陳 巖

河南省遂平縣人民醫(yī)院耳鼻喉科，河南遂平 463100

由于螺旋器毛細(xì)胞、聽神經(jīng)、聽覺傳導(dǎo)徑路或各級(jí)神經(jīng)元受損害，致聲音的感受與神經(jīng)沖動(dòng)傳遞障礙以及皮層功能缺如者，稱感音性或神經(jīng)性或中樞性耳聾[1]。筆者總結(jié)近年臨床研究資料報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇筆者所在醫(yī)院2008年3月～2012年3月耳鼻喉科門診及住院患者87例，其中男47例，女40例，年齡最小23歲，最大82歲，平均（43.2±4.1）歲。遺傳性聾5例，非遺傳性聾3例，老年性聾26例，傳染病源性聾8例，全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾12例，耳毒性聾14例，創(chuàng)傷性聾9例，特發(fā)性突聾3例，自身免疫性聾7例。

1.2 治療方法

1.2.1 藥物治療 在排除或治療原因疾病的同時(shí)，盡早選用可擴(kuò)張內(nèi)耳血管的藥物（培他定， 口服：每次1～2片，2～4次/d；氟桂嗪，開始時(shí)早晚各服10 mg，以后每晚服10 mg）、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物（阿司匹林，30mg，2次/d）、維生素B族藥物，能量制劑，必要時(shí)還可應(yīng)用抗細(xì)菌、抗病毒及糖皮質(zhì)激素類藥物。

1.2.2 助聽器 經(jīng)過耳科醫(yī)生或聽力學(xué)家詳細(xì)檢查后才能正確選用。語頻平均聽力損失35～80 dB者均可使用；聽力損失60 dB左右效果最好。

1.2.3 耳蝸植入器 必須是應(yīng)用高功率助聽器無效，耳內(nèi)無活動(dòng)性病變，影像學(xué)檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發(fā)出腦干反應(yīng)者。

2 結(jié)果

本組患者經(jīng)過藥物治療、助聽器和耳蝸植入器治療后進(jìn)行純音聽閾測(cè)試顯示，治療2 d后為0.25 Hz；6 d為0.5 Hz；10 d為1.0 Hz，14 d為2.0 Hz，18 d為4.0 Hz的氣導(dǎo)平均值，由此顯示患者滿意的聽力效果，無并發(fā)癥發(fā)生。

3 討論

伴有其他器官遺傳性疾病的外耳和（或）中耳畸形的綜合癥：如顱面骨發(fā)育不全綜合征，頜面骨發(fā)育不全紡合征，頸-眼-耳發(fā)育不全綜合征，成骨不全綜合征，Marfan綜合征，腭裂、頜小及舌下垂綜合征，軟骨發(fā)育不全綜合征[2]，尖頭并指畸形綜合征，尖頭并指畸形綜合征，21-三體綜合征等；耳蝸的正常發(fā)育受阻或發(fā)生畸變而致先天性感音神經(jīng)性聾。耳蝸的發(fā)育異?？煞譃槊仔獱栃?，蒙底尼型畸形，蒙底尼-亞歷山大型畸形及賽貝形。先天性前庭水管擴(kuò)大可出現(xiàn)早發(fā)性感音神經(jīng)性聾。管擴(kuò)大可出現(xiàn)早發(fā)性感音神經(jīng)性聾。遺傳性進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾，出生時(shí)耳蝸正常，于生后某一年齡開始出現(xiàn)退行性變，聽力學(xué)檢查呈雙側(cè)對(duì)稱性感音性聾，重振試驗(yàn)陽性，短增量敏感指數(shù)試驗(yàn)正常，音衰試驗(yàn)正常，前庭功能正常[3]。伴有遺傳性感音神經(jīng)性聾的綜合征包括先天性短頸畸形綜合征，耳聾、視網(wǎng)膜色素變性綜合征，額部白化、鼻根增寬、耳聾綜合征，甲狀腺腫耳聾綜合征，F(xiàn)ranconi綜合征，生殖腺畸形綜合征，耳聾、心電圖異常綜合征，Alport綜合征，Refsum病，Norrie綜合征。

診斷本病時(shí)應(yīng)排除中毒性聾、噪聲性聲損傷、遺傳性感音神經(jīng)性聾、自身免疫件感音神經(jīng)性聾、耳硬化癥、聽神經(jīng)瘤，高脂血癥、糖尿病等疾病。中毒性聾有耳毒性藥物使用史，常出現(xiàn)雙側(cè)高音調(diào)耳鳴，繼之山現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱性感音神經(jīng)性聾、可有眩暈、平衡失調(diào)及食欲減退、口渴、面部和手足麻木感等。噪聲性聾有噪音接觸史、耳聾為緩慢的進(jìn)行性的聽力下降，伴雙耳持續(xù)性高點(diǎn)耳鳴，可有眩暈、平衡和協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、眼球震顫等。長期噪聲刺激還可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)及消化系統(tǒng)癥狀。純音聽閾測(cè)試呈感音神經(jīng)性耳聾，早期聽力曲線可為“V”形、進(jìn)一步發(fā)展呈現(xiàn)“U”型曲線，晚期為下降型曲線[4]。遺傳性感音神經(jīng)性聾于生后某一年齡開始出現(xiàn)聽力遲行性變，聽力檢查呈兩側(cè)對(duì)稱性感音神經(jīng)性聾，重振試驗(yàn)陽性，短增量敏感指數(shù)試驗(yàn)正常，音衰試驗(yàn)正常，前庭功能正常。自身免疫性感音神經(jīng)性聾是自身免疫性損害累及耳蝸造成庭功能損害[5]。病程長，多見于中年女性，為雙側(cè)不對(duì)稱性或單側(cè)快速進(jìn)行性、波動(dòng)性聽力減退，常伴有其他自身免疫性疾病的表現(xiàn)。用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療有效。

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