劉年元,何曉鵬,韓福剛,舒 健,黃新文

(瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科,四川 瀘州 646000)

血管母細胞瘤(hemangioblastoma,HB)又稱血管網(wǎng)狀細胞瘤,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一種良性腫瘤,依據(jù)病理及影像學(xué)表現(xiàn),可分為4種類型:單純囊腫型、單純實質(zhì)腫塊型、大囊伴小結(jié)節(jié)型或?qū)嵸|(zhì)性腫塊伴小的囊變[1-2],其中單純實質(zhì)腫塊型(以下稱實質(zhì)型)相對少見,術(shù)前定性診斷較為困難,系統(tǒng)性敘述實質(zhì)型HB擴散加權(quán)成像(DWI)表現(xiàn)的文獻較少,作者搜集本院2005年9月至2010年7月期間經(jīng)手術(shù)病理證實的12例實質(zhì)型HB,對照其病理特征,回顧性分析其增強MRI及DWI表現(xiàn),以期提高對該病的診斷與鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析本院2005年9月至2010年7月期間經(jīng)手術(shù)病理證實并行MRI掃描的實質(zhì)型HB 12例,其中男7例,女5例,年齡 6～67歲,平均(40±3)歲。臨床表現(xiàn):12例均出現(xiàn)頭痛、頭暈以及不同程度的嘔吐癥狀,其中4例合并走路不穩(wěn)、3例合并共濟失調(diào),病程1個月至2年。

1.2 設(shè)備及材料 Philips公司Intera1.5T超導(dǎo)全身磁共振掃描儀,最大梯度場強為66 mT/M,梯度切換率180 mT?M-1?ms-1。頭部表面線圈。MRI對比劑:馬根維顯(Gd-DTPA),濃度0.5 mmol/mL,德國先靈有限公司生產(chǎn),廣州先靈藥業(yè)有限公司分包裝,劑量為0.1 mmol/kg。

1.3 檢查方法 所有患者均常規(guī)行橫斷面 T1WI、T2WI、DWI及冠狀面FLAIR平掃及橫斷面、冠狀面及矢狀面增強掃描,視野為26～30 cm,層厚為 5 mm,間隔0.5 mm,激勵次數(shù) 2次。T1WI(TR 493 ms,TE 13 ms),T2WI(TR 4478 ms,TE 110 ms),矩陣256×512;DWI序列(EPI,T R 2850 ms,TE 74 ms,b值為1000 s/mm2);FLAIR序列(TR 6000 ms,TE 120 ms,TI 2000 ms)。

1.4 觀察項目和標準 在常規(guī)平掃序列上觀察腫瘤部位、形態(tài)、數(shù)目、大小、信號特點及瘤周水腫;依據(jù)瘤周水腫帶寬度與腫瘤直徑的關(guān)系分為輕度水腫、中度水腫、重度水腫,水腫帶寬度小于腫瘤最大徑的一半為輕度水腫,水腫帶寬度大于腫瘤最大徑為重度水腫,介于兩者之間即為中度水腫[3]。肉眼觀察腫瘤實質(zhì)強化程度,分為輕度、中度及重度強化。在DWI上觀察信號強度以及測量 ADC值、rADC值:所有數(shù)據(jù)測量均在PHILIPS公司Viewforum2003工作站完成,設(shè)定橢圓形感興趣、面積均為4 mm2,結(jié)合 TIWI、T2WI及增強掃描圖像,避開腫瘤的出血、壞死或血管流空區(qū)域,測量腫瘤實質(zhì)的ADC值3次,然后取平均值,用相同的方法獲得正常小腦實質(zhì)的平均ADC值,并計算兩者的rADC值。由兩位有經(jīng)驗的放射科高級職稱醫(yī)師在工作站共同閱片,按觀察項目,達成一致意見,并做詳細記錄。

1.5 統(tǒng)計學(xué)處理 采用獨立樣本的t檢驗比較腫瘤實質(zhì)與小腦實質(zhì)的ADC值差異,并設(shè)定P＜0.05差異有統(tǒng)計學(xué)意義,統(tǒng)計學(xué)軟件為SPSS13.0。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤數(shù)目、部位、形態(tài)及大小 12例共15個 HB,其中11例為單發(fā)實質(zhì)型HB,另1例3個實質(zhì)型HB同時合并1個囊實性HB(圖3);14個實質(zhì)型HB均位于后顱窩,其中11個位于小腦半球,1個位于小腦蚓部,3個位于四腦室底部;實質(zhì)型病灶表現(xiàn)為類圓形腫塊或結(jié)節(jié),邊界清楚,大者邊緣見淺分葉。病灶最大者最大直徑為4.5 cm,最小者最大直徑為1.7 cm,直徑平均(3.51±0.45)cm。

2.2 腫瘤的MRI信號特點 常規(guī)平掃:實質(zhì)型HB T1WI上低信號,T2WI及FLAIR上呈高信號;DWI上14個實質(zhì)型HB均為低信號,腫瘤平均ADC值為(1.86±0.15)×10-3mm2/s,正常小腦實質(zhì)ADC值為(0.66±0.04)×10-3mm2/s兩者相比差異有明顯統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.01),平均 rADC值為2.87±0.27;增強掃描所有實質(zhì)型HB均顯著強化。本組瘤周水腫2例為輕度水腫,2例為中度水腫,8例重度水腫,均表現(xiàn)為T1WI上低信號,T2WI及FLAIR上呈高信號,DWI上為低或稍低信號。

圖1 四腦室實質(zhì)型HB

圖2 小腦半球?qū)嵸|(zhì)型HB

圖3 小腦蚓部實質(zhì)型HB

圖4 病理切片

3 討 論

3.1 HB的臨床與病理特征 HB是中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少見的良性腫瘤,一般認為是由原始血管發(fā)育障礙和殘余胚胎細胞形成,若合并視網(wǎng)膜血管瘤,腎、胰腺、肝及附睪腫瘤,嗜鉻細胞瘤等者稱Von Hippel-Lindau綜合征[4]。該腫瘤好發(fā)于20～40歲,男性多于女性,好發(fā)于小腦半球,大腦半球、腦干、脊髓、小腦蚓部、橋小腦角及腦室少見[5],本組病例發(fā)病部位與文獻報道基本相符;腫瘤呈暗紅色,質(zhì)地中等,血供豐富;不同類型的HB鏡下組成成分不同,其中單純實質(zhì)腫塊型HB由大量的薄壁毛細血管和富含嗜酸性胞質(zhì)的間質(zhì)細胞組成[2],見圖4。

3.2 實質(zhì)型HB的常規(guī)MRI表現(xiàn) 腫瘤多呈圓形或類圓形,較大者邊緣可出現(xiàn)分葉,病灶單發(fā)或亦可多發(fā)。T1WI上表現(xiàn)為低信號,當合并出血時可出現(xiàn)高低混雜信號;T2WI上為高信號,且隨著回波時間的延長,信號逐漸增高[6],但本組病例均未做多回波掃描;腫瘤內(nèi)部或周圍流空血管影為該病的特征性表現(xiàn),T2WI較T1WI更易識別(如圖 1A-B),本組病例中4個病灶可見該征象。FLAIR上腫瘤為高信號。增強掃描腫瘤實質(zhì)顯著強化,邊界更加清楚,瘤周有時可見增粗迂曲的強化的血管影像(如圖1C)。以上影像表現(xiàn)均反映了實質(zhì)型HB血供極其豐富的病理特點,本組病例11個實質(zhì)型HB均表現(xiàn)為顯著的均勻強化。本組病例中1例實質(zhì)型HB(單發(fā)病灶)與小腦幕毗鄰,1例(單發(fā)病灶)位于小腦半球表面(如圖2),兩者均無典型的流空血管影像,術(shù)前分別誤診為腦膜瘤及單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。實質(zhì)型HB瘤周水腫多較為明顯,本組病例中8例表現(xiàn)為重度水腫,本研究認為可能與腫瘤內(nèi)部的構(gòu)成有關(guān),大量的薄壁毛細血管的通透性增加可能是瘤周水腫形成的重要機制。

3.3 實質(zhì)型HB的病理基礎(chǔ)與DWI表現(xiàn) DWI已廣泛用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷與鑒別診斷,其獲得的表觀彌散系數(shù)(Apparent diffusion coefficient,ADC)能對腫瘤進行分級[7-8],且對部分腫瘤的診斷具有特異性[9]。DWI上腫瘤實質(zhì)部分的信號強度與腫瘤細胞的密度、細胞外間隙、組織結(jié)構(gòu)等相關(guān),腫瘤囊性部分的信號強度與其內(nèi)容物密切相關(guān),瘤周水腫與腫瘤的生長速度、浸潤性等相關(guān)。腫瘤細胞排列緊密、核漿比例高、基質(zhì)稀少,水分子擴散受限,則ADC較低,DWI上信號較高;反之,則ADC較高,DWI上信號較低[10]。本研究認為HB富含大量的薄壁血管,組織結(jié)構(gòu)十分疏松(如圖4),形成各序列MR信號的主要是血管內(nèi)緩慢流動的血液內(nèi)的水分子,擴大的血管床使水分子具有高度的擴散空間,因此其ADC較高,DWI上則表現(xiàn)為低信號。Yamashita等[10]亦認為實質(zhì)型HB內(nèi)豐富的毛細血管是導(dǎo)致其在DWI上為低信號的原因。Quadery等[11]通過對一組顯著強化的小腦腫瘤實質(zhì)的ADC值比較發(fā)現(xiàn):HB實質(zhì)部分的ADC值高于其他腫瘤,DWI上表現(xiàn)為低信號,亦認為主要是由于腫瘤富含有血管組織并呈網(wǎng)絡(luò)樣分布、血管內(nèi)流動的水分子具有高彌散所致。本研究發(fā)現(xiàn)本組實質(zhì)型HB在T1WI上強化程度越高,其ADC值越高,DWI上低信號越低;腫瘤實質(zhì)強化程度與其ADC值之間是否呈正相關(guān),有待于今后擴大樣本進一步研究證實。本組病例腫瘤實質(zhì)ADC值平均為(1.86±0.15)×10-3mm2/s,與林凡和李楊彬[12]報道基本相符。

3.4 實質(zhì)型HB的DWI鑒別 M R對多數(shù)具典型表現(xiàn)的實質(zhì)型HB能夠做出準確的診斷,但對不典型者常需與以下腫瘤鑒別。(1)髓母細胞瘤:好發(fā)于兒童的惡性腫瘤,多位于小腦蚓部,強化程度小于HB,少見瘤內(nèi)及瘤周血管影。(2)室管膜瘤:當HB位于四腦室或腫瘤體積大而凸向四腦室時易誤診為室管膜瘤,但室管膜瘤容易出現(xiàn)鈣化,且強化程度明顯低于HB。(3)惡性星形細胞瘤:病灶易出現(xiàn)壞死囊變,呈高低混雜信號,腫瘤邊緣不規(guī)整,邊界模糊,這與HB增強時出現(xiàn)的均勻強化,邊界銳利不同。(4)轉(zhuǎn)移瘤:一般發(fā)病年齡大,常有原發(fā)惡性腫瘤史,病灶變化快,周圍水腫明顯,強化程度相對較低,少見瘤內(nèi)及瘤周血管影,幕上及幕下多發(fā)病灶有利于該病的診斷。(5)腦膜瘤:屬腦外腫瘤,與顱骨或硬腦膜寬基底相連,鄰近灰白質(zhì)塌陷,T1WI瘤周常伴有低信號環(huán),平掃以等信號為主,鄰近顱骨可局限性骨質(zhì)硬化,增強掃描瘤周“腦膜尾征”為其特點。此外,上述腫瘤的實性部分其ADC值均小于HB,在DWI上信號高于HB[10,13]。國內(nèi)林凡和李楊彬[12]對小腦常見的原發(fā)腫瘤DWI研究亦發(fā)現(xiàn)HB的ADC值顯著高于其他腫瘤,并認為當 ADC值大于 2.1×10-3mm2/s時可獲得特異性診斷。本組病例中1例位于四腦室內(nèi),因?qū)ζ銬WI表現(xiàn)認識不足而誤診為較常見的室管膜瘤。因此,本研究認為DWI及其ADC值的測量是HB與前述腫瘤相鑒別的一種重要的方法。

綜上所述,腫瘤實質(zhì)顯著強化且DWI上呈低信號(ADC值增高),是實質(zhì)型HB的重要特征,DWI是實質(zhì)型HB一種新的鑒別方法。本組病例均發(fā)生于后顱窩,對于幕上實質(zhì)型HB是否具有相似的特征,本文未作相關(guān)的闡述,是本研究的不足,尚需今后進一步擴大病例樣本數(shù)量進行更深入的探討。

[1]Wanebo JE,Lonser RR,Glenn GM,et al.The natural history of hemangioblastomas of the central nervous system in patients with von Hippel-Lindau disease[J].J Neurosurg,2003,98(1):82-94.

[2]Sundaram C,Rammurti S,Reddy JJ,et al.Hemangioblastoma:a study of radiopathologic correlation[J].Neurol India,2003,51(3):373-375.

[3]劉金來,徐焱,金艷,等.20例小腦轉(zhuǎn)移瘤的 MRI分析[J].臨床放射學(xué)雜志,2009,28(11):1458-1460.

[4]魏志剛,全冠明.幕上實性血管母細胞瘤1例[J].放射學(xué)實踐,2009,24(6):695-696.

[5]Rachinger J,Buslei R,Prell J,et al.Solid haemangioblastomas of the CNS:a review of 17 consecutive cases[J].Neurosurg Rev,2009,32(1):37-47.

[6]魏新華,田鑫,龍莉玲,等.顱內(nèi)實質(zhì)性血管母細胞瘤的M R診斷及鑒別[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2004,14(6):433-435.

[7]Higano S,Yun X,Kumabe T,et al.Malignant astrocytic tumors:clinical importance of apparent diffusion coefficient in prediction of grade and prognosis[J].Radiology,2006,241(3):839-846.

[8]張東,鄒利光,文利,等.MRI彌散加權(quán)成像對膠質(zhì)瘤分級的臨床價值[J].重慶醫(yī)學(xué),2008,37(14):1557-1558.

[9]Guo AC,Cummings TJ,Dash RC,et al.Lymphomas and high-grade astrocytomas:comparison of water diffusibility and histologic characteristics[J].Radiology,2002,224(1):177-183.

[10]Yamashita Y,Kumabe T,Higano S,et al.Minimum apparent diffusion coefficient is significantly correlated with cellularity in medulloblastomas[J].Neurol Res,2009,31(9):940-946.

[11]Quadery FA,Okamoto K.Diffusion-weighted MRI of haemangioblastomas and other cerebellar tumours[J].Neuroradiology,2003,45(4):212-219.

[12]林凡,李楊彬.表觀擴散系數(shù)在診斷小腦原發(fā)腫瘤的應(yīng)用價值[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2008,19(5):315-318.

[13]Rumboldt Z,Camacho DL,Lake D,et al.Apparent diffusion coefficients for differentiation of cerebellar tumors in children[J].AJNR Am J Neuroradiol,2006,27(6):1362-1369.