孫淑艷

腹膜假性黏液瘤(PMP)超聲診斷價(jià)值

孫淑艷

目的 探究腹膜假黏液瘤的超聲表現(xiàn)，提高對(duì)該病的診斷水平。方法 回顧性分析3例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腹膜假黏液瘤的超聲表現(xiàn)。結(jié)果 1例病變位于下腹部，另外2例布滿全腹腔，超聲表現(xiàn):腹盆腔內(nèi)見大片狀無回聲區(qū)，其內(nèi)見大量雜亂不規(guī)則中低回聲，其在腹水中移動(dòng)性差，無明顯漂浮感，肝、脾、雙腎實(shí)質(zhì)臟器受壓改變，表面可見扇形壓跡，CDFI:不規(guī)則中低回聲內(nèi)可探及點(diǎn)條狀血流信號(hào)。結(jié)論 在診斷腹膜假黏液瘤的病例中，超聲具有方便快捷、價(jià)格低廉及較高的準(zhǔn)確性。

腹膜假性黏液瘤; 囊實(shí)性; 黏液瘤; 超聲

腹膜假性黏液瘤(PMP)是一類以大量黏液性腹水和廣泛腹腔種植為特征的臨床綜合征，又被稱為“膠凍腹”。以腹腔和盆腔大量而廣泛的黏液積聚、同時(shí)混合有不同程度增生的黏液上皮為特點(diǎn)。1884年Werth首次報(bào)道1例PMP，來源卵巢囊腺瘤，隨后的病例報(bào)道越來越多，且來源廣泛［1］。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2000年4月～2010年4月共收集3例腹膜假黏液瘤?；仡櫺苑治銎涑暠憩F(xiàn)，其中男性1例，年齡66歲;女性2例，年齡分別為35歲、43歲，均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。所有病例均有不同程度腹脹、腹痛、消瘦、腹部包塊及惡心嘔吐等癥狀。

1.2 方法 應(yīng)用ALOKA10彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～10 MHz。檢查時(shí)患者平臥位，個(gè)別患者加用左側(cè)或右側(cè)臥位，觀察囊實(shí)性包塊的大小、形態(tài)、回聲、鄰近實(shí)質(zhì)臟器及彩色多普勒血流信號(hào)。

2 結(jié)果

1例病變位于下腹部，另外2例布滿全腹腔，超聲表現(xiàn):腹盆腔內(nèi)見大片狀無回聲區(qū)，其內(nèi)見大量雜亂不規(guī)則中低回聲及纖細(xì)分隔，其在腹水中移動(dòng)性差，無明顯漂浮感;腹腔內(nèi)另見大網(wǎng)膜彌漫性餅狀增厚，內(nèi)呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，邊界欠清，部分與后方腸管粘連，CDFI顯示其內(nèi)少許點(diǎn)狀血流信號(hào);肝、脾、雙腎實(shí)質(zhì)臟器受壓改變，表面可見扇形壓跡，CDFI:不規(guī)則中低回聲內(nèi)可探及點(diǎn)條狀血流信號(hào)。超聲均診斷:腹盆腔囊實(shí)性包塊，其中2例提示不除外腹膜假黏液瘤;1例提示不除外卵巢囊腺瘤。

3 討論

腹膜假性黏液瘤是一種交界性或低度惡性腫瘤，很少轉(zhuǎn)移，國外有病理學(xué)家將PMP分成兩類，即播散性腹腔黏液腺瘤(DPAM)和腹腔黏液癌病(PMCA)，其中 PMCA預(yù)后較差［2］。國外多數(shù)學(xué)者認(rèn)為良性(DPAM)多為闌尾來源，而卵巢病變多為繼發(fā)，惡性(PMCA)主要為胃腸道黏液腺癌來源［3］。腹膜假性黏液瘤是一種少見疾病，也可稱為一種臨床綜合征，以大量黏液樣腹水及腫瘤的腹膜、網(wǎng)膜廣泛種植為特征。目前認(rèn)為PMP絕大多數(shù)起源于闌尾的原發(fā)腫瘤(闌尾的黏液囊腫、黏液囊腺瘤或癌)，隨著闌尾的黏液積聚壓力升高，管腔擴(kuò)張破裂或穿孔，使黏液和腫瘤性上皮成分溢出;溢入腹腔的黏液上皮不斷增生并產(chǎn)生大量黏液引起 PMP。在女性患者中，病變常同時(shí)累及卵巢。本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，僅表現(xiàn)為腹部進(jìn)行性增大、腹脹、腹痛、消瘦、貧血等，臨床不易做出診斷。病變主要組成是黏液，脫落細(xì)胞很少，抽吸腹水往往對(duì)診斷幫助不大，大多數(shù)病例需經(jīng)手術(shù)病理確診。鑒別診斷:腹膜間皮瘤聲像圖表現(xiàn)為壁層腹膜不規(guī)則非均勻性增厚，或類似結(jié)節(jié)樣、凹凸不平的丘狀隆起病灶，腹腔內(nèi)網(wǎng)膜、腸系膜及肝脾等表面實(shí)性結(jié)節(jié)樣腫塊;結(jié)核性腹膜炎表現(xiàn)為腹膜增厚、盆腹腔臟器廣泛粘連，大網(wǎng)膜增厚呈“餅”狀改變，腹腔臟器表面可見中等回聲小結(jié)節(jié);轉(zhuǎn)移性腹腔腫瘤多為圓形或橢圓形實(shí)性腫塊，多伴有臟器的原發(fā)灶或轉(zhuǎn)移灶;卵巢囊腫經(jīng)?？勺粉欀磷訉m，對(duì)已婚女性可同行經(jīng)陰超檢查以明確診斷。絕大多數(shù)PMP病程進(jìn)展緩慢，腫瘤體積很大時(shí)也很少存在并發(fā)癥，偶爾因壓迫輸尿管及靜脈引起腎盂積水及下肢水腫者。腸管表面病灶可引起纖維化和粘連，進(jìn)而導(dǎo)致梗阻而危及患者生命。Gough等報(bào)道的生存患者平均隨訪期為12年，復(fù)發(fā)率為76%，50%患者2.5年內(nèi)復(fù)發(fā)。少數(shù)PMP呈惡性病程，臨床復(fù)發(fā)間隔時(shí)間短，患者狀態(tài)差或呈惡病質(zhì)等全身癥狀，腫瘤血清標(biāo)記物明顯增高，這些均提示預(yù)后不良。盡管大多數(shù)PMP臨床進(jìn)展緩慢，很少發(fā)生浸潤和轉(zhuǎn)移，但是由于黏液充滿整個(gè)腹腔，最終也可造成患者全身衰竭。所以本病要積極徹底治療。腹膜假黏液瘤主要治療方法為手術(shù)腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)和闌尾切除術(shù)。手術(shù)的徹底性和術(shù)后的組織病理類型與預(yù)后密切相關(guān)。其他待研究和評(píng)估的治療方法還包括:黏液溶解劑，全身化療與腹腔內(nèi)溫?zé)峄煟鈩?dòng)力療法，放射治療。

綜上所述，在PMP的診斷中，超聲檢查不僅能明確病變累及的區(qū)域和范圍，還能從病變的一些特征性超聲表現(xiàn)，如半實(shí)性不定型腫塊沉積征以及肝脾邊緣的扇形壓跡等征象上進(jìn)一步定性診斷。在本病的預(yù)后隨訪中，超聲檢查因其特有的操作簡便、無創(chuàng)性、直觀、時(shí)實(shí)顯示病灶、費(fèi)用低、可重復(fù)檢查等多項(xiàng)優(yōu)勢(shì)，而起著其他檢查所不可替代的重要作用。

［1］Hinson FL，Ambrose NS.Pseudomyxoma peritonei［J］.Br J Surg，1998，85:1332 －1339.

［2］Ront BM，Zahn CM，Kurnlan RJ，et al.Disseminated perito － neal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis a clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features，site of origin，Prognosis and relationship to pseudomyxoma Peritoneal［J］.Am J Surg Pathol，1995，19(12):1390 －1408.

［3］Ronnett BM，Yan H，Kumam RJ，et al.Patients with pseudomyxoma peritonei associated with disseminated peritoneal adenomucinosis have a significantly more favorable prognosis than patients with peritoneal mucinous carcinomatosis［J］.Cancer，2001，92(1):85 －91.

10.3969/j.issn.1674 －4985.2012.05.045

122000遼寧省朝陽市中心醫(yī)院

孫淑艷

2011－10－11)

(本文編輯:李靜)