劉延玲 高俊山

法洛氏四聯(lián)癥(TOF)是小兒紫紺型、復雜型先天性心臟病中發(fā)病率最高的一種。本文就200例嬰幼兒法樂氏四聯(lián)癥根治術的麻醉方法和麻醉管理進行總結，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 200例行法樂氏四聯(lián)癥根治術的嬰幼兒，年齡5個月～3歲，體重5.5～14 kg，心胸比0.45～0.78，術前血紅蛋白12～28.6 g，患兒均有紫紺、呼吸困難、杵狀指(趾)和喜蹲踞史。

1.2 方法 1歲以下小兒術前僅給阿托品，劑量為0.02 mg/kg，肌內注射。入室后吸入七氟烷誘導。1歲以上患兒用氯胺酮6～8 mg/kg，阿托品0.02 mg/kg入室即進行基礎麻醉。麻醉誘導用舒芬太尼

1～1.5 ug/kg，潘庫溴銨0.08 ～0.1 mg/kg，靜脈注射，充分面罩供氧后經(jīng)鼻氣管插管，插管后驅除胃內氣體。接美國Drager Primas麻醉機進行機械通氣，呼吸頻率20～28次/min，潮氣量12～15 ml/kg，呼吸比為1∶2。左側橈動脈或股動脈穿刺，測動脈血壓。右側頸內靜脈穿刺，測中心靜脈壓。麻醉維持舒芬太尼2～3 ug/kg，潘庫溴銨0.08～0.1 mg/kg，乳酸林格氏液10 ml/kg/h，微量泵緩慢注入，并根據(jù)血氣分析結果給5%NaHCO3糾正酸中毒，記錄體外循環(huán)前、中、后的液體量及尿量。

2 結果

全部病例均在體外循環(huán)下完成。體外循環(huán)時間60～280 min(平均98.57±7.5)，主動脈阻斷時間39～146 min(平均56.2±4.6)，15例(占7.5%)5～10瓦秒電擊復律，其余185例(占92.5%)均自動復跳。開放前本組患兒均使用多巴胺或輔以多巴酚丁胺3～5 ug/kg/min微量泵注入。22例因發(fā)生低血壓(收縮壓≤60 mm Hg)，合并腎上腺素0.05～0.3 ug/kg/min，6例因Ⅱ-Ⅲ度房室傳導阻滯或嚴重心動過緩合并異丙腎上腺素0.05～0.3 ug/kg/min，3例心率增快，3例無明顯效果立即行心外膜臨時起搏。本組死亡7例，死亡率3.5%，嚴重低心排2例，腎功能衰竭1例，房室傳導阻滯1例，肺部并發(fā)癥3例。

3 討論

法樂氏四聯(lián)癥是最常見的一種復雜的先天性紫紺性心臟畸形。發(fā)病率約占先天性心臟病的10%，占紫紺型心臟病的50%「1」。近年來，隨著醫(yī)學技術的發(fā)展，病死率也逐年降低。但嬰幼兒法樂氏四聯(lián)癥根治術有其特殊性，難度大，風險高。嬰幼兒法樂氏四聯(lián)癥根治術的麻醉處理也有其特殊性，值得我們深入研究。

法樂氏四聯(lián)癥的麻醉處理原則:①糾正酸中毒，補充血容量，防止脫水和缺氧發(fā)作。避免增加肺循環(huán)阻力和降低體循環(huán)的各種因素，維持較高的體循環(huán)阻力，防止低血壓引起的右向左分流增加，肺血流進一步減少「2」。②氣管插管時盡量采用不帶套囊的鼻插管，用膠布牢靠固定，以免上、下段移位損傷氣管。保證插管患兒的頭部于適中位置，過深或過屈均會造成導管扭曲、移位，引起氣道梗阻和不良刺激，發(fā)生聲門下水腫。呼吸頻率20～28次/min，潮氣量12～15 ml/kg，嚴密監(jiān)測動脈血氣，根據(jù)動脈血氣分析保持輕度過度換氣。維持PaCO2在4.0～4.7 KPa(30～35 mm Hg)，可降低肺血管阻力「3」。③在穿中心靜脈時，我們均采用低位頸內靜脈穿刺法進行穿刺，定位方法:用左手拇指按壓，確認鎖骨內側端上緣的小切跡作為骨性標志。確認此切跡，在其上方1～1.5 cm進針，針尖方向指向足端，針干與中線平行，一般1～2 cm即可抽到回血。若一次穿刺未成功，將針尖退至皮下，略向外側偏斜進針，常可成功。通常置管4～6 cm即可。④合理調整容量，適量應用血管活性藥物。法樂氏四聯(lián)癥患者缺氧發(fā)作是導致圍術期死亡的主要原因之一。目前國內、外對此危象的處理是根據(jù)具體情況采用綜合治療措施。我們在術前補足血容量的情況下，均使用α1受體興奮藥苯腎上腺素，必要時(MAP≤50 mm Hg)，靜脈推注 1 ～2 μg/kg，防止低血壓引起的紫紺加重。通過增加體循環(huán)阻力，反射性的降低心率，改善右室流出道痙攣，使體、肺循環(huán)血流降低，預防法樂氏四聯(lián)癥患者的圍手術期缺氧發(fā)作死亡。

總之，法樂氏四聯(lián)癥引起血流動力學的自身特點，其根治術的麻醉管理難度相對較大。術前應詳細了解患兒缺氧發(fā)作的頻率和程度。體外循環(huán)前應維持一定的體循環(huán)阻力，當收縮壓低于50 mm Hg，血氧飽和度持續(xù)不升或進行性下降時，給予苯腎1～2 μg/kg，間斷靜脈推注，降低肺循環(huán)阻力，提升血壓。艾司洛爾0.02 mg/kg緩解漏斗部痙攣和增加肺血流。體外循環(huán)后，應支持右室功能，降低肺循環(huán)阻力。維持較高中心靜脈壓12～16 cmH2O，避免使用負性肌力藥。我們所有患者均使用多巴胺或輔以多巴酚丁胺3～5 μg/(kg·min)，低心排患者加用腎上腺素0.05～0.1 μg/(kg·min)，米力農0.03～0.1 μg/(kg·min)，房室傳導阻滯或嚴重心動過緩加用異丙腎上腺素0.05～0.3 μg/(kg·min)，嚴重者行心外膜臨時起搏。

［1］吳清玉.心臟外科學.濟南:山東科學技術出版社，2003，9:393-408.

［2］于鳳學，金偉，等.法樂氏四聯(lián)癥麻醉手術期間提高血氧飽和度的措施.中華麻醉學雜志，1997，17:50-51.

［3］宋瑞，劉琴，任發(fā)成.先天性心臟病并重度肺動脈高壓患者的麻醉處理.中華麻醉學雜志，1996，16(8):378.