陳朔暉，李東燕，陳 紅，鄭曉萍，陳曉春

（浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003）

先天性全身性脂肪營養(yǎng)不良（congenital generalized lipodystrophy，CGL）［1］是一種非常少見的遺傳代謝疾病，尚無特殊治療。CGL 外貌奇特，多數(shù)在青年期或早中年期死亡，死亡原因多為肝硬化引起食管靜脈曲張破裂、肝腎功能衰竭、心臟猝死［2］。飲食成分限制及熱卡控制是兒童CGL合并糖尿病最重要的治療手段。2011年1月，本院內(nèi)分泌科收治1例CGL 并發(fā)糖尿病患兒，經(jīng)治療及護理，病情好轉出院，現(xiàn)將護理報告如下。

1 病例簡介

患兒，男，10歲10月。因CGL 并發(fā)糖尿病于2011年1月16日收住入院。入院檢查：面容消瘦，頭發(fā)濃密卷曲，全身皮膚較黑，頸部及軀干部棘皮，色素沉著較明顯，頸部可見數(shù)顆疣狀贅生物，腋下、頸部、全身覆蓋密集的黑色體毛，皮下脂肪消失，四肢肌肉發(fā)達，下肢靜脈顯露，指端關節(jié)粗大；實驗室檢查：丙氨酸轉氨酶71U／L，r－谷氨酰轉移酶40U／L，總膽紅素27.9μmol／L，直接膽紅素9.0μmol／L，肌酐53.0μmol／L，尿素2.87 mmol／L，隨機血糖11.5 mmol／L，空腹血糖7.0 mmol／L，餐后2h血糖8.9mmol／L，凌晨2時血糖11.5mmol／L，糖化血紅蛋白10.6%，17a－羥孕酮3.60nmol／L，空腹胰島素80.10 mIU／L，C肽8.2ng／ml；B 超檢查顯示肝外形偏大、脾腫大。入院后遵醫(yī)囑予思美泰、泰特針護肝治療，胰島素（優(yōu)泌林）降糖，糖尿病飲食治療。6d后病情好轉出院。

2 護 理

2.1 飲食護理 飲食治療是CGL 的基礎治療措施，宜低脂、低熱卡飲食，增加中鏈甘油三脂（主要成分為C6～C12的飽和脂肪）和魚油的攝入，有助于改善肝功能和降低血脂、降低血糖、減輕胰島細胞的負擔［3］。本例患兒入院后，醫(yī)生和營養(yǎng)師為患兒制定了飲食計劃，每日熱卡1 700kcal；以優(yōu)質蛋白質、不飽和脂肪酸為主，粗細糧搭配，選用血糖生成指數(shù)低的食物，如早餐蕎麥饅頭50g、蛋類25g、低脂牛奶150ml，中餐白米飯100g、鯽魚或蝦100g、芹菜100g、黃瓜50g，晚餐白米飯100g、豆制品30g、生菜50g、四季豆100g；上午及下午運動后給予蘋果或柚子100g，睡前給予低脂牛奶150ml。向患兒及家長講解低脂、低熱卡飲食的重要性，按飲食計劃進食。

2.2 胰島素治療護理

2.2.1 胰島素用量 糖尿病患兒一般采用胰島素0.5～1U／（kg·d）。本例患兒對胰島素存在抵抗，醫(yī)生調整給藥方案，用優(yōu)泌林1.4U／（kg·d），分別為早上24～25U、中午和下午各15～16U，睡前16～17U。

2.2.2 注射部位及方法 兒童胰島素注射部位和成人一樣，可選擇上臂、大腿、腹部及臀部，但臨床一般選擇腹部和上臂。由于本例患兒上臂及腹部皮下脂肪厚度僅為2mm，因此選擇臀部及大腿外側脂肪較厚的部位行胰島素注射。有計劃將注射部位排列成行或格狀，穿刺點間隔1～2cm，按序輪番注射，注射前檢查注射部位有無紅腫、硬節(jié)及皮下脂肪萎縮；注射時嚴格無菌操作，將局部皮膚捏起，垂直進針，避免注射到肌肉，減少皮下脂肪萎縮；可選用優(yōu)伴Ⅱ筆式胰島素注射器抽取胰島素，確保劑量正確［4］；碘劑會影響胰島素活性，降低藥物療效［5］，因此，注射時用75%乙醇進行穿刺點消毒；注射后觀察有無低血糖反應［6］。本例患兒皮下脂肪萎縮，注射胰島素時易注入肌肉而引發(fā)低血糖，因此，在注射胰島素后20 min 內(nèi)加強巡視，觀察患兒意識、面色、心率、四肢循環(huán)等，以便及早發(fā)現(xiàn)有無低血糖反應，患兒在院期間未發(fā)生低血糖。

2.3 血糖監(jiān)測 血糖監(jiān)測是糖尿病治療五架馬車之一，也是調節(jié)胰島素用量的依據(jù)。每天三餐前、餐后2h及凌晨2時監(jiān)測血糖，控制餐前血糖在5.5～9.0 mmol／L、餐后2h 血糖在7.8～12 mmol／L、凌晨2 時血糖在5.6～10.0 mmol／L。血糖監(jiān)測采血部位選擇指尖兩側，因該部位血管豐富、皮膚較薄、神經(jīng)末梢分布較少，采血時疼痛輕微，且血量充足。采血前，將患兒雙手放在38～40℃溫水中浸泡5 min，然后用干毛巾擦干，雙手下垂30s，待末梢循環(huán)好轉、雙手轉暖再行采血；采血時將采血筆緊貼皮膚，針刺后輕輕推壓手指兩側，讓血慢慢溢出即可，采血量必須足以完全覆蓋試紙測試區(qū)。

2.4 患兒及家長心理干預 CGL 治療時間長，嚴重影響患兒心身健康，給患兒及家長帶來沉重精神負擔。護士與患兒積極溝通，認真聆聽，密切關注患兒的情緒變化，主動了解患兒的生活習慣及愛好，逐步解除戒備心理，接受醫(yī)護人員的關愛并成為朋友，減輕心理壓力?；純杭议L在患兒住院初期可出現(xiàn)憤怒情緒，否認現(xiàn)實，拒絕治療，產(chǎn)生絕望心理，護士看到家長的情緒變化后積極進行心理疏導，介紹疾病相關知識及預后，使家長正確認識和對待疾病，逐漸接受事實；主管醫(yī)生將每天1次查房增加為每天2次，并在第一時間將疾病進展情況告知家長，討論下一步的治療方案，增強家長對治療的信心；責任護士了解到患兒家庭因求醫(yī)已經(jīng)花費巨額醫(yī)藥費，負擔較重，將此情況及時向科主任匯報，考慮到患兒的家庭條件，酌情減免部分醫(yī)療費用，減輕家長的焦慮，積極配合治療。

2.5 出院指導 告知家長飲食控制對患兒的疾病預后至關重要，按營養(yǎng)師制定的食譜進食；教會家長血糖監(jiān)測、胰島素注射技術，該患兒胰島素用量較大，出院后堅持每天三餐前后及凌晨2時監(jiān)測血糖，注意觀察患兒有無心悸、手抖、出冷汗、饑餓等癥狀，防止發(fā)生低血糖；患兒出院后每3月來院復查糖化血紅蛋白、肝功能等指標，以便發(fā)現(xiàn)異常情況及時干預。

3 小 結

CGL合并糖尿病患兒的護理重點是給予低脂、低熱卡飲食，合理使用胰島素，密切血糖監(jiān)測，早期對患兒及家長進行心理干預，做好出院指導，使患兒及家長正確認識疾病，了解自我護理的方法，從而提高患兒的生活質量。

［1］Agarwal AK，Garg A.Congenital generalized lipodystrophy：significance of triglyceride biosynthetic pathways［J］.Trends Endocrinol Metab，2003，14：214－221.

［2］蔣優(yōu)君，梁黎，董關萍，等.先天性全身性脂肪營養(yǎng)不良一例［J］.中華兒科雜志，2004，42（12）：959.

［3］趙諸慧，沈水仙，支滌靜，等.兒童全身性脂肪營養(yǎng)不良伴糖尿病1例報告［J］.臨床兒科雜志，2006，24（12）：1013.

［4］祝云愛，莫慧芽.諾和靈30R 與諾和筆配套使用的體會［J］.護理與康復，2006，5（3）：228－229.

［5］張玉梅，王春霞，孫秀梅，等.小兒糖尿病的護理體會［J］.中華臨床醫(yī)學研究雜志，2008，14（4）：476.

［6］葉玲琴，金霞明，沈美娟.胰島素致低血糖反應分析與護理［J］.護理與康復，2005，4（4）：271－272.