徐麗梨 費健 朱堅 王建承 彭承宏

·短篇論著·

胰體尾部副脾表皮樣囊腫二例及文獻復(fù)習(xí)

徐麗梨 費健 朱堅 王建承 彭承宏

隨著B超、CT、MRI等影像輔助手段的發(fā)展，腹腔內(nèi)副脾的診斷率越來越高，據(jù)不完全統(tǒng)計，10%的人存在副脾[1]。然而脾囊腫的發(fā)病率罕見，不到1%[2]。本院收治兩例“胰腺體尾部副脾來源的表皮樣囊腫”，現(xiàn)結(jié)合文獻報道如下。

一、病例報告

例1 患者女，34歲。因半年來反復(fù)出現(xiàn)乏力，晨起時腰背部酸脹感而就診。無惡心、嘔吐等腹部不適感。既往無腹部外傷、膽囊炎、急性胰腺炎、慢性胰腺炎、風(fēng)濕免疫系統(tǒng)等病史，無嗜酒等不良嗜好。體檢：腹部無陽性體征。實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、生化指標(biāo)都為陰性，CA19-9 為831.24 U/ml(正常<37 U/ml),CEA、AFP、CA724均為陰性。腹部CT示胰體尾部囊性占位，3.4 cm×3.7 cm，密度均勻，CT值約20 Hu，胰管未見擴張(圖1)。腹部CTA未見腹部血管明顯異常。因患者CA19-9明顯升高，不排除惡性可能，于全麻下行腹腔鏡探查。術(shù)中見胰體尾部直徑約4 cm大小的囊性腫瘤，包膜完整，與周圍界限較清楚。因靠近脾臟，故行腹腔鏡胰體尾部切除術(shù)+脾切術(shù)。打開腫塊內(nèi)見混濁液體，病理檢查見腫塊包膜為復(fù)層鱗狀上皮，周圍有脾臟的紅髓和白髓包繞，診斷為“副脾來源的表皮樣囊腫”。術(shù)后給予常規(guī)抗感染、補液等對癥支持治療，恢復(fù)情況良好。術(shù)后15 d復(fù)查CA19-9為25.43 U/ml，恢復(fù)正常。

例2 患者女，26歲。因體檢發(fā)現(xiàn)胰腺尾部占位而來我院就診。無任何不適，體格檢查無陽性體征，實驗室檢查均正常。超聲、CT、內(nèi)鏡超聲均見胰腺體尾部囊性占位，直徑約4.0 cm,與脾臟連接緊密(圖2)。內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下穿刺活檢見單層柱狀上皮，診斷為胰腺來源的囊腫。剖腹探查見胰腺尾部囊腫，直徑約4.0 cm，與脾臟連接。術(shù)中冷凍切片提示為胰腺漿液性囊腺瘤，行胰腺體尾部+脾切除術(shù)。切開囊腫見澄清液體，病理檢查見腫塊包膜壁為復(fù)層鱗狀上皮，并被脾臟組織所包繞，最終診斷為副脾表皮樣囊腫。術(shù)后患者恢復(fù)情況良好。

二、文獻復(fù)習(xí)

以“副脾、”“表皮樣囊腫”、“胰腺體尾部”為關(guān)鍵詞在萬方、Medline和 Pub Med、Ovid上查找1980年至2009年相關(guān)文獻。收集術(shù)后通過病理證實為副脾來源的表皮樣囊腫共17例(表1)。

圖1 病例1患者增強CT 圖2 病例2患者增強CT

討論表皮樣囊腫來源胚胎外胚層，由復(fù)層鱗狀上皮附于一層纖維結(jié)締組織而構(gòu)成的囊腫[13]。表皮樣囊腫根據(jù)其發(fā)生的部位和大小的不同而形狀各異，且囊腫可發(fā)生鈣化、出血等而使內(nèi)部的密度差別明顯[13]。副脾是異位生長的脾臟組織，多位于脾門附近。也可位于脾血管、胰尾部腹膜后、沿胃大彎的大網(wǎng)膜、小腸系膜、大腸系膜、女性的左側(cè)闊韌帶、Douglas窩和左側(cè)睪丸附近。脾囊腫的發(fā)生率低，表皮樣囊腫占脾囊腫的比例也不高，胰腺體尾部的副脾發(fā)生同樣罕見，故胰腺體尾部副脾來源的表皮樣囊腫的發(fā)生概率就非常罕見。

自1980年Davidson報道第一例胰腺體尾部副脾表皮樣囊腫至今，加上本文2例，共19例。19例患者均為中青年，囊腫直徑在2～15 cm。其中10例出現(xiàn)反復(fù)的上腹痛、乏力、不適感、惡心嘔吐、體重下降或是自覺腫塊等癥狀后就醫(yī)，其余為常規(guī)體檢后發(fā)現(xiàn)。6例CA19-9水平輕度升高。17例術(shù)前誤診為胰腺來源的腫塊，誤診率高達90%。

因該病患者臨床癥狀體征及病史無特異性，B超、CT、MRI影像學(xué)均表現(xiàn)為胰腺體尾部的囊性占位，容易與胰腺來源的腫塊混淆[14]，給該病的診斷帶來了一定困難。重新評估本文2例患者的影像資料，可發(fā)現(xiàn)某些特殊性征象：(1)胰體尾部包繞囊腫周圍的實體組織較多。正常胰頭、胰體、胰尾與胰腺長軸垂直的徑線為3、2.5、2 cm[15]，從頭到尾逐漸變細。如考慮囊腫來源于胰腺體尾部組織，周圍實體組織為胰腺，則不符合胰腺影像學(xué)上的原則。(2)腫瘤周邊組織的密度和CT值與脾臟一致，而與胰腺組織的CT值不同，且強化時影像學(xué)表現(xiàn)與脾臟組織相同。Itano等[10]在術(shù)前成功通過影像資料明確診斷胰腺體尾部副脾囊腫。B超顯示囊性腫瘤周圍的實質(zhì)性組織與脾臟組織的回聲強弱一致，MRI顯示腫瘤囊性部分在T1和T2加權(quán)時都表現(xiàn)為高信號，囊腫周圍實質(zhì)部分在T1加權(quán)時為中低信號，與正常的脾組織一致。因此，通過仔細分析術(shù)前影像學(xué)征象，明確此類腫塊的來源是可行的。此外，在B超、CT或EUS引導(dǎo)下進行腫塊穿刺活檢對明確腫塊的性質(zhì)與來源有一定的意義。

表1 1980年至2009年報道的胰腺體尾部副脾來源的表皮樣囊腫病例

注： -表示未見異常；a：引自文獻[10]

19例的實驗室檢查指標(biāo)，除CA19-9以外均無異常。19例中5例未查CA19-9,9例CA19-9正常，5例(36%)CA19-9升高。本文1例術(shù)前CA19-9升高，術(shù)后恢復(fù)正常，說明CA19-9的升高與此腫瘤有一定關(guān)系。其原因考慮可能是胰腺對于周圍異物的反應(yīng)，或是腫塊壓迫胰腺組織造成組織損傷而引起，但需大規(guī)模的臨床案例研究證實。

術(shù)前結(jié)合患者癥狀體征，仔細分析影像學(xué)資料，加上細胞穿刺技術(shù)的應(yīng)用，臨床醫(yī)師在鑒別胰腺體尾部囊腫時應(yīng)該想到副脾表皮樣囊腫存在的可能性。術(shù)后病理為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，表現(xiàn)為囊腫壁，由復(fù)層鱗狀上皮附于一層纖維結(jié)締組織而構(gòu)成，壁周圍附有脾臟組織的紅髓和白髓。

治療主要通過剖腹手術(shù)或腹腔鏡下囊腫切除，如有可能盡量保留脾臟。

[1] Servais EL,Sarkaria IS,Solomon GJ,et al.Giant epidermoid cyst within an intrapancreatic accessory spleen mimicking a cystic neoplasm of the pancreas:case report and review of the literature.Pancreas,2008,36:98-100.

[2] Ru K,Kalra A,Ucci A. Epidermoid cyst of intrapancreatic accessory spleen.Dig Dis Sci,2007,52:1229-1232.

[3] Nakae Y, Hayakawa T, Kondou T,et al. Epidermoid cyst occurring in a pancreatic accessory spleen. J Clin Gastroenterol,1991,13:362-364.

[4] Tang X, Tanaka Y, Tsutsumi Y. Epithelial inclusion cysts in an intrapancreatic accessory spleen.Pathol Int,1994,44:652-654.

[5] Furukawa H, Kosuge T, Kanai Y, et al. Epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen: CT and pathologic findings.Am J Roentgenol ,1998,171:271.

[6] Higaki K, Jimi A, Watanabe J, et al. Epidermoid cyst of the spleen with CA19-9 or carcinoembryonic antigen productions: report of three cases.Am J Surg Pathol, 1998,22:704-708.

[7] Choi SK, Ahn SI, Hong KC, et al. A case of epidermoid cyst of the intrapancreatic accessory spleen.J Korean Med Sci, 2000,15:589-592.

[8] Sonomura T, Kataoka S, Chikugo T, et al. Epidermoid cyst originating from an intrapancreatic accessory spleen.Abdom Imaging,2002,27:560-562.

[9] Kanazawa H, Kamiya J, Nagino M, et al. Epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen: a case report Hepatobiliary Pancreat Surg, 2004,11:61-63.

[10] Itano O, Shiraga N, Kouta E,et al. Epidermoid cyst originating from an intrapancreatic accessory spleen. Hepatobiliary Pancreat Surg, 2008,15:436-439.

[11] 江卓輝，袁遠程.罕見脾囊腫一例.廣東醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2001,19:196.

[12] 張晉夏，崔全才.胰腺內(nèi)副脾巨大表皮樣囊腫一例.診斷病理學(xué)雜志,2004,11:291.

[13] 高永華,閆曉燕.脾臟表皮樣囊腫1例.現(xiàn)代醫(yī)用影像學(xué),2008,17:96.

[14] 郝思介，朱莉，倪泉興，等.胰腺腫瘤64層灌注CT成像特征的初步分析.中華胰腺病雜志，2008,8:213-216.

[15] 吳恩惠,馮敢生.《醫(yī)學(xué)影像學(xué)》.第5版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2005:251.

2010-10-26)

(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.04.019

200025 上海，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院普外科 上海消化外科研究所

費健，Email: feijian@hotmail.com