鄭建勇

河南省老干部康復(fù)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450008

原發(fā)性顱內(nèi)低壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是一組原因不明，以體位性頭痛為主要癥狀，側(cè)臥位腦脊液壓力＜60 mm H2O的少見綜合征。由于認(rèn)識不足等原因，往往容易誤診。我科門診、病房2000－2010年共診斷原發(fā)性顱內(nèi)低壓綜合征48例，其中誤診18例（誤診率為37.5%），現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共18例，男5例，女13例；年齡22～58歲，平均43歲。均排除顱腦損傷、脫水、糖尿病、尿毒癥、低鈉血癥、過度換氣、腰椎穿刺等原因所致的繼發(fā)性顱內(nèi)低壓綜合征。

1.2 臨床表現(xiàn) ｀體位性頭痛18例，惡心、嘔吐11例，頭暈5例，精神異常1例，發(fā)熱1例；心率減慢1例，腦膜刺激征陽性12例；側(cè)臥位腦脊液壓力均＜55 mmH2O，血性腦脊液8例，蛋白增高6例，合并硬膜下血腫1例。誤診情況：蛛網(wǎng)膜下腔出血12例，血管性頭痛2例，腦膜炎2例，顱內(nèi)壓增高1例，神經(jīng)官能癥1例。

1.3 治療方法 確診后，囑所有患者急性期臥床休息，并取頭低足高位，床腳抬高20°～30°，均給予大量補(bǔ)充生理鹽水，3500 mL／d（靜脈給予1 500 mL，口服2 000 mL）。1例嚴(yán)重患者同時(shí)給予鞘內(nèi)注射生理鹽水治療，合并硬膜下血腫者同時(shí)給予改善循環(huán)治療，合并發(fā)熱者予藥物退熱2次。治療10～15 d，18例患者均治愈出院，無后遺癥。

2 討論

2.1 發(fā)病機(jī)制 1938年，Schaltenbrand首先報(bào)道了SIH。描述其臨床特點(diǎn)為體位性頭痛，站立或坐位時(shí)頭痛出現(xiàn)或加劇，臥位時(shí)減輕或消失。目前確切病因不明，可能由于脈絡(luò)叢血管舒縮功能紊亂引起腦脊液迅速被吸收或異常漏出所致；Schaltenbrand于1938年對其發(fā)病機(jī)制提出3種假說包括腦脊液的產(chǎn)生減少腦脊液的吸收過度以及腰骶段神經(jīng)根袖撕裂和腦脊液漏出隨著影像學(xué)診斷技術(shù)的發(fā)展發(fā)現(xiàn)還與一些劇烈的運(yùn)動、輕度外傷及先天畸形與脊膜漏孔有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道女性病人多見，男、女比例約為1∶2.5［1］，本組為1∶2.6。女性易患原因不詳，可能與與內(nèi)分泌因素如雌激素水平有關(guān)。

2.2 誤診疾病 因臨床表現(xiàn)為頭痛、腦膜刺激征等，故誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）最為多見，其他如血管性頭痛、腦膜炎、顱內(nèi)壓增高、神經(jīng)官能癥等。特別需要指出的是，SIH與SAH很容易混淆，SIH急性起病，表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐，腦膜刺激征陽性、血性腦脊液、腦脊液蛋白增高者，臨床上更容易誤診SAH。但二者病變性質(zhì)完全不同，治療原則剛好相反。SIH的頭痛為體位性，站立或坐位時(shí)頭痛出現(xiàn)或加劇，臥位時(shí)減輕或消失；側(cè)臥位腦脊液壓力＜60 mmH2O；磁共振顯示腦室縮小，橋腦扁平，橋池變窄及小腦扁桃體下疝等，治療主要是補(bǔ)液、升顱壓。而SAH時(shí)頭痛與體位無明顯關(guān)系，臥位時(shí)仍有劇烈頭痛，腦脊液壓力升高；CT顯示腦裂、腦池內(nèi)高密度影；腦血管造影發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動脈瘤或動靜脈畸形等；甘露醇脫水、降顱壓治療后頭痛往往會明顯緩解。SIH用甘露醇治療后，頭痛只能加重。

2.3 誤診原因 （1）SIH是頭痛相對少見的原因，普通內(nèi)科醫(yī)生、包括部分年輕的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生對本病不能認(rèn)識或認(rèn)識不足等，往往容易造成誤診。建議臨床上凡遇到頭痛病人，均應(yīng)詢問是否與體位變化有關(guān)，體位性頭痛病人，均應(yīng)考慮到SIH之可能，必要時(shí)進(jìn)一步檢查。（2）近年來，隨著科學(xué)技術(shù)的長足進(jìn)步，新的研究方法和診斷技術(shù)與日俱增，許多無創(chuàng)性檢查為臨床診斷提供了有力的手段和極大的便利，臨床神經(jīng)病學(xué)得益頗多。致使部分醫(yī)生過分依賴于輔助檢查，詢問病史不仔細(xì)，體格檢查不仔細(xì)，忽視了腰椎穿刺等基本操作。然而，認(rèn)真的采集病史，仔細(xì)的體格檢查等仍然是神經(jīng)系統(tǒng)診斷疾病的基礎(chǔ)，是所有的先進(jìn)診斷技術(shù)都無法取代的常規(guī)方法［2］。SIH的頭痛為體位性，站立或坐位時(shí)頭痛出現(xiàn)或加劇，臥位時(shí)減輕或消失，側(cè)臥位腦脊液壓力＜60 mmH2O，若能詳細(xì)詢問病史，特別是進(jìn)行腰椎穿刺，很容易可以避免誤診。

［1］林皓，黃鑒政 .原發(fā)性低顱壓綜合征［J］.國外醫(yī)學(xué)·神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)分冊，2001，28（1）：28－31.

［2］王維治，羅祖明 .神經(jīng)病學(xué)［M］.第5版 .北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：2.