郭璇

1 資料和方法

1.1 一般資料 我院2002年3月—2009年3月原發(fā)膽汁性肝硬化患者47例，其中男14例，女33例，年齡30～74歲，平均 (51.4±14.7)，病程14d～9.5年，平均 (31±5.8)個月。以上患者診斷均參照2000年美國肝學(xué)會原發(fā)性膽汁性肝硬化指導(dǎo)建議:(1)堿性磷酸酶 (ALT)等反應(yīng)膽汁淤積的生化指標(biāo)升高;(2)B超和 (或)膽管造影檢查示膽管正常。(3)血清 AMA(抗線粒體抗體)和 (或)AMA－M2亞型(M2亞型抗線粒體抗體)陽性;(4)如果血清AMA/AMAA2陰性，行肝穿刺病理檢查，病理學(xué)符合原發(fā)性膽汁性肝硬化的改變。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組47例患者中，臨床表現(xiàn)呈多樣化，且多合并幾種癥狀出現(xiàn)。其中表現(xiàn)為黃疸30例，占63.8%;乏力23例占48.9%;皮膚出現(xiàn)瘙癢21例，占44.6%;食欲不振14例，占29.8%;腹脹11例，占23.4%;另外有的患者還出現(xiàn)下肢水腫，關(guān)節(jié)酸疼，牙齦出血，發(fā)熱，尿少等癥狀。在本組病例中，脾腫大19例，占40.0%;B超發(fā)現(xiàn)肝硬化15例，占31.9%;肝腫大9例，占19.1%;腹水7例，占14.9%;B超發(fā)現(xiàn)門脈高壓3例，占6.3%。

1.3 實驗室檢測 堿性磷酸酶 (ALT)為 (375.4±214.3)U/L，39例升高，占82.9%;Y－谷氨酰轉(zhuǎn)移酶為 (348.7±247.8)U/L，38例升高，占80.9%，丙氨酸轉(zhuǎn)移酶 (ALT)為 (106.1±60.7)U/L，26例升高，占55.3%;天冬氨酸轉(zhuǎn)移酶 (AST) (122.3±75.6)U/L，40例升高，占85.1%;總膽紅素為 (153.4±108.7)U/L，30例升高，以直接膽紅素升高為主，占63.8%;血沉為 (52.3±29.2)mm/h，16例升高，占34.0%。

1.4 免疫學(xué)指標(biāo)檢測 在免疫球蛋白中以IqM升高為主，14例患者IqM升高;35例患者AMA，和AMA－M2陽性。20例抗核抗體陽性，9例抗磷脂抗體陽性，5例可溶性核蛋白抗體陽性。

1.5 肝穿刺病理學(xué)檢查 17例患者行肝穿刺病理檢查15例符合原發(fā)性膽汁性肝硬化病理特點，2例為找到明顯原發(fā)性膽汁性肝硬化的證據(jù)。在15例中，肝細(xì)胞腫脹，纖維組織增生，小膽管炎及上皮變性，肉芽腫形成，會管區(qū)炎細(xì)胞浸潤，毛細(xì)膽管於膽。其中1期，也就是膽管炎期9例;2期，細(xì)小膽管增生期，4例;3期，瘢痕期2例。

2 治療和轉(zhuǎn)歸

本組所有患者應(yīng)用熊去氧膽酸治療，同時給予肝保護(hù)藥如甘草，多烯磷脂酰膽堿等藥物，同時針對患者的并發(fā)癥給予治療。治療6個月后，患者的病情有不同程度的好轉(zhuǎn)，對于晚期肝硬化患者肝功能改變不太明顯，患者的臨床癥狀以及生活質(zhì)量均得到改善。在本組病例中隨訪時間為6～60個月，平均24個月，其中2例死于上消化道出血，2例死于肝衰竭，除4例失訪外，其余39例均存活。

3 討論

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性進(jìn)行性炎癥性肝病，病變累及肝內(nèi)膽管，病因不明，可能與免疫反應(yīng)有關(guān)，原發(fā)性膽汁性肝硬化好發(fā)于中年女性。在本組病例中，男女比例為0.42:1，與其他文獻(xiàn)報道相似［1］。由于原發(fā)性膽汁性肝硬化起病隱匿，在早期患者通常無典型的臨床表現(xiàn)，有時是在體檢是發(fā)現(xiàn)肝功能異常就診的。由于乏力，食欲不振等癥狀表現(xiàn)不典型，常被檢查者和患者自己忽視，因此而延誤了診治時間。所以在臨床診治中，要重視這些非典型的癥狀，及時早期診斷，早期治療。在本組病例中，多數(shù)患者血清堿性磷酸酶 (ALT)和Y－谷氨酰轉(zhuǎn)移酶升高，天冬氨酸轉(zhuǎn)移酶較丙氨酸轉(zhuǎn)移酶升高明顯;血清膽紅素升高以直接膽紅素升高為主，也就是以阻塞性黃疸為特征?？咕€粒體抗體是本病特征性實驗室檢測指標(biāo)，其早于臨床表現(xiàn)出現(xiàn)，檢測的陽性率很高，在本組病例中，74.4%(35/47)患者表現(xiàn)AMA檢測陽性。肝穿刺病理檢查時診斷本病的可靠證據(jù)之一。但是并不是每位患者愿意做此項檢查的，所以要多結(jié)合實驗室檢測結(jié)果，有助于本病的診斷。對于本病的治療，多采用熊去氧膽酸治療，但是治療結(jié)果多不理想。肝移植雖然是惟一有效方法，但是術(shù)后復(fù)發(fā)以及排斥反應(yīng)的問題有待解決。目前來說，對原發(fā)性膽汁性肝硬化的治療以綜合治療為主。

1 高榮凱.原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床分析［J］.中國實用醫(yī)藥，2009，4(1):116－118.