杜 利， 劉亢丁

雙側(cè)丘腦旁正中梗死(bilateral paramedian thalamic infartion)由雙側(cè)后部丘腦穿通動脈(又稱Percheron動脈、丘腦旁正中動脈、后部丘腦-丘腦下動脈)［1］閉塞引起，屬基底動脈尖綜合征的一部分。其典型臨床表現(xiàn)為垂直凝視麻痹、意識障礙、遺忘綜合征、神經(jīng)心理行為改變［2～5］。

1 臨床資料

患者，女，66歲。因胡言亂語、嗜睡伴視物模糊13d于2011年1月28日入院。入院前11d感冒，未發(fā)熱，3d前突然出現(xiàn)頭暈，視物模糊，言語笨拙，伴雙下肢活動不靈，但尚能自行走路，下午出現(xiàn)胡言亂語，呼之不應(yīng)，于2011-12-26日行頭部MRI示:雙側(cè)丘腦中線旁對稱性長T2信號(見圖1)。既往:冠心病病史4年，吸煙史50年，1包/d。入院查體:血壓135/100mmHg，雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音，嗜睡，言語略笨拙，雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)直徑2.0mm，右側(cè)直徑3.0 mm，對光反射遲鈍，左眼眼裂小，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，四肢肌張力正常，腱反射對稱引出，右側(cè)Chaddock征陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查大致正常。心電圖示:完全左束支傳導(dǎo)阻滯。入院當(dāng)天腰椎穿刺壓力為55mmH2O，腦脊液常規(guī)生化除蛋白(0.85g/L)稍高外，余正常。復(fù)查頭部MRI(見圖2)。肺部CT示少許炎性條索。心彩示:左室增大，室壁節(jié)段性運(yùn)動異常，左室收縮及舒張功能減低，鈣化性主動脈瓣病變，主動脈瓣輕度狹窄兼中度關(guān)閉不全，升主動脈粥樣硬化斑塊形成。TCD示:雙側(cè)顳窗穿透不良，雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段，右側(cè)椎動脈及基底動脈未見異常，左側(cè)椎動脈血流速度減慢，頻譜形態(tài)大致正常。頸部彩超示:雙側(cè)頸部動脈內(nèi)中膜不均勻增厚伴多發(fā)斑塊形成，右側(cè)頸外動脈起始處狹窄＜50%，雙側(cè)椎動脈管徑不對稱，左側(cè)椎動脈管徑細(xì)，考慮先天發(fā)育異常，左側(cè)椎動脈椎間隙段走行彎曲。腦電圖示:稍多快波活動，調(diào)幅略欠佳。頭部MRA示:右側(cè)大腦后動脈P1段狹窄(見圖3)。給予抗血小板聚集等對癥治療10余天后，患者病情好轉(zhuǎn)，睡眠時間較前減少，但家屬不與其交流后，又入睡，雖時而清醒，時而說胡話，反應(yīng)遲鈍，說話語音低。

2 討論

雙側(cè)丘腦梗死并不常見，丘腦旁正中區(qū)域最易受累，且常為對稱性［3，6，7］。國內(nèi)約有 30余例報(bào)導(dǎo)。通常為多發(fā)血栓、小動脈疾病及低灌注引起的對稱性梗死，約占丘腦梗死的35%［8］，初次急性腦卒中事件的0.6%［2］。1983 年 Guberman和Stuss報(bào)道2例單純依靠頭部CT診斷的以垂直凝視麻痹、昏迷，Korsakoff遺忘綜合征的丘腦旁正中梗死。(1)垂直凝視麻痹與內(nèi)側(cè)縱束間質(zhì)核嘴部，Cajal間質(zhì)核損害有關(guān)，為上視麻痹和/或下視麻痹;(2)意識障礙［9］(因丘腦內(nèi)側(cè)核參與覺醒系統(tǒng))從困倦或困惑發(fā)展為過度嗜睡或昏迷，這種意識混亂可以持續(xù)存在到患者死亡，但也有完全恢復(fù)正常的，尚有虛構(gòu)現(xiàn)象;(3)遺忘綜合征與乳頭丘腦束、髓板內(nèi)核、丘腦背內(nèi)側(cè)核的損害有關(guān)，表現(xiàn)為逆行性遺忘，總伴隨學(xué)習(xí)能力下降，短期與長期記憶力受損;感知和概念上的功能相對輕微受損;主動性和自發(fā)性減少;(4)神經(jīng)心理行為異常［2～4，7，10～14］:滑稽、欣快、易激惹激動、情感遲鈍、缺乏主動性;食欲紊亂;缺乏自發(fā)思想與精神活動，失去自我活化精神;無動性緘默(如淡漠、運(yùn)動不能、喪失意志力、缺乏洞察力、警覺性和主動性);認(rèn)知功能障礙:學(xué)習(xí)與執(zhí)行功能受損、定向力障礙、丘腦性癡呆;言語與語言障礙如:構(gòu)音障礙、言語不清不流暢、發(fā)音過弱、言語重復(fù)、持續(xù)言語、言語聲律障礙、語法語意錯誤、找詞困難、言語錯亂、丘腦性失語;(5)其他臨床表現(xiàn)有［5，8，12］:性欲亢進(jìn)、發(fā)作性全面性遺忘癥(可能與旁正中動脈短暫性缺血有關(guān))、嗅覺及味覺缺失、瞼痙攣、一過性黑蒙癥、發(fā)作性睡眠、小腦性共濟(jì)失調(diào)、偏癱、動眼神經(jīng)麻痹等。

危險(xiǎn)因素有［2，3，14，15］:年齡、性別、高血壓、糖尿病、高膽固醇血癥、吸煙酗酒、心臟疾病(心房纖顫、心源性栓塞、陳舊性心肌梗死、心臟瓣膜病、左室室壁瘤、心內(nèi)贅生物、卵圓孔未閉)、動脈硬化、血管炎、反常栓塞、偏頭痛、SAH后血管痙攣、頭部外傷、也有未發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)的。最主要病因?yàn)樾用}疾病，其次為栓塞，本例患者危險(xiǎn)因素為冠心病及吸煙。

丘腦的血液［1］由頸內(nèi)動脈系統(tǒng)及椎-基底動脈系統(tǒng)同時供應(yīng)，主要為下側(cè)動脈、旁正中動脈、丘腦結(jié)節(jié)動脈、脈絡(luò)膜后動脈。MRI顯示近中線旁丘腦梗死，可累及中腦，且中腦梗死局限于中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)，影響動眼神經(jīng)及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。我們在這報(bào)道的只累及了丘腦。MRA證實(shí)右側(cè)大腦后動脈閉塞。腰穿壓力低排除腦深部靜脈血栓形成。病前雖有感冒史，但腦電圖及腰穿排除感染性疾病。

Percheron動脈供應(yīng)丘腦旁正中區(qū)域及中腦嘴部，閉塞后導(dǎo)致雙側(cè)旁正中丘腦及中腦梗死［6］。Percheron動脈太細(xì)，MRA及傳統(tǒng)血管造影術(shù)不能使其顯影，只能根據(jù)缺血部位推測其存在，但不顯影不能否認(rèn)其存在，因其閉塞后不能顯影，只有超選擇性血管造影術(shù)能顯影，國外只有6例通過血管造影術(shù)證明 Percheron動脈的存在，國內(nèi)尚無報(bào)導(dǎo)。Percheron［1］描述了Percheron動脈的3種變異(見圖4)，最常見的一種為許多穿通血管對稱的起源于雙側(cè)大腦后動脈P1段(又稱中腦動脈、基底交通動脈)，分別供應(yīng)同側(cè)旁正中丘腦(A);第2種為雙側(cè)穿血管單獨(dú)(BⅠ)或作為一個主干(BⅡ，此為Percheron動脈)起源于一側(cè)大腦后動脈P1段，雙側(cè)旁正中區(qū)域由一側(cè)大腦后動脈P1段供應(yīng)(B)，Percheron動脈閉塞導(dǎo)致雙側(cè)旁正中丘腦及中腦梗死;第3種為弓形變異，起源于雙側(cè)大腦后動脈P1段的穿通血管形成一動脈弓，左右丘腦旁正中動脈由此弓發(fā)出(C)。Castaigne［10］等認(rèn)為一旦Percheron動脈閉塞，雙側(cè)丘腦梗死總是對稱性的且靠近內(nèi)側(cè)。約1/3的旁正中丘腦梗死累及雙側(cè)，為雙側(cè)旁正中丘腦對稱或不對稱性T1低信號、T2及FLAIR像高信號，當(dāng)丘腦旁正中動脈梗死累及中腦時頭部MRI的FLAIR及DWI序列成特殊的“V”字征［9］。

3 預(yù)后

雙側(cè)丘腦梗死的預(yù)后一般相當(dāng)好［4］，這可能與其致死率低、運(yùn)動障礙恢復(fù)的好有關(guān)。但持續(xù)的認(rèn)知［11］與精神異常如意識障礙、順行與逆行性遺忘、易激惹、攻擊性、淡漠等也有報(bào)道。雙側(cè)旁正中丘腦梗死罕見，解剖復(fù)雜及臨床表現(xiàn)的多樣性易被臨床醫(yī)生忽視，Percheron動脈閉塞后易導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死，所以當(dāng)雙側(cè)丘腦出現(xiàn)梗死，應(yīng)該想到Percheron動脈閉塞的可能。

圖1 雙側(cè)丘腦旁正中對稱性T2高信號(發(fā)病2d)

圖2 雙側(cè)丘腦旁正中對稱性T2高信號(發(fā)病11d)

圖3 右側(cè)大腦后動脈P1段狹窄(箭頭所示)病灶較前縮小

圖4 Percheron動脈的3種變異

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