傅晶 戚文驥

乳腺葉狀囊肉瘤是一種少見(jiàn)的乳腺疾病, 僅占全部乳腺腫瘤的0.2%～2.5%, 是雙向分化的纖維上皮腫瘤[1]。 由于其診斷標(biāo)準(zhǔn)、惡性程度、臨床預(yù)后及治療方法尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn), 因此本文通過(guò)收集本院2005年—2010 年間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的乳腺葉狀囊肉瘤12例, 進(jìn)行系統(tǒng)回顧性分析, 就其臨床特點(diǎn)、鉬靶X 線表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié), 旨在提高對(duì)其診斷水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料

本組12例均為女性, 年齡33～65歲, 平均44歲, 病程30 d～20年。其中哺乳3個(gè)月5例, 哺乳超過(guò)1年6例, 未哺乳1例。腫物位于左側(cè)乳腺7例、右側(cè)5例; 其中內(nèi)上象限2例, 外上象限6例, 外側(cè)2例, 中央?yún)^(qū)1例, 中下側(cè)1例。首發(fā)表現(xiàn)均為乳房腫塊, 一般無(wú)疼痛感, 腫塊大小2.0 cm×1.5 cm～15 cm×15 cm。表面光滑, 呈結(jié)節(jié)或分葉狀, 質(zhì)地較韌, 部分呈現(xiàn)囊性, 與皮膚無(wú)粘連, 邊界清, 活動(dòng)度較好, 無(wú)乳頭內(nèi)陷及橘皮樣外觀, 少數(shù)可見(jiàn)皮下淺表靜脈。全部患者均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為乳腺葉狀囊肉瘤, 根據(jù)1981年世界衛(wèi)生組織(腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類)的分類方法劃分, 良性2例、低度惡性8例、中度惡性2例。

1.2 儀器和方法

使用GE公司生產(chǎn)的數(shù)字化乳腺鉬靶機(jī)攝片, 每例患者均常規(guī)攝取乳腺軸位片和斜位片。必要時(shí)加壓攝側(cè)位。

2 結(jié) 果

乳腺鉬靶X線檢查顯示病灶呈球形或橢圓形致密影, 邊界多數(shù)較清楚, 也有邊緣粗糙者, 體積較大腫瘤外形呈波浪形多囊狀, 但皮下脂肪完整, 乳頭皮膚正常。X線征象如下: ⑴腫物較小、呈圓形或卵圓形,邊緣光滑銳利2例, 平均大小約3.5 cm ×2.9 cm（圖1A）;⑵腫物較小、邊緣粗糙2例, 平均大小約2.6 cm×2.5 cm（圖1B）; ⑶腫物較大、邊緣呈分葉狀7例, 平均大小約9.6 cm ×7.8 cm（圖1C）, 其中1例腫物內(nèi)見(jiàn)較粗大鈣化（圖1D）; ⑷腺體結(jié)構(gòu)不良2例（圖1E）。

術(shù)前X線診斷: 葉狀囊肉瘤3例, 腫物待查3例, 良性2例, 乳腺癌4例。對(duì)照病理診斷符合率為25.0%。

3 討 論

乳腺葉狀囊肉瘤是一種病理形態(tài)和臨床表現(xiàn)頗具特征的乳腺纖維上皮腫瘤, 在乳腺肉瘤中占多數(shù), 占乳腺肉瘤的70%～80%[2]。該病于1838 年由Muller 首次描述, 命名為乳腺葉狀囊肉瘤, 并強(qiáng)調(diào)其為良性病變。Lee和Pack于1931年才了解到該病的潛在惡性特征。該瘤是由乳腺上皮、間質(zhì)纖維兩種成分組成的一種腫瘤, 因其切面具有囊狀分葉狀的特殊外觀而得此名[3]。1981年世界衛(wèi)生組織《腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類》稱該瘤為分葉狀腫瘤, 分為良性、交界性和惡性3個(gè)亞型[4]。

乳腺葉狀囊肉瘤發(fā)病原因不明, 多認(rèn)為與纖維腺瘤的發(fā)病因素相似, 主要由于雌激素分泌與代謝紊亂失衡有關(guān)。 本病可發(fā)生于任何年齡組, 文獻(xiàn)報(bào)道以中年為多, 中位年齡44歲[5], 與本組資料基本相符。該瘤病史一般較長(zhǎng), 腫瘤生長(zhǎng)緩慢, 但常有近期迅速增大史。分析總結(jié)本組資料, 乳腺葉狀囊肉瘤的臨床及X線表現(xiàn)如下:⑴臨床上幾乎皆為無(wú)痛性腫塊, 自覺(jué)癥狀不明顯;瘤體較大, 多位于外上象限, 依次為內(nèi)上象限及外側(cè)、中央?yún)^(qū), 也可占據(jù)整個(gè)乳房; 觸診可捫及乳房?jī)?nèi)孤立腫塊, 呈橢圓形或分葉狀, 質(zhì)韌、有彈性, 有時(shí)可有囊性感, 邊界清楚, 與皮膚基底無(wú)粘連, 易推動(dòng);當(dāng)腫塊巨大時(shí), 使皮膚菲薄光滑, 發(fā)亮及潮紅, 可見(jiàn)擴(kuò)張或怒張的靜脈; 患側(cè)淋巴結(jié)腫大,質(zhì)軟可推動(dòng), 高度惡性者多有近期腫塊增大迅速的主訴。本組1例患者就診時(shí)腫塊直徑在15 cm 以上, 就是在原腫塊4～5 cm 基礎(chǔ)上1 年內(nèi)迅速長(zhǎng)大; ⑵乳腺葉狀囊肉瘤的X線表現(xiàn)與腫瘤大小有關(guān)。腫瘤小者邊緣清晰, 呈圓形或橢圓形致密影, 多無(wú)邊緣毛刺征。腫瘤較大時(shí), 邊緣呈波浪形或多囊狀, 塊影密度均勻, 可出現(xiàn)粗大靜脈影。腫瘤巨大時(shí)幾乎充滿整個(gè)乳房,但其皮下脂肪層仍保持完整, 乳頭皮膚多正常。腫瘤內(nèi)極少見(jiàn)鈣化, 少數(shù)顯示略粗大鈣化。

圖1 乳腺葉狀囊肉瘤鉬靶X線不同表現(xiàn) A: 腫物較小、邊緣光滑銳利; B: 腫物較小、邊緣粗糙; C: 腫物較大; D: 腫物較大, 內(nèi)見(jiàn)較粗大鈣化; E: 腺體結(jié)構(gòu)不良

綜上所述, 對(duì)臨床上病程較長(zhǎng), 呈圓形或分葉狀,質(zhì)韌有囊性感, 界限清、易推動(dòng)的乳腺內(nèi)巨大腫塊, X線表現(xiàn)為特征性波浪狀或多囊狀外形, 靜脈影粗大迂曲, 乳頭及皮膚正常, 應(yīng)首先考慮本病。由于本病有較多的臨床及影像學(xué)特征, 認(rèn)識(shí)和掌握其臨床、病理及X線特點(diǎn)十分重要, 是該病術(shù)前診斷的關(guān)鍵。本病在臨床影像學(xué)檢查中應(yīng)與乳腺癌、纖維腺瘤和分葉型纖維腺瘤進(jìn)行鑒別[6]。與乳腺癌的鑒別為后者病程短, 一般瘤體小、質(zhì)硬、表面不平或形狀不規(guī)則, 無(wú)囊性、無(wú)彈性; 與周圍組織分界不清, 邊緣模糊有毛刺, 不易推動(dòng); 與皮膚粘連可出現(xiàn)橘皮樣變,周圍結(jié)締組織增生, 腫塊內(nèi)外區(qū)域可見(jiàn)散在成簇泥沙樣鈣化點(diǎn), 局部皮膚增厚收縮, 皮下脂肪層消失; 乳頭凹陷, 腋下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大。X線片顯示腫塊較臨床捫及腫塊小( 由于腫瘤周圍水腫、炎性浸潤(rùn)及纖維化所致)。

與乳腺纖維腺瘤的鑒別主要在后者好發(fā)于青年女性, 可單發(fā)或多發(fā), 腫塊可位于乳腺各部位, 大小多在1～5 cm 之間, 邊界清楚, 表面光滑, 質(zhì)硬, 活動(dòng)度大, 與皮膚基底無(wú)粘連。 X線上表現(xiàn)為圓形、卵圓形塊影,邊緣光滑、整齊、銳利, 密度與周圍正常腺體相似, 塊影周圍脂肪組織被擠壓可形成一寬約1 mm的透明暈,塊影內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)片狀、粗顆粒狀鈣化, X線上測(cè)得腫塊大小常大于臨床測(cè)量。

治療上, 由于乳腺葉狀囊肉瘤主要為血行轉(zhuǎn)移, 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少, 因此多數(shù)學(xué)者認(rèn)為治療時(shí)可行乳房的單純切除, 一般不主張做乳房根治切除術(shù)和淋巴結(jié)清掃。其組織學(xué)分級(jí)是影響預(yù)后的主要因素, 其中核分裂數(shù)增多、間質(zhì)過(guò)度增生、核異型及腫瘤邊緣浸潤(rùn)等為預(yù)后較差的重要指標(biāo)[7]。病理分級(jí)低、中度惡性者經(jīng)手術(shù)徹底切除一般預(yù)后良好, 很少出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移, 若手術(shù)不徹底, 則可出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)[8]。

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