詹江華 羅喜榮 胡 博 趙林勝 朱倩儀

先天性肛門直腸畸形是小兒外科常見的消化道畸形，發(fā)病率約為1/1 500～1/5 000[1]。肛門手術(shù)的原則是在保證肛門功能的前提下，簡單美觀。筆者在傳統(tǒng)的后切手術(shù)基礎上進行改良，采用倒“Y”字皮瓣肛門成形術(shù)，同時切除直腸后壁及部分內(nèi)括約肌，將保留的皮瓣插入到直腸內(nèi)，術(shù)后肛門周圍皮膚向內(nèi)回縮，新肛門外觀良好，無肛門功能障礙發(fā)生，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年1月—2010年6月于我院診斷為先天性肛門閉鎖合并會陰瘺的患兒29例，男25例，女4例，年齡7～10個月?；純荷缶梢皂樌疟?，6～7個月添加輔食后，大便干，排便困難。本組患兒體檢可見在正常位置上無肛門，在會陰部位有瘺管排便，稀便時可以順利排出，干便排出困難，男孩多見；女孩瘺口位置比較靠近陰道。

1.2 手術(shù)方法 保留瘺口前壁，會陰部皮膚做后切，止點位置是電刺激儀刺激括約肌中點，然后向兩側(cè)切開皮膚，其夾角為90°左右，呈現(xiàn)倒“Y”字形切口，見圖1。充分解剖瘺管周圍組織及直腸后壁，做錐形切開直腸后壁，深度為1～2 cm，切除部分內(nèi)括約肌及直腸后壁，在直腸后壁的切面部位取腸壁組織作冰凍切片，了解神經(jīng)節(jié)及神經(jīng)叢的分布情況?？晌湛p線將保留的皮瓣與直腸后壁作鑲嵌縫合，修剪會陰部位中央兩側(cè)多余皮膚，縫合直腸黏膜和皮膚。術(shù)后采用中國醫(yī)科大學修訂的肛門功能臨床評分標準6分法對術(shù)后患兒肛門功能進行評估[2]。

2 結(jié)果

本組患兒術(shù)后肛門功能均恢復良好，均無直腸回縮、嚴重便秘、大便失禁以及直腸黏膜脫垂的情況發(fā)生。新肛門外觀良好，直腸周圍皮膚均向肛門內(nèi)回縮，形成肛門緊縮狀態(tài)，見圖2。隨訪6個月～2年，評估結(jié)果為優(yōu)27例（93.1%），良2例（6.9%）。29例術(shù)中冰凍切片者中可見明確的神經(jīng)節(jié)細胞者10例；未見神經(jīng)節(jié)細胞者19例，其中伴有神經(jīng)叢粗大及神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育不良13例。

3 討論

針對直腸肛門閉鎖合并會陰瘺的患兒，傳統(tǒng)的手術(shù)方式為后切手術(shù)。微小后矢狀位肛門成形術(shù)（Pena手術(shù)）時患者取俯臥位，抬高臀部，從瘺口部位開始后切1～2 cm，分開直腸外括約肌復合體，分離瘺口和直腸下端并解剖直腸下端向后移動至外括約肌復合體內(nèi)，關閉會陰體和直腸瘺口[3]。Pena手術(shù)在一定程度上達到了解剖復位。其前提是手術(shù)松解直腸周圍組織必須充分，保證其有足夠的松解度，術(shù)后不發(fā)生直腸回縮。但過多的松解直腸周圍組織可能會造成直腸周圍肌肉的損傷。

國內(nèi)傳統(tǒng)的手術(shù)方式為保留直腸前壁而單純做后切肛門成形術(shù)，將瘺口后壁切開，用可吸收縫線縫合會陰部皮膚和直腸黏膜。該術(shù)式與Pena肛門成形術(shù)相比，簡單易行，便于操作及推廣。但是新肛門美觀不夠，直腸黏膜及肛周皮膚向外翻，雖然沒有失禁的發(fā)生，但是部分患者術(shù)后有便秘發(fā)生[4]。

本研究中改良術(shù)式的理論依據(jù)：（1）先天無肛合并會陰瘺的患兒無論男女其直腸末端和瘺口通常通過直腸括約肌復合體，且這些患者均有較好的括約肌復合體和正常的骶椎發(fā)育[5]。多數(shù)情況下，手術(shù)不必修補外括約肌，簡單的肛門成形手術(shù)后不會有大便失禁發(fā)生。（2）部分患者在簡單后切術(shù)后易發(fā)生便秘，檢測低位無肛直腸末端神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)叢的分布情況可證實直腸遠端神經(jīng)叢粗大，神經(jīng)節(jié)細胞分布減少或缺失[6]。這種減少或缺失是引起術(shù)后便秘的基礎[7]。國內(nèi)有學者研究證實先天性巨結(jié)腸切除直腸肌鞘和大部分內(nèi)括約肌其術(shù)后腸炎和便秘的發(fā)生明顯降低[8]。筆者改進手術(shù)方式，切除直腸后壁部分腸壁組織以及可能影響到便秘發(fā)生的部分內(nèi)括約肌組織，其便秘發(fā)生明顯改善[9]。原因可能為肛門周圍皮膚的內(nèi)插縫合，在一定程度上可以增加肛門內(nèi)皮膚的面積，提高其直腸周圍組織的敏感度，改善肛門的排便功能。（3）保留瘺口前壁，游離的直腸后壁即便術(shù)后發(fā)生感染，新肛門直腸有些回縮，也不至于完全回縮，比Pena后矢狀路肛門成形術(shù)安全。另外，修剪直腸兩側(cè)皮膚以及瘺口后面的皮膚，并做皮瓣插入直腸內(nèi)，術(shù)后肛門周圍皮膚向內(nèi)凹陷，肛門外觀更加美觀。多數(shù)情況下，小兒的會陰體還會發(fā)育，因此，瘺管位置略微靠前，不移動瘺管前壁的手術(shù)將來不會影響到肛門的美觀和功能。

[1]王維林.先天性肛門直腸畸形術(shù)后患兒遠期生活質(zhì)量問題[J].臨床外科雜志，2008，16(5)：312-313.

[2]李正，王慧貞，吉士俊.實用小兒外科學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2001:973-995.

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[6]朱倩怡，詹江華，趙林勝，等.先天性肛門閉鎖直腸遠端神經(jīng)節(jié)細胞及Cajal細胞分布研究[J].天津醫(yī)藥，2010，38（6）：486-488.

[7]林虹，朱倩儀，詹江華.先天性直腸肛門畸形肛門功能不良的新認知[J].天津醫(yī)藥,2011，39（1）:88-90.

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[9]詹江華，胡博，羅喜榮，等.先天性肛門閉鎖直腸遠端切除范圍的臨床病理研究[J].中華小兒外科雜志,2011，32（2）：154-156.