孔小紅,高 娟,常璐璐

兒童皮肌炎(DM-C)是指發(fā)生于0歲～15歲病人的皮膚、肌肉及其他組織器官的自身免疫性疾病[1],是一種可致死,也可并發(fā)各種腫瘤和內(nèi)臟病變的疾病[2],該病康復(fù)期長,可因持久性肌無力而致肢體攣縮。因此,正確診斷此病,積極有效地治療,做好對各種并發(fā)癥的觀察和護(hù)理尤為重要。我院于1998年10月—2008年9月共收治22例皮肌炎患兒,其中10例患兒伴不同程度的并發(fā)癥,現(xiàn)將臨床觀察與護(hù)理報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組22例中,男12例,女10例,年齡6歲～15歲。診斷均符合Bohan等[3]在1975年提出的兒童皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 并發(fā)癥 22例中發(fā)生并發(fā)癥10例,發(fā)生1種并發(fā)癥8例,2種并發(fā)癥1例,4種并發(fā)癥1例。其中肺部感染6例,心臟損害2例,消化系統(tǒng)損害1例,營養(yǎng)不良1例,皮膚損害2例,電解質(zhì)紊亂1例,感染1例。

1.3 治療方法 患兒主要采用糖皮質(zhì)激素治療為主,必要時配合使用免疫抑制劑及對癥支持療法,并針對各臟器損害程度采用相應(yīng)的治療和護(hù)理措施。

1.4 轉(zhuǎn)歸 除2例因肺部間質(zhì)病變合并感染導(dǎo)致呼吸衰竭死亡外,其余患兒好轉(zhuǎn)出院。

2 并發(fā)癥原因分析與護(hù)理

2.1 肺部感染 肺部感染是兒童皮肌炎較常見的并發(fā)癥之一,多發(fā)生在疾病早期。韓秀萍等[4]報告,兒童并發(fā)上呼吸道感染發(fā)生率達(dá)55.56%。本組6例患兒出現(xiàn)肺部感染,主要原因:①重癥皮肌炎病人呼吸肌常常受損害,食管上部運(yùn)動障礙而引起吸入性肺炎[5];②由于呼吸肌無力引起分泌物潴留,痰液引流不暢,容易引起繼發(fā)感染;③由于大劑量激素和免疫抑制劑的使用也容易造成繼發(fā)感染。護(hù)理措施:①保持病室環(huán)境潔凈,溫濕度適宜,病房空氣定期消毒,減少探視陪護(hù)人員;②密切觀察患兒生命體征變化,對高熱患兒做好血常規(guī)監(jiān)測,有異常及時通知醫(yī)生;③當(dāng)病人出現(xiàn)嗆咳、呼吸道分泌物較多時,取半臥位,協(xié)助翻身、叩背,促進(jìn)分泌物及時排出,保持呼吸道通暢;④有肺部感染者正確留取痰液標(biāo)本,送檢細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗,按醫(yī)囑合理使用抗生素;⑤痰液黏稠不易咳出者給予超聲霧化吸入,待痰液稀釋后,鼓勵自行咳出,對咳痰無力者及時用吸引器吸出痰液,以保持呼吸道通暢。

2.2 心臟損害 有報道認(rèn)為,心臟損害發(fā)病原因與心肌細(xì)胞及其周圍血管的免疫損傷有關(guān)[6]。本組有2例患兒出現(xiàn)心臟受損,心電圖均顯示有心律失常。護(hù)理措施:①密切觀察生命體征的變化,做好早期病情監(jiān)測;②指導(dǎo)患兒注意休息,保持情緒穩(wěn)定,因處于憤怒、緊張、興奮、焦慮等狀態(tài)時,心臟神經(jīng)功能及內(nèi)分泌激素分泌失衡,易誘發(fā)心律失常;③指導(dǎo)病人進(jìn)食時應(yīng)緩慢吞咽,少量多餐,宜進(jìn)清淡、低鹽、低脂、易消化食物,避免食用過多高膽固醇食物,禁用刺激性食物,以免引起腸脹氣,影響心臟活動;④另外,指導(dǎo)患兒養(yǎng)成定時排便習(xí)慣,忌用力排便,多食富含纖維素的水果、蔬菜,預(yù)防便秘;⑤遵照醫(yī)囑應(yīng)用極化液、果糖、門冬氨酸鉀鎂等藥物對癥治療。

2.3 消化系統(tǒng)損害 本組有1例患兒出現(xiàn)消化系統(tǒng)受損,主要表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛。原因可能為大劑量激素刺激胃酸和胃蛋白酶分泌增多,減少胃黏液分泌,抑制蛋白合成,阻礙組織修復(fù)而引起黏膜潰瘍出血。護(hù)理措施:①密切觀察大便顏色變化,必要時做隱血試驗,以觀察有無消化道出血,本組中此例患兒經(jīng)食管鋇餐造影檢查無明顯異常,口服硫糖鋁后腹痛癥狀消失;②使用大劑量激素治療前預(yù)防性使用保護(hù)胃腸道的藥物,來達(dá)到預(yù)防和減輕胃腸道不適的目的。

2.4 營養(yǎng)不良 本組有1例患兒出現(xiàn)中度營養(yǎng)不良,原因與患兒呼吸肌受損、吞咽困難、進(jìn)食減少有關(guān)。護(hù)理措施:①向患兒家屬說明飲食治療及高能量的重要性,使患兒家屬自覺地接受并配合治療;②指導(dǎo)家長合理調(diào)整飲食結(jié)構(gòu),少量多餐,保證患兒每日營養(yǎng)及水分的需求,經(jīng)常更換飯菜花樣以刺激其食欲,鼓勵患兒多進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素飲食,同時靜脈輸入營養(yǎng)物質(zhì),如小兒脂肪乳、小兒氨基酸等,以促進(jìn)機(jī)體蛋白合成,加強(qiáng)肌力恢復(fù);③吞咽困難癥狀減輕時給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,有嗆咳時注意進(jìn)食速度不宜過快,要緩慢小口進(jìn)食,以免嗆入氣管,重癥者給予鼻飼流質(zhì)飲食;④觀察患兒病情變化,定期測量體質(zhì)量及皮下脂肪的厚度,以判斷治療效果。

2.5 皮膚損害 臨床主要表現(xiàn)為皮膚感染、皮膚鈣化、鈣鹽沉積。有文獻(xiàn)報道,皮肌炎鈣質(zhì)沉著的發(fā)病率為40%～75%[1],主要原因:鈣鹽穿破皮膚而引起皮膚軟組織感染或皮膚潰瘍,另外,大劑量激素和廣譜抗生素的使用易造成細(xì)菌和真菌的二重感染。有研究認(rèn)為,鈣沉著與腎上腺皮質(zhì)激素治療過晚或治療不當(dāng)有關(guān)[7]。護(hù)理措施:①觀察患兒有無散在紅色丘疹并伴瘙癢,囑患兒勿搔抓皮膚,幫助患兒勤剪指甲,每日用溫水清洗全身,穿柔軟、寬松的棉質(zhì)內(nèi)衣,預(yù)防皮膚破損引起繼發(fā)感染。②保持床單清潔干燥、平整,減少局部摩擦,避免潮濕等局部刺激,減少感染機(jī)會。③促進(jìn)局部血液循環(huán),每日按摩受壓部位,有紅斑、水腫的部位要注意保持清潔,每日用溫度適宜的清水清洗數(shù)次,不要用堿性肥皂、化妝品及油膏。天氣寒冷時,注意保暖,保持肢端溫度,生活中注意避免日光直接照射,外出時要戴上帽子,注意防曬。④對有破潰的皮損,注意觀察有無水皰、滲出,有滲出時用3%硼酸液濕敷,并給予紅外線照射30 min,每天2次,對合并感染的皮損外用1%碘伏消毒后,再用莫匹羅星軟膏外涂。

2.6 電解質(zhì)紊亂 本組有1例患兒出現(xiàn)此并發(fā)癥。原因有:①超大劑量激素沖擊療法可引起鉀、鈣丟失而造成電解質(zhì)紊亂。②因進(jìn)食量減少,消耗大,機(jī)體出現(xiàn)負(fù)氮平衡,如果得不到及時補(bǔ)充,?？沙霈F(xiàn)電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)。護(hù)理措施:①密切觀察血電解質(zhì)及尿量的變化,尤其在激素沖擊療法前后做好監(jiān)測,根據(jù)結(jié)果調(diào)整輸液的速度和量,特別注意血鉀監(jiān)測,如果在循環(huán)嚴(yán)重不足的情況下,應(yīng)先補(bǔ)充血容量,有尿后再補(bǔ)鉀。②督促患兒進(jìn)食,必要時給予鼻飼牛奶、菜湯、氯化鉀口服液。③做好治療前的各項檢查,如血尿常規(guī)、電解質(zhì)、血糖及心電圖、肝腎功能等檢測,在激素沖擊治療期間每日檢查血鉀、血鈉、血氯、血鈣,防止電解質(zhì)紊亂。

2.7 感染 皮肌炎患兒因長期服用激素導(dǎo)致免疫力下降,易誘發(fā)真菌及病毒感染。本組3例患兒于大劑量激素沖擊治療中出現(xiàn)口腔白色念珠菌感染。護(hù)理措施:①對患兒進(jìn)行保護(hù)性隔離,加強(qiáng)口腔護(hù)理,防止皮膚感染,給予3%碳酸氫鈉溶液漱口,外用制霉菌素膠漿,口服伊曲康唑后治愈。②患兒因反復(fù)發(fā)熱,免疫功能低下,應(yīng)做好隔離治療,防止交叉感染。③盡量安排單間病室,病室環(huán)境要做到安靜、空氣流通,每日用紫外線消毒1次。④保持患兒身體清潔,定時用47℃～50℃溫水擦浴,更換清潔衣褲。

2.8 心理護(hù)理 由于本病是惡化與緩解反復(fù)進(jìn)行的慢性疾病,患兒長期受疾病的煎熬,因此護(hù)理人員態(tài)度要和藹,語言要溫和,經(jīng)常到其床前與患兒交談,從精神上給予安慰與鼓勵,使患兒自立并主動配合治療和護(hù)理。靜脈輸液時動作要輕柔,盡量做到“一針見血”,減輕患兒的痛苦。皮肌炎患兒病程長,康復(fù)時間長,患兒生活自理能力下降,極易產(chǎn)生煩躁、不配合的不良情緒,同時家長缺乏對疾病的正確認(rèn)識,易產(chǎn)生擔(dān)憂、焦慮、失望心理。護(hù)士及時予以患兒及家長人文關(guān)懷,做好病情解釋工作,幫助他們樹立樂觀的心態(tài),積極配合治療,減少并發(fā)癥,促進(jìn)患兒早日康復(fù)。

[1]駱仲智.兒童皮肌炎[J].麻風(fēng)皮膚病雜志,2005,21(7):549.

[2]楊國亮.皮膚病學(xué)[M].上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社,1992:510.

[3]Bohan A,Peter JB.Polymyositis and dermatomyositis(first of two parts)[J].N Engl J Med,1975,292(7):344-347.

[4]韓秀萍,翟寧,王巖.成人皮肌炎與兒童皮肌炎對比分析[J].中國實用內(nèi)科雜志,2006,26(26):1727.

[5]李旭.皮肌炎肺部受累的表現(xiàn)[J].醫(yī)師進(jìn)修雜志,2001,24(4):45.

[6]Nagaraju K.Update on immunopathogenesis in inflammatory myopathies[J].Curr Opin Rhematol,2001,13(6):461-468.

[7]John HK,Paul AD.Practical rheumatolology[M].2nd ed.London:Mosby,1998:351-362.