何祖蕙 閆坤龍 郭紅梅

1 臨床資料

女，1歲7個(gè)月，因“反復(fù)嘔吐1月余”于2010年7月入南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院(我院)。入院1月前每次進(jìn)食后即嘔吐胃內(nèi)容物，量中等，不含膽汁，呈非噴射性，嘔吐后食欲亢進(jìn)。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胃鏡檢查提示“幽門持續(xù)閉合，胃鏡不能通過(guò)”。入院前20 d因“嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂”于我院門診就診，給予鈉、鉀、氯等電解質(zhì)液體，抗感染和抑酸解痙治療10余天，血電解質(zhì)恢復(fù)正常，嘔吐略有緩解。入院前6 d再次出現(xiàn)每次進(jìn)食后即嘔吐，門診以“嘔吐待查：幽門梗阻？”收入院。

病程中患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、黃疸、尿頻、尿急和血尿等。發(fā)病以來(lái)精神欠佳，大便黃軟，3～4 d 1次。

既往史：曾多次患喘息性支氣管炎。否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。否認(rèn)家族中有遺傳病史，無(wú)外傷史。

入院查體：神志清，精神萎靡。心肺檢查未見(jiàn)異常。腹軟，無(wú)壓痛,未觸及包塊，未聞及移動(dòng)性濁音。

實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC 13.98×109·L-1,N 0.33，L 0.57，嗜酸細(xì)胞0.04，嗜酸細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)0.58×109·L-1。上消化道造影示先天性肥厚性幽門狹窄樣改變(圖1A)。胃鏡示胃黏膜水腫糜爛(圖1B)，幽門持續(xù)關(guān)閉，幽門黏膜腫脹伴糜爛出血(圖1C)，鏡前端不能通過(guò)幽門。

入院診斷：幽門管潰瘍引起的幽門梗阻。

診療經(jīng)過(guò)：入院后予抑酸及對(duì)癥支持治療，嘔吐無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。行胃鏡檢查4 d后胃黏膜病理示較多嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)(>20·HP-1)(圖1D)，考慮嗜酸細(xì)胞性胃腸炎(EG)可能。

圖1 患兒入院時(shí)上消化道造影和胃鏡檢查所見(jiàn)

Notes A：上消化道造影提示先天性肥厚性幽門狹窄樣改變；B：胃鏡示胃黏膜水腫糜爛；C：胃鏡示幽門黏膜腫脹伴糜爛出血；D：胃黏膜病理示較多嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)(>20·HP-1)，蘇木精-伊紅染色×20

追問(wèn)病史，發(fā)病前10余天開(kāi)始添加豆奶粉喂養(yǎng)，初次來(lái)我院門診治療好轉(zhuǎn)后又添加豆奶粉喂養(yǎng)數(shù)日。囑其停喂豆奶及奶制品，試予游離氨基酸粉(紐康特)喂養(yǎng)，靜脈滴注地塞米松0.3 mg·kg-1·d-1，連用3 d，癥狀改善，改用潑尼松1.5 mg·kg-1·d-1口服。于嘔吐停止后復(fù)查胃鏡，胃竇部黏膜水腫糜爛較前減輕(圖2A)，幽門口仍腫脹，但可見(jiàn)小開(kāi)口。復(fù)查上消化道造影仍提示幽門狹窄如鳥嘴狀(圖2B)，但鋇劑通過(guò)幽門較前好轉(zhuǎn),胃部已無(wú)明顯擴(kuò)張，確診為EG。至癥狀消失，于潑尼松治療8 d后帶藥出院。

出院后予潑尼松減量口服，回避豆奶飲食，建議其每1～2周門診復(fù)診1次，但出院2周后家長(zhǎng)自行停藥，電話隨訪獲知患兒平時(shí)正常飲用牛奶，未再飲用豆奶，至今未再?gòu)?fù)發(fā)。

圖2 患兒治療后胃鏡檢查和上消化道造影所見(jiàn)

Notes A：胃鏡示胃竇部黏膜水腫糜爛較前減輕；B：上消化道造影示幽門狹窄如鳥嘴狀

2 討論

EG是一種以消化道任一部位管壁嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)、管壁水腫增厚為特征的疾病[1]?？砂l(fā)生于任何年齡，兒童較少見(jiàn)。臨床表現(xiàn)缺乏特異性,早期診斷較難。

EG的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。有報(bào)道[2]認(rèn)為某種因素破壞了胃腸黏膜的完整性，食物(或其他)抗原進(jìn)入組織，使肥大細(xì)胞致敏并脫顆粒，引起嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)并產(chǎn)生大量炎癥介質(zhì)，如嗜酸細(xì)胞陽(yáng)離子蛋白、嗜酸細(xì)胞過(guò)氧化物、白三烯-C4和血小板活化因子等造成組織損傷，從而形成惡性循環(huán)。本例患兒停喂豆奶，予紐康特喂養(yǎng)后，癥狀改善，提示過(guò)敏反應(yīng)在兒童EG的發(fā)病機(jī)制中起重要作用。

EG臨床表現(xiàn)的多樣性主要取決于病變累及胃腸道的部位、范圍和程度。臨床上EG分為3型[3]：①黏膜型(Ⅰ型)：嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)以黏膜層和黏膜下層為主。多表現(xiàn)為上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白丟失、低蛋白血癥、缺鐵性貧血和體重減輕等。②肌層型(Ⅱ型)：嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)以肌層為主。臨床表現(xiàn)主要為完全性或不完全性幽門和小腸梗阻、惡心、嘔吐、腹痛，抗酸藥或抗膽堿藥難以緩解。胃腸鋇餐檢查顯示幽門狹窄，蠕動(dòng)減少或胃竇多個(gè)息肉樣充盈缺損。胃、小腸活檢可見(jiàn)廣泛成熟的嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)至黏膜下，并通過(guò)肌層向漿膜層延伸。③漿膜型(Ⅲ型)：該型較少見(jiàn),約占EG患者的10%，嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)以漿膜下層為主。臨床上可出現(xiàn)含大量嗜酸細(xì)胞的胸水和腹水。本例患兒為肌層型，臨床表現(xiàn)主要為幽門梗阻，不能進(jìn)食，按常規(guī)治療不能緩解癥狀，而外周血嗜酸細(xì)胞增高不明顯。外周血嗜酸細(xì)胞的數(shù)量隨病情變化波動(dòng)較大，因此至少有20%的患者在整個(gè)病程中外周血嗜酸細(xì)胞可未見(jiàn)升高[4]。本例患兒如不進(jìn)一步行胃鏡及病理檢查難以診斷EG，故具有類似臨床癥狀的患兒必須行消化道內(nèi)鏡檢查及黏膜多點(diǎn)活檢。

消化道內(nèi)鏡檢查對(duì)于診斷黏膜和黏膜下層病變?yōu)橹鞯腅G至關(guān)重要。鏡下可見(jiàn)黏膜皺襞粗大，黏膜增厚水腫，紅斑糜爛潰瘍或結(jié)節(jié)，及消化道狹窄等非特異性表現(xiàn)[5,6]。內(nèi)鏡下黏膜活檢證實(shí)胃腸道黏膜組織有嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)(>20·HP-1)，是診斷EG的關(guān)鍵[7]，但也有學(xué)者提出組織活檢嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)需達(dá)10～50·HP-1方可診斷EG[8]。但胃腸道嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)常呈局灶性分布，內(nèi)鏡下黏膜活檢可表現(xiàn)為陰性，因此內(nèi)鏡下多點(diǎn)活檢(6點(diǎn)以上)可有效提高診斷率[9]。本例患兒胃鏡可見(jiàn)胃竇炎癥水腫和糜爛，病理學(xué)檢查示嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)(>20·HP-1)，確診為EG。

EG的治療原則是避免接觸過(guò)敏原，抑制變態(tài)反應(yīng)和穩(wěn)定肥大細(xì)胞，達(dá)到緩解癥狀，清除病變。本例患兒回避可疑致敏原食物，臨床癥狀改善，顯示飲食療法對(duì)兒童EG有一定效果，與前期報(bào)道相符[10]。藥物治療包括糖皮質(zhì)激素、色苷酸二鈉、酮替酚、孟魯司特鈉。本例患兒給予潑尼松口服，能有效緩解癥狀。

本例患兒誤診的原因及應(yīng)吸取的經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)總結(jié)如下：①兒科(包括兒內(nèi)科、外科、消化科、急診科)醫(yī)生常規(guī)考慮多發(fā)病、重視感染性疾病，但問(wèn)病史中忽略詳詢喂養(yǎng)史，是本病被誤診的重要原因。②本例患兒初發(fā)病時(shí)曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胃鏡檢查，但未行胃黏膜病理學(xué)活檢。至我院就診又未及時(shí)行胃鏡和病理學(xué)活檢，導(dǎo)致病情遷延反復(fù)。對(duì)于突然發(fā)生不明原因的嘔吐應(yīng)及時(shí)行胃鏡和胃黏膜病理學(xué)活檢。③由于對(duì)EG認(rèn)識(shí)不足，加之急于緩解患兒的癥狀，未能在懷疑EG時(shí)及時(shí)行食物過(guò)敏原測(cè)定?？紤]到EG可能時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行過(guò)敏原檢測(cè)，以便更有針對(duì)性地指導(dǎo)患兒的飲食。

總之，EG是一種胃腸道壁嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)而引起的少見(jiàn)病。臨床工作中對(duì)兒童不明原因的消化道癥狀應(yīng)進(jìn)行嗜酸細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)檢測(cè)，進(jìn)一步行胃鏡檢查，病理學(xué)活檢對(duì)明確病因至關(guān)重要。

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