李雪丹 劉屹 任克 徐榮天 徐克

·論著·

自身免疫性胰腺炎的影像特征及其診斷價值

李雪丹 劉屹 任克 徐榮天 徐克

目的探討自身免疫性胰腺炎(AIP)的影像特征及其在AIP診斷中的價值。方法回顧性分析13例AIP患者的影像和臨床資料。結(jié)果11例AIP表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大，2例胰頭局限性腫大。CT平掃病變密度均均勻。4例在 MR T1WI上信號降低、T2WI上信號輕度升高，增強后動脈期病變輕度強化，門脈期及延遲期進一步強化。9例胰腺周圍有包膜樣結(jié)構(gòu)。橫軸位圖像上肝內(nèi)外膽管擴張、膽總管胰腺段狹窄或閉塞10例，胰管未顯影11例。6例行MRCP者有4例顯示膽總管胰腺段較大范圍狹窄或閉塞，胰管節(jié)段性狹窄。7例ERCP顯示胰管彌漫性、不規(guī)則狹窄。胰周靜脈受累8例，腎臟多發(fā)低密度灶6例，腹膜后纖維化2例，肝門部膽管狹窄1例，肺間質(zhì)病變1例，強直性脊柱炎1例。結(jié)論AIP的影像學征象具有一定特征性，影像檢查在AIP診斷中起重要作用。識別胰腺外臟器受累對正確診斷AIP有幫助。

胰腺炎； 自身免疫疾??； 體層攝影術，X線計算機； 磁共振成像

在2001年修訂的慢性胰腺炎(CP)危險因素分類系統(tǒng)中，正式將自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AlP)作為一種獨立分型提出[1]。AIP的治療方法及預后與其他CP不同，AIP對激素治療有效，且部分患者有自限性。由于AIP的臨床表現(xiàn)缺乏特征，常被誤診為胰腺或膽道腫瘤而采取不必要的手術治療。因此，正確診斷AIP，避免誤診誤治有重要的臨床意義。本研究收集13例AIP患者的影像和臨床資料，分析AIP的影像學征象，探討影像學檢查對AIP診斷的價值。

資料與方法

一、臨床資料

收集2004年10月至2010年5月臨床和影像資料完整的13例AIP患者，其中男11例，女2例，年齡36～70歲，平均55歲。主要臨床表現(xiàn)：梗阻性黃疸伴上腹部不適或隱痛7例，梗阻性黃疸2例，上腹隱痛不適2例，嘔吐1例，腰痛1例；體重減輕5例，合并糖尿病7例。實驗室檢查：血總膽紅素及直接膽紅素升高10例；血清CAl9-9水平正常9例，輕度升高4例?；颊叽_診干燥綜合征3例，自身免疫性甲狀腺疾病2例，長期皮膚嚴重濕疹1例，強直性脊柱炎1例。

二、影像學檢查

CT增強檢查13例。采用東芝Aquillion4排和64排螺旋CT儀。對比劑為非離子型造影劑優(yōu)維顯/碘普胺(300 mg I/ml)，注射劑量1.5 ml/kg體重，注射速度3 ml/s。注射后25～30 s、50～60 s 120～180 s行動脈期、門脈期、延遲期掃描。

MR平掃+MRCP 2例，MR平掃+增強+MRCP 2例， MRCP 2例。MR檢查采用GE Signa 1.5T成像儀。對比劑為釓噴替酸葡甲胺0.1 mmol/kg體重，2～3 ml/s，注藥開始后25 s、60 s、180～240 s行動脈期、門靜脈期和延時期掃描。

結(jié) 果

一、影像學征象

1．胰腺CT征象：11例表現(xiàn)為彌漫性胰腺腫大(圖1a)，呈香腸樣外觀，2例表現(xiàn)為局限性胰頭腫大。平掃胰腺密度均勻；增強動脈期胰腺輕度均勻強化，門脈期及延遲期進一步均勻強化。增強后9例胰腺周圍有增厚的包膜環(huán)繞(1b)，門脈期及延遲期包膜密度均低于胰腺實質(zhì)。10例肝內(nèi)外膽管擴張，胰頭段的膽總管管壁增厚、管腔狹窄或消失，增強后膽管壁明顯強化，斷面呈小圓形或環(huán)形。在橫斷面CT上，11例未見胰管顯影，2例在胰體尾部可見胰管顯影，但無擴張。2例胰尾有少量滲液。1例胰尾可見假性囊腫，直徑3 cm。1例在1年后復查CT時見胰尾假性囊腫，同時伴大量腹水。

2．胰腺MR征象：4例表現(xiàn)為胰腺彌漫腫大，T2WI的胰腺信號輕度升高(圖1c)，T1WI的胰腺信號減低。其中1例腫大胰頭信號呈不均勻減低，殘留少許正常胰腺高信號；1例在T1加權(quán)、1例在T2加權(quán)可見低信號包膜。2例在增強動脈期胰腺強化減低，門脈期及延遲期胰腺持續(xù)均勻強化。6例MRCP均顯示肝內(nèi)外膽管擴張，其中4例胰頭段膽總管較大范圍狹窄，2例未顯影；胰管節(jié)段性顯影，可見局限性狹窄(圖1d)。

3．胰腺外表現(xiàn)：8例胰周靜脈受累，3例脾靜脈未見造影劑充盈顯影，2例脾靜脈管腔變細，2例脾靜脈、腸系膜上靜脈、門靜脈匯合處管腔變細，1例左腎靜脈變細(圖1b)，2例腸系膜上靜脈周圍可見軟組織密度影圍繞，6例胃周較多增粗迂曲代償血管伴脾大。增強后6例(6/13,46.2%)見雙腎多發(fā)低密度灶(圖1c)，類圓形、不規(guī)則形或楔形,其中1例患者有腎功能不全。2例見腹主動脈周圍腹膜后纖維化(圖1b)，表現(xiàn)為腹主動脈周圍模糊的軟組織密度影，1例累及雙側(cè)輸尿管導致腎臟積液，1例累及十二指腸水平段，引起胃十二指腸降段梗阻。肺窗顯示雙肺下葉間質(zhì)性病變1例；骨窗顯示強直性脊柱炎改變1例；伴肝門部膽管狹窄1例；以短徑1.0 cm為標準，肝門胰周腹膜后可見1～4枚腫大淋巴結(jié)6例。

圖1AIP患者的CT(a)、增強CT(b)、MR(c)及MRCP(d)圖像

4．超聲圖像：9例胰腺彌漫性腫大。1例胰腺局灶性增大，回聲均勻或不均勻減低。

5．ERCP圖像：7例示主胰管彌漫性、局灶性或節(jié)段性狹窄。胰腺段膽總管狹窄，近端膽管擴張。

二、血清免疫學檢查

10例行IgG和自身抗體檢測，其中5例IgG濃度升高，4例自身抗體(抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體、抗核抗體)陽性，1例免疫學指標陰性。3例未行免疫學檢測。

三、診治經(jīng)過

5例誤診為胰頭癌或胰頭段膽總管癌行剖腹探查，1例行胰十二指腸切除術，鏡下見胰腺導管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤，腺泡萎縮，小葉間和小葉周圍明顯纖維化，伴閉塞性小靜脈炎和靜脈周圍炎；4例術中細針穿刺未見瘤細胞，行膽管空腸吻合術，其中2例術后膽紅素下降后又升高，并出現(xiàn)大量腹水，給予甲潑尼龍120 mg/d沖擊治療5 d，改為口服潑尼松治療，膽紅素明顯下降，4周內(nèi)恢復正常，另2例膽紅素逐漸恢復正?；蚪咏?。5例隨訪18～72個月均健在。

6例口服皮質(zhì)類固醇治療，潑尼松40 mg/d，連用4周后每周減量5 mg，共11周。其中2例黃疸明顯者行內(nèi)鏡下膽管支架植入。治療后4～6周，與AIP相關的癥狀消失。5例復查CT或MRCP，見胰腺腫大、膽胰管狹窄征象消失或改善。

2例未接受激素治療，1例1年后復查CT胰腺恢復正常，黃疸消失，體重增加。

討 論

目前國際上還沒有統(tǒng)一的AIP診斷標準。胰腺病理學檢查見淋巴漿細胞浸潤和纖維化被認為是診斷AIP的金標準。然而胰腺組織標本通常很難獲得，同時取樣標本亦存在假陰性。血清免疫學檢查陽性也是診斷AIP的標準之一，但部分患者可為陰性。在排除其他類型胰腺炎或腫瘤的情況下，激素治療有效也是診斷AIP的標準。2008年公布了AIP亞洲診斷標準[2]。

AIP患者多以梗阻性黃疸或上腹部隱痛不適為主訴就診。AIP的超聲圖像無特異性，且受胃腸氣體干擾。AIP的平掃CT表現(xiàn)為彌漫性胰腺腫大，密度均勻，T1WI信號減低，T2WI信號輕度升高，增強后動脈期輕度均勻強化，門脈期及延遲期進一步均勻強化，胰腺周圍可見低密度或低信號的包膜結(jié)構(gòu)，診斷較容易。部分患者表現(xiàn)為局限性胰腺腫大，與胰腺癌鑒別困難。當腫塊密度均勻、強化均勻，不伴有胰管擴張、無肝轉(zhuǎn)移及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時應考慮AIP。在CT/MR橫軸位上胰管常常不顯影，與胰腺癌遠側(cè)胰管擴張和慢性胰腺炎時胰管串珠狀擴張不同，AIP還需要與胰腺淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)節(jié)病等鑒別。AIP時胰周血管也可以受累，最常累及靜脈，如脾靜脈、腸系膜上靜脈、門靜脈和腎靜脈，胰周靜脈狹窄閉塞是AIP的特征之一[3]。AIP也可以累及胰周動脈[4]，亦可發(fā)生鈣化[5]或假性囊腫形成。

本組2例未行ERCP和MRCP檢查，根據(jù)典型CT和MR影像學征象，結(jié)合患者免疫指標升高和伴有其他自身免疫疾病而診斷，應用激素治療后癥狀好轉(zhuǎn)。對于這種患者，是否可以不做ERCP或MRCP檢查是值得探討的問題。

國內(nèi)文獻對AIP時的胰腺外病變較少提及。目前認為AIP不是胰腺局部病變，而是系統(tǒng)性病變在胰腺的表現(xiàn)，淋巴漿細胞可浸潤全身各臟器，如胰周腹膜后、肝外膽道、膽囊、肝臟、胃腸黏膜、淋巴結(jié)、腎臟、肺等[6]。腎臟多發(fā)低密度灶最常見[7]。因此對于腹膜后纖維化的患者，同時要注意觀察有無胰腺異常改變。此外，仔細詢問病史，了解胰腺外自身免疫性疾病，對診斷AIP也有重要價值。

[1] Etemad B, Whitcomb DC. Chronic pancreatitis: diagnosis, classification and new genetic developments. Gastroenterology, 2001,120:682-707.

[2] Otsuki M，Chung JB，Okazaki K，et al. Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis：consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune Pancreatitis．J Gastroenterol，2008，43:403-408．

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[6] Hamano H, Arakura N, Muraki T, et al. Prevalence and distribution of extrapancreatic lesions complicating autoimmune pancreatitis. J Gastroenterol, 2006,41:1197-1205.

[7] Triantopoulou C, Malachias G, Maniatis P, et al. Renal lesions associated with autoimmune pancreatitis: CT findings. Acta Radiol, 2010,51:702-707.

2010-11-02)

(本文編輯：屠振興)

Imagingfeaturesofautoimmunepancreatitisandthediagnosticvalueofimagingexaminations

LIXue-dan,LIUYi,RENKe,XURong-tian,XUKe.

DepartmentofRadiology,FirstAffiliatedHospital,ChinaMedicalUniversity,Shenyang110001,China

LIXue-dan,Email：xuedan1225@sina.com

ObjectiveTo investigate the imaging characteristics of autoimmune pancreatitis (AIP) and its diagnostic value．MethodsImaging examinations and clinical data of 13 patients with AIP were reviewed retrospectively．ResultsAll patients had enlargement of pancreas either diffusely (n=11) or focally in pancreatic head (n=2)．The swollen pancreas was of homogeneous density on CT scan (n=13), hypointense on T1-weighted images and mildly hyperintense on T2-weighted images in 4 patients. It was demonstrated as mild enhancement on artery phase of dynamic imaging and progressive enhancement on portal and delayed phase images．Capsule-like enhanced rim was presented around the pancreas in 9 patients．Stricture or obliteration of the common bile duct located in pancreatic head was found in 10 patients accompanied by intrahepatic bile duct dilation. Pancreatic duct was invisible on axial images in 11 cases. Among the 6 patients underwent MRCP, it was showed diffuse and irregular narrowing of the main pancreatic duct and stricture of common bile duct located in pancreatic head in 4 cases. ERCP showed diffuse and irregular narrowing of the main pancreatic duct in 7 cases．Extra-pancreatic lesion included veins around pancreas involvement in 8 cases; multiple low density renal lesions in 6 cases; retroperitoneal fibrosis in 2 cases; stricture of hilar duct, interstitial lung disease and ankylosing spondylitis in 1 case, respectively.ConclusionsAIP shows some characteristic imaging features, and imaging examinations play an important role in the diagnosis of AIP. Recognition of extra-pancreatic lesions aids in the correct diagnosis of AIP.

Pancreatitis; Autoimmune diseases; Tomography,X-ray computed; Magnetic resonance imaging

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.05.016

110001 沈陽，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科

李雪丹，Email：xuedan1225@sina.com