莊 誼

(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院呼吸內(nèi)科,江蘇南京,210008)

閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP),又稱不明原因機(jī)化性肺炎(OP),是一種以細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡腔內(nèi)肉芽組織栓形成為特征的肺部非特異性炎癥過程[1],包括繼發(fā)性機(jī)化性肺炎(SOP)和隱源性機(jī)化性肺炎(COP)。前者指有明確臨床肺損傷風(fēng)險(xiǎn)因素(如感染、藥物、結(jié)締組織病、器官移植、胸部腫瘤放療、炎癥性腸病等)的機(jī)化性肺炎,后者指沒有明確病因的“特發(fā)性”機(jī)化性肺炎。本文回顧性分析了本院診治過的43例機(jī)化性肺炎患者,對(duì)其臨床和影像學(xué)特點(diǎn)總結(jié)如下。

1 一般資料

對(duì)本院自2002年7月～2011年5月診治過的43例患者進(jìn)行回顧性分析,43名患者中,隱源性機(jī)化性肺炎30例,繼發(fā)性機(jī)化性肺炎13例,其中感染后機(jī)化性肺炎2例,繼發(fā)于皮肌炎的5例,多肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎各2例,干燥綜合征、食道癌放療后機(jī)化性肺炎(OP)各1例。所有患者均經(jīng)過病理活檢確診為機(jī)化性肺炎,其中外科肺活檢10例,CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺4例,經(jīng)支氣管鏡肺活檢29例。

2 結(jié) 果

2.1 一般資料和臨床表現(xiàn)

本組SOP與COP患者相比,年齡相對(duì)較輕,女性比例相對(duì)COP患者高(61.5%、43.3%),但均未達(dá)顯著性差異,而SOP患者入院前病程明顯較COP為短(P<0.01),但2者在吸煙史方面并無顯著差異。在癥狀和體征方面,咳嗽(69.8%)和呼吸困難(67.4%)是OP患者最常見的癥狀,SOP患者更易出現(xiàn)發(fā)熱癥狀(53.8%、20.0%),更多聞及捻發(fā)音(61.5%、40.0%),但2者均無顯著性差異(P>0.05),而在其他臨床表現(xiàn)資料方面并無明顯差異。見表1。

表1 臨床資料的比較(例)

表2 影像學(xué)表現(xiàn)的比較(例)

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

OP最常見的影像學(xué)表現(xiàn)為肺泡實(shí)變影(72.1%)。胸腔積液僅發(fā)現(xiàn)于SOP患者,與COP患者相比具有顯著性差異(38.5%vs 0.0%,P<0.01),其他影像學(xué)改變的差異無顯著性。見表2。

2.3 治療

所有43名患者診斷明確后均予糖皮質(zhì)激素治療,39例患者呼吸困難、咳嗽、發(fā)熱等癥狀有不同程度好轉(zhuǎn),有效率90.7%。4例患者(2例為多肌炎,2例為皮肌炎)因呼吸困難明顯,出現(xiàn)彌漫性實(shí)變影或毛玻璃影而接受大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療無效死亡。

3 討 論

2002年,美國胸科協(xié)會(huì)/歐洲呼吸病學(xué)會(huì)建議將特發(fā)性機(jī)化性肺炎命名為COP,與其它疾病相關(guān)的機(jī)化性肺炎則稱為SOP[2]。SOP的病因包括多種疾病,如感染(細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲等)、藥物(胺碘酮、卡馬西平、博萊霉素、α-干擾素、β-干擾素等)、幾乎所有的結(jié)締組織病、器官移植、免疫相關(guān)疾病(一般變異免疫功能缺陷疾病、特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥等)、吸入性肺炎、胸部腫瘤放療、炎癥性腸病、原發(fā)性膽汁性肝硬變、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、血液系統(tǒng)腫瘤(骨髓異常增生綜合征,T細(xì)胞白血病,淋巴瘤等)、冠脈搭橋術(shù)、環(huán)境暴露(紡織染料、爐火、吸食可卡因等)等。有研究認(rèn)為結(jié)締組織病為SOP的最常見病因[3],而基于冰島全國性統(tǒng)計(jì)研究的結(jié)果則顯示感染后的OP為SOP最常見原因[4]。在本組患者中,結(jié)締組織病仍為SOP的最常見原因,占所有SOP的76.9%,其中多肌炎/皮肌炎是SOP最多見的病因,占所有SOP的53.8%。

機(jī)化性肺炎是肺組織對(duì)不同因素肺損傷所產(chǎn)生的共同反應(yīng),其病理特點(diǎn)是病變呈斑片狀分布,病變中央為小氣道,肺泡內(nèi)、肺泡管內(nèi)見疏松的膠原樣結(jié)締組織增生,形成Masson小體,可伴或不伴終末和呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)結(jié)締組織肉芽栓的形成,肺泡壁和肺泡間隔有以單核細(xì)胞為主的細(xì)胞浸潤(rùn),肺結(jié)構(gòu)往往正常,鏡下病變均勻一致。盡管這樣病理表現(xiàn)是診斷機(jī)化性肺炎的基礎(chǔ),但也可成為過敏性肺炎、韋格氏肉芽腫、慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎等疾病病理表現(xiàn)的一部分,在肺癌或肺梗死病灶的外周部也可見到[5]。因此,機(jī)化性肺炎的臨床診斷必須在病理表現(xiàn)的基礎(chǔ)上結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果作出。

機(jī)化性肺炎的癥狀主要表現(xiàn)為干咳、呼吸困難,呼吸困難多為活動(dòng)后氣短,程度多數(shù)較輕,部分患者可出現(xiàn)發(fā)熱、納差、體重下降,也有部分患者無明顯癥狀,少數(shù)患者有流感樣前驅(qū)癥狀,咯血、胸痛、關(guān)節(jié)痛、盜汗少見。多數(shù)呈亞急性病程,偶有進(jìn)展迅速的病例,臨床表現(xiàn)類似急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)[6]。部分患者可聞及吸氣相的捻發(fā)音,發(fā)紺、杵狀指少見,另有部分患者可無明顯陽性體征。SOP患者可同時(shí)伴有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。常見的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括白細(xì)胞數(shù)和中性粒細(xì)胞比例升高,血沉增快,C反應(yīng)蛋白陽性,肺功能為限制性通氣功能減退,彌散功能降低。通?？股刂委煙o效。

機(jī)化性肺炎胸片表現(xiàn)多樣,無特異性,大多表現(xiàn)為雙側(cè)斑片狀浸潤(rùn)影,主要分布于胸膜下及肺野外帶,在病程中可有移動(dòng)或呈游走性,少數(shù)表現(xiàn)為間質(zhì)性改變或多發(fā)性局灶性腫塊影,極少數(shù)呈彌漫性粟粒影。COP的胸部CT表現(xiàn)分為:①多發(fā)性肺泡實(shí)變影(典型COP):多見于兩肺胸膜下或沿支氣管血管束分布,病變大小從幾厘米到整個(gè)肺葉不等,可有支氣管充氣征及游走性表現(xiàn)。②浸潤(rùn)性陰影(浸潤(rùn)性COP):表現(xiàn)為雙肺底網(wǎng)織狀陰影伴毛玻璃影,浸潤(rùn)型由定義不清的弓形病變或小葉旁的多角形病變組成,通常伴隨著其它陰影尤其是實(shí)變影。③局灶性實(shí)變影(局灶COP):局灶肺泡浸潤(rùn)影常位于上肺,邊緣清楚,常呈葉、段分布,偶有空洞。其他不常見但對(duì)COP診斷有幫助的影像學(xué)表現(xiàn)有與胸膜面平行的不規(guī)則胸膜下帶狀影、中央為磨玻璃樣而周圍為實(shí)變影的反暈輪征(reversed halo sign)等[7]。

本文分析的43名OP患者中,SOP患者較COP患者出現(xiàn)發(fā)熱癥狀、聽診聞及捻發(fā)音、影像學(xué)檢查出現(xiàn)胸腔積液的概率更高。既往關(guān)于COP和SOP臨床和影像學(xué)表現(xiàn)比較的結(jié)果存在較大差異。Vasu等[8]發(fā)現(xiàn)SOP患者更易出現(xiàn)發(fā)熱和胸腔積液表現(xiàn),Sveinsson等[4]則發(fā)現(xiàn)SOP患者更易出現(xiàn)捻發(fā)音,而 Basarakodu等[9]和Drakopanagiotakis等[10]的研究則顯示 COP和SOP在臨床和影像學(xué)表現(xiàn)方面并無顯著性差別。這種研究結(jié)果差異產(chǎn)生的原因,可能與這些回顧性研究的樣本量較小以及SOP疾病譜的構(gòu)成不同所致。本研究中SOP患者以結(jié)締組織病為主,這些疾病易出現(xiàn)發(fā)熱、胸腔積液等原發(fā)病表現(xiàn),而既往的研究中SOP的病因以感染后OP、藥物、放化療等非系統(tǒng)性炎癥疾病為主。本組SOP患者從癥狀出現(xiàn)到入院間的病程較COP患者短,可能與SOP患者系統(tǒng)癥狀較明顯,因而患者就診更早,而多數(shù)COP患者起病隱襲,起病初期不重視有關(guān)。

COP和SOP患者的預(yù)后較好,糖皮質(zhì)激素是目前機(jī)化性肺炎的標(biāo)志治療方法,70%～80%的COP患者接受激素治療后臨床和影像學(xué)改變可以完全消失[11],繼發(fā)性機(jī)化性肺炎預(yù)后相對(duì)不如COP。本組4名對(duì)激素治療不敏感的死亡病例均為多肌炎/皮肌炎患者,提示OP和多肌炎/皮肌炎并存預(yù)后差。

[1] 任振義,王利民,沈 凌.以肺部孤立空洞影為影像學(xué)表現(xiàn)的閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎一例[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2010,33(6):465.

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[11] Schlesinger C,Koss MN.The organizing pneumonia:an update and review[J].Curr Opin Pulm Med,2005,11(5):422.