高 晶

Wernicke腦病（Wernicke’s encephalopathy）是一種由于維生素B1缺乏所致的營(yíng)養(yǎng)代謝性腦病，目前認(rèn)為常發(fā)生于慢性酒精中毒、妊娠嘔吐、嚴(yán)重胃腸道疾病等嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)吸收障礙患者。現(xiàn)將本院收治的兩例臨床資料較完整且經(jīng)病理證實(shí)或臨床治療有效的特殊表現(xiàn)病例結(jié)合文獻(xiàn)資料分析報(bào)告如下，以期望提高臨床診治成功率。

1 資 料

例［1］ 男性，44歲，因“欣快多語(yǔ)，視物雙影，走路不穩(wěn)20余日，嗜睡3d”于2008年11月4日入院。既往健康，否認(rèn)吸煙史，飲酒15年，每日白酒約2兩，啤酒兩瓶，入院前兩個(gè)月患者戒酒?；颊哂?0余日前開始欣快多語(yǔ)，視物雙影，走路不穩(wěn)，在當(dāng)?shù)匦蓄^顱CT檢查見雙側(cè)灰質(zhì)密度減低，雙側(cè)半卵圓區(qū)片狀低密度影，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按腦梗死治療，靜脈輸注改善循環(huán)藥物后曾有短暫好轉(zhuǎn)，入院前3d逐漸出現(xiàn)嗜睡，反應(yīng)遲鈍，答非所問。入院后頭顱磁共振成像（MRI）平掃示雙側(cè)腦室周圍、雙側(cè)半卵圓中心、放射冠、腦橋、中腦廣泛異常信號(hào)，T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈對(duì)稱性高信號(hào)，核磁增強(qiáng)無強(qiáng)化。入院查體：意識(shí)模糊，構(gòu)音障礙。眼球向各方向運(yùn)動(dòng)均不充分，向雙側(cè)水平運(yùn)動(dòng)時(shí)可見水平眼震，上下視時(shí)有旋轉(zhuǎn)眼震。雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射遲鈍。四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射對(duì)稱減低，雙側(cè)病理征陰性，各項(xiàng)共濟(jì)試驗(yàn)均無法配合。入院后腰穿腦脊液壓力140mmH2O，細(xì)胞數(shù)＜5×106／L，糖3.20mmol／L，氯128.2mmol／L，蛋白定性試驗(yàn)陰性。入院后給予改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)支持，癥狀無好轉(zhuǎn)且意識(shí)障礙明顯加重，給予病灶處病理組織活檢所見為星形膠質(zhì)細(xì)胞增生?；颊甙Y狀、體征及臨床輔助檢查均提示W(wǎng)ernicke腦病可能性大，但由于當(dāng)時(shí)我院要求應(yīng)用維生素B1注射液時(shí)必須皮試陰性方可，而該患者皮試多次均為陽(yáng)性，因此只能大劑量口服維生素B1（100mg／d），1周后因患者意識(shí)情況好轉(zhuǎn)不明顯放棄治療回家，囑患者家屬回當(dāng)?shù)睾罂稍僮鼍S生素B1皮試，如陰性可大劑量肌肉注射，患者家屬回家后遵囑治療15d后停藥。于2009年2月隨訪患者，此時(shí)患者意識(shí)清，日常生活可自理，但精神癥狀明顯，表現(xiàn)為性格較病前明顯改變，脾氣暴躁、近記憶力減退。

例［2］ 男，65歲，因“間斷性精神異常兩年”于2011年3月4日入院。曾診斷為酒精性肝炎，吸煙史30年，飲酒30年。患者于兩年前與家人爭(zhēng)執(zhí)后出現(xiàn)精神異常，表現(xiàn)為偏執(zhí)、幻想、睡眠障礙，有一過性視幻覺，幻想比較符合邏輯，思維有條理，持續(xù)約1周后上述癥狀自行好轉(zhuǎn)。1年前患者再次出現(xiàn)上述癥狀，在當(dāng)?shù)鼐癫≡壕驮\，診斷為偏執(zhí)型精神分裂癥，口服利培酮逐漸加量至4mg／d聯(lián)合氯硝西泮治療，兩個(gè)月后癥狀好轉(zhuǎn)停藥。此次因酒醉后上述癥狀再次發(fā)作，明顯重于前兩次，近記憶力減退，伴有明顯的焦慮恐懼，每日睡眠少于3h，且無羞恥心。口服利培酮加量至4mg／d聯(lián)合氯硝西泮約一周后上述癥狀無緩解入院。入院后頭顱CT提示額葉萎縮明顯，腦電圖檢查未見異常，考慮為酒精中毒性精神病，聯(lián)合應(yīng)用大劑量維生素B1（500mg／d）、維生素B6（200mg／d），利培酮未加量，5d后患者精神癥狀出現(xiàn)戲劇性好轉(zhuǎn)，對(duì)病時(shí)所發(fā)生的事件均有嚴(yán)重記憶障礙，改為口服維生素B族聯(lián)合鎮(zhèn)靜催眠藥物治療。

2 討 論

Wernicke腦病于1881年由Carl Wernicke首先描述，臨床可以急性或亞急性起病，Wernicke腦病患者可出現(xiàn)特征性三聯(lián)征：眼肌麻痹、精神異常和共濟(jì)失調(diào)。但臨床研究表明僅有10.0%～16.5%患者表現(xiàn)為典型的三聯(lián)征或四聯(lián)征，而多數(shù)患者僅表現(xiàn)為單一癥狀或體征。Wernicke腦病有如下特點(diǎn)：①主要病理特點(diǎn)為第三腦室、乳頭體、丘腦、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、延髓第四腦室旁點(diǎn)、片狀新鮮或陳舊出血灶；鏡下表現(xiàn)為上述區(qū)域神經(jīng)細(xì)胞變性壞死，數(shù)量減少，毛細(xì)血管和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生及點(diǎn)、片狀出血灶［1］。②具有特定的發(fā)病部位，病灶分布也極具特征性，第三、四腦室旁，導(dǎo)水管周圍，乳頭體，四疊體，丘腦為常見受累部位。③MRI是Wernicke腦病的首選影像學(xué)檢查方法，MRI上可見上述部位病變導(dǎo)致的異常信號(hào)，在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈對(duì)稱性高信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列上呈明顯高信號(hào)。急性期增強(qiáng)掃描，由于血腦屏障破壞病灶可明顯強(qiáng)化，經(jīng)治療后復(fù)查上述強(qiáng)化可消失。

綜合分析本文兩例患者有如下特點(diǎn)需注意：并非所有的Wernicke腦病均在大量飲酒同時(shí)或末次飲酒后2d內(nèi)發(fā)生，亦可能發(fā)生于戒酒后，因此詳細(xì)詢問病史，了解患者戒酒前的飲酒總量是必要的。本文例［1］患者即發(fā)生于戒酒1個(gè)月后，因此有嚴(yán)重酗酒歷史的患者即使戒酒仍需警惕此類疾病的發(fā)生。僅表現(xiàn)為精神癥狀的Wernicke腦病患者可通過以下幾點(diǎn)與精神分裂癥鑒別。

2.1 家族史 精神分裂癥者親屬中精神分裂癥的發(fā)病率較高［2］。而本文中2例患者均無精神疾病陽(yáng)性家族史。

2.2 發(fā)病年齡 大多數(shù)Wernicke腦病患者年過40歲或50歲才首次發(fā)病。相反，精神分裂癥很少于40歲以后發(fā)病［2］。

2.3 起病方式 本病急起，相反，大多數(shù)精神分裂癥患者起病較為隱匿，其癥狀常遷延數(shù)月或數(shù)年才漸朗化［2］。

2.4 病前人格 多數(shù)精神分裂癥患者的病前人格有一定特點(diǎn)，常表現(xiàn)為膽小、孤僻、社會(huì)適應(yīng)能力差、遲鈍、但行事謹(jǐn)慎認(rèn)真［2］。Wernicke腦病患者的病前人格似乎沒有特殊性。本文例［1］患者發(fā)病前性格外向開朗，例［2］患者為國(guó)家干部，社交能力良好。

2.5 思維方式 Wernicke腦病患者的思維是有條理的。在交談中作者發(fā)現(xiàn)本文兩例患者均無思維形式障礙，但常常隨自己意愿而瞬間轉(zhuǎn)換話題，并虛構(gòu)事件。

該病若可及早診斷并治療對(duì)患者預(yù)后極為重要。臨床上應(yīng)與腦血管病及精神疾病鑒別，正確診斷、及時(shí)有效治療?？赏炀然颊叩纳?。

［1］ 夏程，郎森陽(yáng).韋尼克腦病三例的磁共振表現(xiàn)［J］.中華神經(jīng)科雜志，2005，38（12）：782-783.

［2］ 閆莉，謝冰，姚燕.精神障礙住院患者的流行病學(xué)特征及相關(guān)危險(xiǎn)因素分析［J］.吉林大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），2011，37（2）：144-146.