后大出血休克患者的25%［1］。垂體尤其是垂體前葉的血液供應(yīng)80%來自垂體門脈系統(tǒng)，當發(fā)生產(chǎn)后大出血并休克時，垂體門脈血流量銳減，加之門靜脈內(nèi)血流緩慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂體易發(fā)生缺血性壞死，導(dǎo)致功能低下［2］。一般先出現(xiàn)泌乳素、促性腺激素、生長激素不足癥狀，繼而促甲狀腺激素不足癥狀，最后促腎上腺皮質(zhì)激素不足，而促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，主要影響糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素的分泌，鹽皮質(zhì)激素缺乏，使腎小管重吸收鈉減少最終導(dǎo)致低鈉血癥。我科于2011年4月8日收治1例席漢氏綜合征致低鈉血癥患者，現(xiàn)就該病的護理體會報道如下。

1 病例介紹

患者，女，59歲。主因“乏力15年，加重伴神志模糊尿失禁2 h”入院。查體:體溫36.8℃，脈搏86次/min，呼吸21次/min，血壓100/60 mmHg。貧血貌，表情淡漠，淺表淋巴結(jié)無腫大，眉毛稀疏，雙眼瞼無水腫，口唇黏膜蒼白，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心率86次/min，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹部平軟，全腹無壓痛、反跳痛，移動性濁音(－)，腸鳴音正常，雙下肢無水腫。超聲檢查:肝、膽、胰、脾、雙腎回聲及血流未見異常;心電圖及胸片大致正常;電解質(zhì):血鈉 112 mmol/L，血鉀 2.9 mmol/L，血鈣 2.12 mmol/L，血氯88 mmol/L;血常規(guī):WBC 3.32 ×109/L，RBC 2.56 ×1012/L，Hb 78 g/L，PLT 204×109/L。追問病史，患者丈夫代述患者于1989年分娩第二胎時出現(xiàn)產(chǎn)后大出血并伴有長時間休克，雖搶救成功，但產(chǎn)后無乳汁分泌。此后絕經(jīng)，性欲消退，腋毛、陰毛、眉毛逐步脫落直到?jīng)]有。十幾年來，體弱多病，干不了體力活。近5年來曾多次以“電解質(zhì)紊亂”在某二級醫(yī)院住院治療，每次給對癥處理后均好轉(zhuǎn)出院。為明確診斷，進一步行甲狀腺激素三項檢查:TSH 1.87 μU/ml，F(xiàn)T33.02 pmol/L，F(xiàn)T46.69 pmol/L;性激素六項檢查:PRL 18.2 ng/ml，F(xiàn)SH 11.9 mU/ml，LH 16.2 mU/ml，E244.1 pg/ml，PROG 0.05 ng/ml，TESTO 60.8 ng/ml。皮質(zhì)醇檢查:266.3 nmol/L。24 h尿鈉:390 mmol/24 h。頭部MRI:空泡蝶鞍。經(jīng)積極排除其他疾病結(jié)合臨床檢查，診斷為席漢氏綜合征致低鈉血癥，經(jīng)靜脈補鈉、補鉀及給予醋酸尼波松、甲狀腺素片口服，15 d后患者好轉(zhuǎn)出院。

2 護理

2.1 使用藥物期間的觀察和護理

2.1.1 靜脈輸液的護理

2.1.1.1 低鈉血癥的觀察 低鈉血癥的臨床表現(xiàn)、嚴重程度取決于血Na+和血Na+下降的速率。血Na+在125 mmol/L以上時，極少引起癥狀;Na+在125～130 mmol/L之間時，也只有胃腸道癥狀。此時主要癥狀為軟弱乏力、惡心嘔吐、頭痛思睡、肌肉痛性痙攣、神經(jīng)精神癥狀和可逆性共濟失調(diào)等。在低鈉血癥的早期，腦細胞對細胞內(nèi)外滲透壓不平衡有適應(yīng)性調(diào)節(jié)。如低鈉血癥持續(xù)存在，腦細胞的適應(yīng)調(diào)節(jié)衰竭，腦細胞水腫則隨之而至。臨床表現(xiàn)有抽搐、木僵、昏迷和顱內(nèi)壓升高癥狀。所以護理中應(yīng)密切觀察上述癥狀并報告醫(yī)師處理。

2.1.1.2 準確執(zhí)行醫(yī)囑，正確輸入鈉溶液 根據(jù)測得血鈉、血氯數(shù)值，給予靜脈補充氯化鈉，體內(nèi)缺鈉量應(yīng)用以下公式計算:補鈉量(mmol/L)=(142 mmol/L－實測血清鈉)×體重(kg)×0.2［3］，重度低鈉血癥伴意識障礙者應(yīng)用3%氯化鈉，第1 d補充值為理論計算值的1/3～1/2，第2 d補充剩余量。少量多次補充，以防加重心力衰竭，同時注意補充鉀、氯、鎂、鈣等離子。當精神癥狀消失，血鈉＞130 mmol/L時，則停用高滲鹽水，改用等滲鹽水或口服補充。治療過程中每日監(jiān)測血鈉、尿鈉、24 h尿量。待血鈉、尿鈉均恢復(fù)正常后，即應(yīng)減緩補鈉速度。過快糾正低鈉血癥可能導(dǎo)致中心性橋腦髓鞘破壞，出現(xiàn)截癱、四肢癱、失語等嚴重并發(fā)癥［4］，故在補濃鈉過程中應(yīng)注意控制輸液速度。

2.1.2 激素替代療法的觀察 告知患者藥物治療的重要性及藥物的作用、用法及不良反應(yīng)，密切觀察患者意識、鞏膜、皮膚色澤改變及有無出血點。注意觀察有無消化道出血、肝損害等。

2.1.3 準確采集標本，保證結(jié)果的真實性 (1)生化檢驗于清晨空腹抽血(急查除外)，不能從輸液、輸血針頭處或同側(cè)肢體直接抽血。(2)測定尿比重和尿鈉時，應(yīng)收集24 h尿量。收集24 h尿液時，需加入防腐劑(0.5% ～1.0%甲苯)2 ml，以防止尿液變質(zhì)及細菌污染。

2.2 心理護理 由于席漢氏綜合征屬臨床少見病，病情長，家庭經(jīng)濟負擔較重，患者易產(chǎn)生焦慮、悲觀情緒。另外在治療期間需要多次抽取血標本復(fù)查鉀、鈉、氯情況以指導(dǎo)臨床用藥，而患者受傳統(tǒng)觀念的影響及對醫(yī)學(xué)知識的不了解，往往不配合醫(yī)護人員采集標本，故護士應(yīng)向患者詳細介紹該病的相關(guān)知識、治療方法，說明配合治療的重要性，使其樂觀對待病情，積極配合治療。

2.3 飲食護理 限制飲水量，指導(dǎo)患者每日至少攝入食鹽8～10 g，如有大量出汗、腹瀉時應(yīng)酌情增加食鹽攝入量［5］。

2.4 出院健康指導(dǎo) 因本病出院后需終身服藥，患者擔心長期應(yīng)用激素的不良反應(yīng)。故要向患者反復(fù)強調(diào)服藥的重要性，不能隨便停藥，囑定期門診隨訪，并注意加強營養(yǎng)，避免重體力勞動。

3 體會

產(chǎn)后大出血致席漢氏綜合征系臨床少見病，而席漢氏綜合征致低鈉血癥更是少見，其病情演變漫長極易導(dǎo)致漏診誤診，本病例漏診5年多，是因為醫(yī)護人員詢問病史不認真、不細致所致，因此在診療過程中醫(yī)師應(yīng)詳細詢問病史，尤其對于低鈉血癥的女性患者要詢問生育情況，在護理中護士也應(yīng)認真觀察，為醫(yī)師診斷提供依據(jù)，才能提高本病的診斷率。

在治療過程尤其在補濃鈉過程中應(yīng)密切觀察病情變化，嚴格控制輸液速度，才能更好防止并發(fā)癥的發(fā)生。

做好健康宣教工作，提高患者自我護理能力，避免感染、創(chuàng)傷、過度勞累、精神刺激、饑餓，注意保暖;注意糾正貧血，禁用或慎用麻醉、鎮(zhèn)靜劑或降糖藥;外出時攜帶一卡片，寫明姓名及所患疾病、家庭住址、工作單位，以便發(fā)生昏迷后及時送醫(yī)院搶救;告知患者終身服藥的重要性和必要性，增加治療的依從性，提高生存質(zhì)量。

［1］曹澤毅主編.中華婦產(chǎn)科學(xué)(下冊)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，1999:12142.

［2］丁曼琳主編.婦產(chǎn)科疾病診斷與鑒別診斷［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，1992:293.

［3］陸再英，鐘南山主編.內(nèi)科學(xué)［M］.第7版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2008:817.

［4］俞雨生.低鈉血癥的診斷與治療［J］.腎臟病與透折腎移植雜志，2000，9(6):551 －554.

［5］葉任高，陸再英主編.內(nèi)科學(xué)［M］.第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2004:746.