湯群鋒,吳力源,薛玉喜,陳靜雯,薛 晶,陳宏偉

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬無錫市人民醫(yī)院:1.醫(yī)學(xué)影像科;2.神經(jīng)內(nèi)科,江蘇無錫 214000)

21例腦后部可逆性腦病綜合征的臨床和影像學(xué)特征分析

湯群鋒1,吳力源1,薛玉喜2,陳靜雯1,薛 晶1,陳宏偉1

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬無錫市人民醫(yī)院:1.醫(yī)學(xué)影像科;2.神經(jīng)內(nèi)科,江蘇無錫 214000)

目的探討腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)的臨床和影像特征?方法 回顧性分析21例PRES在發(fā)病機(jī)制?臨床表現(xiàn)?病變部位?影像表現(xiàn)及疾病轉(zhuǎn)歸等方面的特點(diǎn)?結(jié)果病變主要分布在雙側(cè)頂枕皮質(zhì)或皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū),以白質(zhì)受累為主,可累及胼胝體?腦干?小腦及額顳葉等?擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)PRES常為等高信號(hào),表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)表現(xiàn)為高信號(hào)?PRES一般是可逆的,部分可合并腦梗死或出血?結(jié)論P(yáng)RES的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性,結(jié)合病史,采用多種影像學(xué)檢查及隨訪有助于對(duì)PRES的正確診斷?

體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī);磁共振成像;體征和癥狀;腦后部可逆性腦病綜合征

腦后部可逆性腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是近年來認(rèn)識(shí)的一系列臨床以頭痛?視覺障礙?癲癇等為主和影像學(xué)表現(xiàn)為后部腦灰白質(zhì)受累為主的綜合征?其臨床和影像學(xué)表現(xiàn)多與其他疾病引起混淆,現(xiàn)收集21例PRES患者,分析其臨床和影像學(xué)特征,以期提高認(rèn)識(shí),指導(dǎo)臨床治療?

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2005年1月至2010年1月期間收治的PRES患者共21例,男6例,女15例;年齡13～62歲,平均34歲?其中,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(stochastic loewner evolution,SLE)患者12例,腎移植后3例,白血病2例,妊娠子癇2例,高血壓腦病2例?21例患者均表現(xiàn)頭痛及視覺障礙,6例出現(xiàn)惡心?嘔吐,4例癲癇發(fā)作,3例表現(xiàn)單側(cè)偏癱?15例血壓升高,血壓為170～210/100～130mm Hg?

1.2 影像檢查 CT檢查15例,MRI檢查21例?CT掃描儀為美國通用公司Light Speed Plus多層螺旋CT,掃描條件為120kV,250mA?平掃:層厚5mm,層距5mm,床速15 mm/s?MRI掃描儀為Siemens公司3.0T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)?矩陣頭線圈,層厚5mm,層間距1.5mm,視野230mm×200mm,1次激勵(lì)?掃描參數(shù):FLASH序列T1WI,重復(fù)時(shí)間(repetition time,TR)26ms,回波時(shí)間(echo time,TE)4ms,矩陣256×192;TSE序列 T2WI,TR 4 700ms,TE 103ms,矩陣256×256,回波鏈20?液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)反轉(zhuǎn)恢復(fù)時(shí)間2 500ms,TR 9 000ms,TE 145ms?擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)TR 1 000ms,TE 109ms,b值分別取0?1 000,同時(shí)計(jì)算得出表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)圖?MR灌注成像采用EPl序列,TR 14 000ms,TE 32ms,翻轉(zhuǎn)角90°,層厚5mm,層間距1.5mm,50個(gè)時(shí)相,覆蓋整個(gè)大腦,時(shí)間70s,18～20G穿刺針,于第6次掃描開始經(jīng)肘靜脈團(tuán)注Gd-DTPA,速率3mL/s,經(jīng)工作站軟件處理生成腦血流量(cerebral blood flow,CBF)圖?對(duì)比劑為釓噴酸葡甲胺(Gd-DTPA),注射劑量0.1mmol/kg?

1.3 治療方法 主要為對(duì)癥治療,包括使用甘露醇?果糖?呋塞米降顱內(nèi)壓,控制抽搐發(fā)作,停用化療藥物及進(jìn)行血液透析等?

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) CT檢查示兩側(cè)額頂枕葉多發(fā)片狀低密度灶,兩側(cè)大致對(duì)稱,邊界不清?MRI顯示雙側(cè)頂枕葉(15例)?基底節(jié)區(qū)(8例)?額顳葉(7例)多發(fā)異常信號(hào),以兩側(cè)頂枕葉為主,兩側(cè)大致對(duì)稱?在T1WI病灶呈等或略低信號(hào),T2WI及FLAIR呈高信號(hào)?頂枕葉?額顳葉病灶主要位于皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū),13例患者同時(shí)見皮質(zhì)受累,FLAIR像顯示為佳?DWI顯示大部分病灶呈等或稍高信號(hào),ADC呈稍高信號(hào),部分病灶DWI可表現(xiàn)為高信號(hào)?病變累及胼胝體1例?小腦3例及腦干2例,合并腦出血2例,腦梗死2例,PRES合并腦出血典型病例頭顱CT及MRI表現(xiàn)見圖1?增強(qiáng)掃描3例,顯示病灶呈輕度強(qiáng)化;灌注檢查2例,CBF減低,CBF減低典型病例影像學(xué)表現(xiàn)見圖2?隨訪MRI顯示所有患者病灶范圍逐漸縮小,部分區(qū)域病變消失,腦出血或腦梗死產(chǎn)生相應(yīng)的后遺改變,見圖3?

2.2 臨床轉(zhuǎn)歸 21例患者中經(jīng)靜脈滴注甘露醇及降壓藥物后癥狀逐漸減輕,4例合并腦出血或腦梗死者病程較長而遺留相應(yīng)后遺改變,CT及MRI檢查表現(xiàn)為軟化灶?

圖1 PRES合并腦出血典型病例頭顱CT及MRI表現(xiàn)

圖2 CBF減低典型病例影像學(xué)表現(xiàn)

圖3 治療前?后典型病例MRI FLAIR像對(duì)比

3 討 論

3.1 發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn) 關(guān)于PRES的致病機(jī)制,Hinchey

等[1]認(rèn)為可能與高血壓?體液潴留?免疫抑制劑對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷作用引起腦毛細(xì)血管滲漏導(dǎo)致的白質(zhì)水腫有關(guān),其病理基礎(chǔ)是血管源性腦水腫?Covarrubias等[2]認(rèn)為PRES以腦后部白質(zhì)病變多見,此可能與大腦后部血管相對(duì)于大腦前部血管缺少交感神經(jīng)支配有關(guān)?影像學(xué)增強(qiáng)檢查顯示有異常強(qiáng)化征象,而且其部位與T2WI?FLAIR顯示病灶的位置一致,提示病灶處有血腦屏障的損壞,隨訪觀察顯示絕大多數(shù)病灶的強(qiáng)化消失而恢復(fù)為正常信號(hào),說明血腦屏障的損壞是可逆性的[3]?

PRES患者臨床通常為急性或亞急性起病,臨床表現(xiàn)為頭痛?視覺障礙?意識(shí)改變?癲癇發(fā)作等,伴有或不伴有血壓升高?本組中最常見的癥狀為頭痛及視覺障礙,頭痛程度不一,15例表現(xiàn)為輕微頭痛,6例較劇烈,同時(shí)伴有惡心?嘔吐?頭痛與腦水腫所致的顱內(nèi)壓升高有關(guān)?視覺障礙有視物模糊?偏盲等,提示病變累及后循環(huán)系統(tǒng)供血的枕葉視覺中樞?4例有癲癇發(fā)作提示病變累及皮質(zhì),影像學(xué)檢查證實(shí)合并有皮質(zhì)病變的存在?合并出現(xiàn)腦出血和腦梗死時(shí),則出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)功能缺損[4]?

3.2 影像學(xué)表現(xiàn) 本組均可見雙側(cè)頂枕皮質(zhì)或皮質(zhì)下白質(zhì)的低密度或異常信號(hào)影,病變以白質(zhì)受累為主,兼累及皮質(zhì),表現(xiàn)為指狀或腦回狀形態(tài)?隨著PRES病例報(bào)道的增多及對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)的深入,出現(xiàn)不典型部位的病例逐漸增多,如本組2例累及腦干,3例累及小腦,1例累及胼胝體,此外,本組有7例前循環(huán)供血區(qū)額顳葉也見受累,此與文獻(xiàn)報(bào)道一致,病灶在T2WI?FLAIR序列上呈高信號(hào),以 FLAIR 序列尤為敏感[5-7]?運(yùn)用DWI技術(shù)為鑒別PRES患者腦內(nèi)細(xì)胞毒性水腫和血管源性水腫并判斷預(yù)后提供了有效手段[8-9]?文獻(xiàn)報(bào)道PRES病例可見多種強(qiáng)化形式,在基底節(jié)?深部白質(zhì)?小腦及腦干為斑片樣強(qiáng)化,個(gè)別病灶還表現(xiàn)為環(huán)狀強(qiáng)化,認(rèn)為其病理改變不僅有血管源性水腫,而且還合并了血腦屏障的破壞[10]?本組增強(qiáng)掃描病例不多,主要原因是平掃就給出了明確診斷,故未繼續(xù)做增強(qiáng)檢查,3例中2例行灌注功能成像檢查發(fā)現(xiàn)局部CBF減低,筆者認(rèn)為此與局部血管源性水腫有關(guān),而常規(guī)圖像強(qiáng)化則與血腦屏障的破壞有關(guān),強(qiáng)化形態(tài)多樣化可能與不同部位也有一定關(guān)系,待積累更多病例進(jìn)一步探討?

3.3 疾病轉(zhuǎn)歸 PRES一般情況下是可逆的,經(jīng)過快速降壓,停用相關(guān)毒性藥物及對(duì)癥治療后癥狀自行緩解,腦內(nèi)病灶縮小或消失,如處理不當(dāng)可發(fā)展為腦出血和腦梗死?本組4例出現(xiàn)了一些如腦梗死或出血等不可逆性病變,作者認(rèn)為這是由引起PRES的基礎(chǔ)疾病如SLE?腎移植?白血病?妊娠子癇,高血壓腦病及應(yīng)用免疫抑制藥物所引起的并發(fā)癥?總之,PRES在臨床和影像學(xué)具有一定特征性,結(jié)合臨床病史,采用多種影像學(xué)檢查及隨訪觀察有助于對(duì)此種綜合征的正確診斷?

[1] Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334(8):494-500.

[2] Covarrubias DJ,Luetmer PH,Campeau NG.Posterior reversible encephalopathy syndrome:prognostic utility of quantitative diffusion-weighted Mr images[J].AJNR Am J Neuroradiol,2002,23(6):1038-1048.

[3] 王光彬,單瑞芹,趙斌,等.腦后部可逆性腦病綜合征的CT?MRI診斷[J].中華放射學(xué)雜志,2006,40(9):908-912.

[4] Lee VH,Wijdicks EF,Manno EM,et al.Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].Arch Neurol,2008,65(2):205-210.

[5] Casey SO,Sampaio RC,Michel E,et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome:utility of fluid-attenuated inversion recovery Mr imaging in the detection of cortical and subcortical lesions[J].AJNR Am J Neuroradiol,2000,21(7):1199-1206.

[6] Kitaguchi H,Tomimoto H,Miki Y,et al.A brainstem variant of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].Neuroradiology,2005,47(9):652-656.

[7] Hagemann G,Ugur T,Witte OW,et al.Recurrent posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)[J].J Hum Hypertens,2004,18(4):287-289.

[8] Ahn KJ,You WJ,Jeong SL,et al.Atypical manifestations of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].Neuroradiology,2004,46(12):978-983.

[9] 王志群,李坤成,武力勇,等.腦后部可逆性腦病綜合征的MRI及 DWI特點(diǎn)[J].放射學(xué)實(shí)踐[J].2009,24(8):828-831.

[10]韓順昌,張輝,郭陽,等.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2007,20(3):161-163.

Analysis of clinical and imaging characteristics in posterior reversible encephalopathy syndrome in 21 cases

,,,,,
(1.;2.,,,214000,)

ObjectiveTo investigate clinical and imaging characteristics in posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES).MethodsPathogenesy,clinical manifestation,diseased region,image manifestation and prognosis of 21PRES cases were retrospectively analyzed.ResultsThe lesions mainly located in cortex or subcortical white matter of bilateral posterior parietal and occipital lobe in all cases,randomly located in corpus callosum,brain stem,cerebellum,frontal and temporal lobe.These lesions dominantly located in subcortical white matter.Lesions appeared as normal or increased intensity on diffusion weighted imaging(DWI),and hyperintensity on apparent diffusion coefficient(ADC)maps.The lesions of PRES were reversible,some of cases may be accompanied with cerebral infarction or hemorrhage.ConclusionPRES represents characteristic clinical and image features.When combined with medical record,various image examination and follow-up,it is helpful for diagnosis of PRES correctly.

tomography,X-ray computed;magnetic resonance imaging;signs and symptoms;posterior reversible encephalopathy syndrome

10.3969/j.issn.1671-8348.2012.18.018

A

1671-8348(2012)18-1836-02

2011-10-09

2012-03-16)

?經(jīng)驗(yàn)交流?