石 娜，連 方，孫振高

(1.山東中醫(yī)藥大學(xué)臨床學(xué)院，山東 濟(jì)南 250014；2.山東省中醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合生殖與遺傳中心，山東 濟(jì)南 250014)

筆者采用中西醫(yī)結(jié)合療法，治療Kallman綜合征1例療效滿意，報(bào)道如下。

1 病案舉例

賈某，女，25歲，至今月經(jīng)尚未來潮，且伴有嗅覺障礙，未避孕未孕2年,來院就診?；颊咦允鲈陆?jīng)從未來潮，平素嗅覺不敏感，自2009年結(jié)婚，夫婦同居，性欲低下，未避孕未孕至今。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行克羅米芬促排卵治療未孕。婦科檢查：陰毛稀疏；陰道通暢；宮頸小，光滑；盆腔空虛，未觸及宮體及附件組織。B超示:未探及宮體及卵巢反射。染色體檢查：46，XX。內(nèi)分泌檢查：FSH:0.53 mIU/mL，LH:0.13 mIU/mL。舌淡，苔薄白，脈沉細(xì)。西醫(yī)診斷：Kallmann綜合征。中醫(yī)辨證：腎陽虛證。男方行精液常規(guī)檢查示正常。治療：尿促性腺激素(HMG)75uim Biw，絨毛膜促性腺激素(HCG)1 000uim Biw,右歸丸方加減水煎服日1劑。此方案行5周。5周后B超監(jiān)測(cè)示：雙側(cè)卵巢隱約可見5～6枚小卵泡，遂給予HMG 75uim 日1次促排卵治療，配合右歸丸方加減水煎服日1劑,于卵泡1.8 cm 時(shí)給予達(dá)菲林0.1 mg im，未孕。后予克齡蒙1片，每日1次口服，連服21 d，配合溫腎益氣中藥治療，4個(gè)周期后繼續(xù)予HMG 75uim 日1次促排卵治療，且配合右歸丸方加減溫補(bǔ)腎陽,卵泡1.8 cm時(shí)給予HCG 8 000uim st，桂枝茯苓膠囊4粒，日3次口服，2 d后B超示卵泡已排，予黃體酮20 mg im 日1次，壽胎丸方加減水煎服日1劑，2周后患者自測(cè)尿HCG(+),遂中西醫(yī)結(jié)合保胎治療?，F(xiàn)患者停經(jīng)43 d，無明顯不適，血β-HCG：316 9.0 mIU/mL，P：35.93 ng/mL，B超示宮腔內(nèi)探及妊娠囊1.91 cm×0.57 cm，探及卵黃囊。印象：早孕(符合5+孕周)。繼續(xù)保胎治療。

2 討論

Kallmann綜合征是一種先天性原發(fā)性低促性腺激素性性腺功能減退綜合征，其病變部位在下丘腦，是由于在胚胎發(fā)育過程中促性腺激素釋放激素神經(jīng)元未由鼻的嗅覺上皮轉(zhuǎn)移至下丘腦，下丘腦缺乏促性腺激素釋放激素神經(jīng)元而不能分泌促性腺激素釋放激素，導(dǎo)致垂體促性腺激素分泌減少，繼發(fā)性腺功能減退，引發(fā)不孕癥[1-2]。從中醫(yī)學(xué)辨證論治，筆者認(rèn)為此病當(dāng)系先天腎精不足，難以化卵，陰氣失于潤(rùn)澤、陽氣施化無權(quán)、陰陽失衡，天癸難以泌至、沖任血少失養(yǎng)，理法方藥治以補(bǔ)腎益精為主，培元固本、調(diào)理沖任，整體調(diào)整腎—天癸—沖任—胞宮生殖軸[3-4]。此病的治療應(yīng)給予外源性促性腺激素支持，激動(dòng)發(fā)育欠佳的性腺軸系統(tǒng)，建立正常的性腺軸系統(tǒng)后患者仍然處于生殖系統(tǒng)功能低下的狀態(tài)，因此可行4～5個(gè)人工周期，結(jié)合中醫(yī)藥輔助調(diào)理后，再行促排卵治療不孕癥。應(yīng)注意此病為下丘腦性疾病，故不可用克羅米芬、來曲唑類藥物促排卵治療，首先要診斷明確，以防延治誤治。孕后要及時(shí)保胎，保胎對(duì)Kallmann綜合征患者至關(guān)重要[5-6]。

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