段 晉，施云飛，張 倩

（昆明醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 胸外科，云南 昆明 650032）

患者男，70歲。主因吞咽困難、呼吸困難伴咳嗽、咯血、便血2月入院。查體：神智清楚、體質(zhì)消瘦，頸部喉結(jié)側(cè)后方可捫及腫塊不活動無壓痛，甲狀腺無明顯腫大，氣管稍偏左側(cè)，鎖骨上未捫及明顯腫大的淋巴結(jié)。雙肺呼吸音清，雙肺未聞干濕音。腹軟消瘦呈舟狀腹，未捫及腹塊，腹部無明顯壓痛。入院后給予行相關(guān)術(shù)前檢查。CT檢查（圖1）發(fā)現(xiàn)食管巨大占位，上起于喉下方甲狀軟骨水平，下止于氣管分叉主動脈弓水平。腫瘤占據(jù)整個食管，沿食管壁生長呈長條管狀，向前推擠及壓迫氣管導致氣管狹窄變形。胃鏡提示（圖2）：食管內(nèi)巨大占位起于喉下，食管內(nèi)腫物阻塞嚴重，胃鏡無法沿管壁向下探查。取材活檢未得到具體病理結(jié)果。患者住院期間，呼吸困難逐漸加重，伴吞咽困難加重無法吞咽食物，僅能夠飲水。無聲音嘶啞，無飲水嗆咳。

圖1 食管腫瘤三維重建，可見腫瘤位于食管內(nèi)并壓迫氣管

圖2 胃鏡所見（左：食管靜脈曲張；右：食管腫物）

術(shù)中所見：取頸根部弧形切口探查，暴露甲狀腺、暴露氣管，于氣管右側(cè)后方發(fā)現(xiàn)食管擴張如粗管狀，可捫及腫瘤在食管內(nèi)無滑動，修改探查入路由氣管左側(cè)后方探查可捫及增粗食管腫瘤，由氣管左右2側(cè)入路手指探查發(fā)現(xiàn)食管腫瘤粗約6cm上到喉下甲狀軟骨附近，有侵犯喉腔下咽腔的趨勢，但腫瘤沿食管生長無明顯外侵，由2側(cè)入路打開食管肌層、打開食管粘膜層發(fā)現(xiàn)腫瘤與食管粘膜層幾乎融合無明顯界限，未發(fā)現(xiàn)腫瘤帶蒂，牽拉腫瘤一端，腫瘤在食管中無明顯活動。逐取材活檢，術(shù)中冰凍病理活檢提示“小細胞惡性腫瘤可能”鑒于患者體質(zhì)衰弱，恐無法耐受擴大切除，決定取足夠活檢材料后結(jié)束手術(shù)。

病檢報告：食管非霍奇金B(yǎng)細胞淋巴瘤。免疫組化結(jié)果：S-100(-)；HMB45(-)；CK 廣(-)；CD3(-)；CD20(+)；CD45RO(-)；CD79(+)；CD21 散在 （+）；CD10(-)；mum(+)；bc1-2(-)；bc1-6(-)。

討 論 據(jù)文獻記載1935年Chiolero報道1例74歲男性患者以食管中下狹窄入院，死亡后尸檢證實食管中段原發(fā)性淋巴瘤。原發(fā)于胃腸道的淋巴瘤屬于淋巴結(jié)外淋巴瘤，較為少見，在全部胃腸道惡性腫瘤中的發(fā)病率不到4%[1]。原發(fā)于食管的惡性腫瘤絕大多數(shù)為鱗癌，食管原發(fā)性淋巴瘤極為罕見。消化道淋巴瘤多見于淋巴瘤外侵所致。據(jù)文獻報道食管原發(fā)淋巴瘤主要以B細胞淋巴瘤為多見。1961年Dawson等提出診斷胃腸道原發(fā)性淋巴瘤必須符合以下條件：①病人淺表淋巴結(jié)無腫大；②胸部X線檢查正常，CT提示無腫大縱隔淋巴結(jié)；③如果胃腸道淋巴結(jié)有受累現(xiàn)象，則受累的淋巴結(jié)應為腫瘤腸段引流區(qū)的淋巴結(jié)。④白細胞計數(shù)、分類正常。診斷要領(lǐng)：食管淋巴瘤多發(fā)于食管粘膜下層沿食管生長，病程較長，發(fā)現(xiàn)吞咽困難時腫瘤可完全阻塞食管但形態(tài)規(guī)則，無明顯外侵犯現(xiàn)象，食管原發(fā)淋巴瘤與巨大食管息肉形態(tài)可能相似，但食管原發(fā)淋巴瘤無蒂，且腫瘤在食管內(nèi)不會滑動。癥狀中，無發(fā)熱的特點是區(qū)別于其他類型淋巴瘤的關(guān)鍵。術(shù)前確診困難，普通胃鏡檢查難以取得足夠標本供病理科分析（因為腫瘤多在粘膜下層生長，少于突破粘膜層），條件許可的單位可考慮使用超聲胃鏡（EUS）檢查并在超聲胃鏡引導下用超聲胃鏡穿刺針對可疑病灶多點穿刺以明確術(shù)前診斷。影像學診斷主要以CT三維呈像檢查、及術(shù)前鋇餐檢查為主，可見腫瘤位于食管內(nèi)呈臘腸狀，無明顯外侵，腫瘤無蒂等。術(shù)前三維CT檢查有助于正確區(qū)別食管淋巴瘤原發(fā)與繼發(fā)情況。治療：因病例數(shù)較少各文獻報道不一，多數(shù)病人是按照食道癌根治術(shù)治療后病理才得以確診該病，后又輔助以放療或化療治療，該病經(jīng)過有效放化療治療后預后優(yōu)于食道癌，多有10年以上無瘤生存期。Korst曾報道17例患者除1例患者未治療外，其余病人在接受全身化療加局部治療（手術(shù)或放療） 或者不加局部治療（僅行化療治療）都獲得長期生存。Korst認為食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤的治療應該首先選擇化療或者放療治療[1]。

［1］張效公，主編.食管賁門外科學[M].北京：中國協(xié)和醫(yī)科大學出版社，2005：507，513.