明 澄

（云南省第三人民醫(yī)院 耳鼻咽喉科，650011）

骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia,FD） 亦稱骨纖維結構不良，系正常骨組織逐漸被增生的纖維組織所代替，呈發(fā)育紊亂、異常增生為特征的一種疾患，可單一或多個骨骼同時發(fā)病。顱面骨是其好發(fā)部位。2003年5月～2009年3月我科收治6例鼻、鼻竇骨纖維異常增殖癥患者，就臨床表現(xiàn)及治療分析報告如下。

資料與方法 1.臨床資料：本組6例患者，男4例，女2例，年齡8～46歲，平均26歲，病史2～4年；其中5例均有顏面部外傷史，1例為鼻阻塞、頭痛，行鼻部CT檢查后發(fā)現(xiàn)。病變范圍：3例為上頜竇前壁及顴骨畸形突起腫塊；3例為額、篩竇病變，前額部及眼球突起，眼位改變。如圖1、圖2所示。

圖1 右額竇病變，壓迫眼球

圖2 左篩竇和左眶內側壁病變

2.臨床癥狀：5例曾有鼻部外傷史；初期局部無癥狀，隨后病變部位有酸痛或間歇性疼痛，患處骨有隆起或腫塊，伴有鼻阻、頭痛、眼球突起，病變發(fā)展到一定階段，頭顱五官外形改變；1例外形無改變。

3.實驗室資料：所有病例均行頭顱和鼻部CT檢查，顯示病變范圍。檢查血常規(guī)、肝腎功、血鉀、磷、鈣、堿性磷酸酶均在正常范圍。

4.病理資料：所有病例標本均表現(xiàn)為纖維組織、骨性組織和新生骨小梁構成。

5.治療方法：所有患者均全麻插管，3例在鼻內鏡下行鼻部腫快切除術，3例鼻內鏡下聯(lián)合鼻側切口切除腫快。

結 果 6例患者均隨訪6月～4年，4例頭顱五官外形恢復滿意，臨床癥狀消失；2例在3月內又局部復發(fā)，為8歲和16歲患者，再次手術后癥狀緩解。

討 論 1.骨纖維異常增殖癥的臨床特點：骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia,FD） 是一種原因不明，緩慢進展的局限性良性骨纖維組織疾病，臨床上并非罕見，但發(fā)生于鼻、鼻竇部的較少。臨床上可表現(xiàn)為單骨或多骨病損，以畸形、疼痛和病理性骨折為特點。多數(shù)患者早期癥狀不明顯，全身骨骼均可發(fā)病，但顱面骨多發(fā)，如顏面不對稱、上顎突起等[1]。本病發(fā)展緩慢，有青春期后停止發(fā)展的傾向。

2.骨纖維異常增殖癥的影像學檢查：CT對骨纖維異常增殖癥的診斷有很大價值，尤其是在發(fā)生于顱面部的情況，對其具體的形態(tài)、結構、密度、范圍以及其內的囊變、鈣化可做全面的顯示。CT表現(xiàn)為多骨受累的彌漫性骨髓腔閉塞膨大，與正常骨質區(qū)移行，無明確邊界，呈均勻或不均勻毛玻璃樣改變。特點一般分為：①硬化型，表現(xiàn)為局限或廣泛性硬化，如圖2；②囊性，表現(xiàn)為圓形橢圓形單房或多房性骨質破壞，其周圍有硬化邊緣伴骨膨脹；③混合型，具有以上2型之表現(xiàn)。如圖1。

3.診斷與鑒別診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征、影像學檢查可做出明確診斷。CT或X線顯示，患處骨質呈局限或較廣泛的囊性膨大變形，膨大處呈均勻、致密如毛玻璃樣的陰影。

4.骨纖維異常增殖癥的臨床治療方法：手術是目前治療骨纖維異常增殖癥的主要手段。手術方法應根據(jù)原發(fā)部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手術方式主要為刮除病變骨和植骨。鼻、鼻竇骨纖維異常增殖癥可在鼻內鏡下手術切除病變組織，因病變組織界限不清，創(chuàng)面滲血較多，在兒童手術時尤應注意；術中影響鼻竇開口引流的病變組織要去除。根據(jù)病變范圍，可在術中聯(lián)合鼻外徑路切除病變，手術切除預后良好。

本病常于青春期后趨于穩(wěn)定，所以對于兒童患者，手術盡可能推遲到青春期后進行；而在成人期，絕大多數(shù)手術可獲成功。鼻部癥狀和面部畸形不明顯者可暫不處理，但應密切隨訪觀察；若出現(xiàn)功能障礙或明顯面部畸形應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊；故術中對鄰近顱底及顱內的重要神經(jīng)、血管部位病灶，不要過分切除。保守的部分切除易于復發(fā)。對于復發(fā)病例，可重復手術[2]。本病不適用于放療，放療可引起惡變[3]。核素99TC-MDP中二磷酸鹽對金屬離子，特別是對二價金屬離子的鰲合力強，可以降低若干基質金屬蛋白酶的活性，抑制膠原酶對軟骨組織的分解和破壞作用，抑制破骨細胞，增強成骨細胞的活性，改變局部骨代謝；新一代的帕米磷酸鈉（pamidronate）已經(jīng)作為治療的一部分[3]，在緩解疼痛、縮小病損區(qū)域方面均有良好效果。

［1］Macdonald-Jankowski DS.Fibro-osseous Lesions of the face and jaws[J].Clin Radiol,2004,59(1):11-25.

［2］梁曉杰，葉星，紀維綱.上頜骨骨纖維異常增埴癥的外科治療[J].中國耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2005,12(10):659-660.

［3］潘肅,高中禮.骨纖維結構不良的研究進展[J].國外醫(yī)學骨科學分冊,2004,25(3):161-163.