徐春華 曾而明 黃海波 王海濱 李東海

表皮樣囊腫又稱膽脂瘤、珍珠瘤，它起源于胚胎殘余組織的外胚層組織，為胚胎3~5周當(dāng)神經(jīng)管閉合時(shí)，原始上皮組織包埋其內(nèi)發(fā)展而成。本科于2009年6月-2011年12月采用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微手術(shù)治療橋小腦角表皮樣囊腫46例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2009年6月-2011年12月采用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微手術(shù)治療橋小腦角表皮樣囊腫46例，男22例，女24例；年齡25~61 歲，平均38.6歲。頭痛22例，三叉神經(jīng)痛30例，面部感覺異常6例，聽力下降5例，面神經(jīng)受累3例。

1.2 影像學(xué)表現(xiàn) 所有患者均接受CT及MRI掃描檢查，CT平掃示橋小腦角區(qū)病變呈低密度，邊界清楚，周圍腦組織無水腫。MRI示橋小腦角區(qū)病變呈長(zhǎng)T1及長(zhǎng)T2信號(hào)，與腦脊液信號(hào)相同，彌散加權(quán)成像（DWI）呈高信號(hào)，邊界清楚，增強(qiáng)無強(qiáng)化，周圍腦組織無水腫，較大病變上方達(dá)小腦幕，前方達(dá)腦干腹側(cè)，下方靠近枕骨大孔水平。

1.3 手術(shù)方法 全麻后取側(cè)臥位，患側(cè)朝上，乳突處于最高點(diǎn)，枕下乙狀竇后入路發(fā)際內(nèi)直切口，長(zhǎng)約6~8 cm，采用骨窗或骨瓣開顱，骨窗直徑約3~4 cm，上達(dá)橫竇、前方達(dá)乙狀竇后緣，靠橫竇、乙狀竇側(cè)半弧形剪開硬膜；切開延髓池外側(cè)蛛網(wǎng)膜，放出腦脊液后使小腦塌陷，顯微鏡下暴露、分離及切除病變，顯微鏡下腫瘤切除完全后再采用神經(jīng)內(nèi)鏡（AESCULAP FF399R，德國(guó)蛇牌公司）輔助，了解視野死角有無殘留腫瘤，如有殘留，予以內(nèi)鏡下切除，確認(rèn)腫瘤切除完全后，生理鹽水反復(fù)沖洗術(shù)野，縫合硬膜，骨瓣回納，分層縫合頭皮切口。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況 鏡下囊腫呈白色，包膜菲薄，全切40例，次全切除6例，術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊壁與血管粘連，難以分離，予以小片殘留。術(shù)中顯微鏡下認(rèn)為全切20例，行內(nèi)鏡檢查后均發(fā)現(xiàn)腫瘤殘留，予以內(nèi)鏡下切除腫瘤，術(shù)后病理結(jié)果均為表皮樣囊腫。

2.2 隨訪 所有患者隨訪3~12個(gè)月，41例患者癥狀均消失，5例聽力下降患者有好轉(zhuǎn)，無遲發(fā)性出血病例。3個(gè)月后影像學(xué)復(fù)查，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

2.3 手術(shù)并發(fā)癥 本組手術(shù)無死亡、癱瘓病例，16例術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱，予以抗炎、腰穿引流后體溫正常。

3 討論

顱內(nèi)表皮樣囊腫屬種源自外胚層的先天性囊腫，是顱內(nèi)最常見的外胚層組織腫瘤，約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.2%~1.8%，橋小腦角區(qū)腫瘤的7%~9%[1]。好發(fā)橋小腦角、中顱窩底鞍旁、后顱窩四腦室等處，以橋小腦角最多，文獻(xiàn)報(bào)告約有50%發(fā)生于橋小腦角[2]。

臨床表現(xiàn)主要有耳鳴、聽力障礙、三叉神經(jīng)痛、面癱、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、眼震等，本組患者主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛及耳鳴。影像學(xué)表現(xiàn)主要與其內(nèi)容物有關(guān)，CT多呈低密度，MRI在T1WI上呈低信號(hào)或低、高等混雜信號(hào)，信號(hào)不均勻，常見到小斑片狀、或不規(guī)則的等信號(hào)區(qū)，在T2WI上均表現(xiàn)為高信號(hào)。由于腫瘤不含血管結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)掃描腫瘤內(nèi)容物和囊壁均不出現(xiàn)強(qiáng)化，DWI是診斷表皮樣囊腫的一個(gè)特異性序列，表皮樣囊腫呈高信號(hào)，而其它病變呈低信號(hào)，對(duì)于蛛網(wǎng)膜囊腫的鑒別診斷具有重要價(jià)值，應(yīng)作為首選檢查與常規(guī)掃描同時(shí)進(jìn)行，以提高病灶的檢出率[3]。

鑒別診斷主要和蛛網(wǎng)膜囊腫、皮樣囊腫等作鑒別。蛛網(wǎng)膜囊腫多為圓形或橢圓形，應(yīng)用FLAIR及DWI序列，表皮樣囊腫的信號(hào)不被抑制，呈高信號(hào)，而被抑制的腦脊液呈低信號(hào)，病變與腦脊液對(duì)比度提高，以將腦池內(nèi)的表皮樣囊腫準(zhǔn)確檢出。皮樣囊腫在組織學(xué)上與表皮樣囊腫有明顯不同，皮樣囊腫含有中胚層和外胚層結(jié)構(gòu)，瘤內(nèi)可見毛發(fā)、汗腺、皮脂腺和毛囊等。病灶多呈圓形，邊緣銳利，位置多居中線，沒有沿著腦池葡行生長(zhǎng)的特點(diǎn)，由于腫瘤組織成分多樣，信號(hào)表現(xiàn)更為復(fù)雜。

手術(shù)切除是治療本病的唯一方法，開顱顯微手術(shù)治療為首選治療方法，通過顯微鏡及一系列顯微操作技巧，可以更好的保護(hù)顱內(nèi)重要結(jié)構(gòu)，減少副損傷，但顯微手術(shù)為單管狀視野，對(duì)生長(zhǎng)范圍較廣且形態(tài)不規(guī)則的病變常存在死角，通過神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微手術(shù)治療有望減少腫瘤殘留及神經(jīng)血管牽拉，減少并發(fā)癥的發(fā)生[4-6]。46例顯微手術(shù)中發(fā)現(xiàn)20例患者膽脂瘤顯微鏡下切除后，仍在內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)有腫瘤殘留，達(dá)43.5%，所以通過應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助手術(shù)可減少顯微鏡直視下的盲區(qū)，避免擴(kuò)大骨窗，減少對(duì)重要結(jié)構(gòu)的牽拉，提高腫瘤的全切率；如果囊腫與周圍結(jié)構(gòu)粘連不緊，主張施行囊外全切，由于囊壁是生長(zhǎng)最為活躍的部分，因此要求在手術(shù)時(shí)盡可能將囊腫囊壁完全切除。一旦囊腫與周圍結(jié)構(gòu)尤其是腦干黏連緊密，均主張先行囊內(nèi)切除，再剝離囊壁，防止囊內(nèi)容物流入蛛網(wǎng)膜下腔引起無菌性腦膜炎，如囊壁與重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，難以分離，筆者認(rèn)為不必追求全切，以免增加神經(jīng)、血管損傷；術(shù)后無菌性腦膜炎所致的發(fā)熱是表皮樣囊腫的常見并發(fā)癥，預(yù)防關(guān)鍵在于手術(shù)止血徹底后用生理鹽水多沖洗術(shù)野，有助于囊腫內(nèi)容物的排出，減少對(duì)顱內(nèi)神經(jīng)系統(tǒng)刺激，術(shù)后予以激素、抗炎及腰大池置管持續(xù)引流腦脊液等治療，體溫都可恢復(fù)正常，痊愈出院。

本組患者通過神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微手術(shù)治療橋小腦角表皮樣囊腫，手術(shù)安全、微創(chuàng)，效果理想、并發(fā)癥少，是治療顱內(nèi)橋小腦角表皮樣囊腫的最佳選擇。

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